伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

袁梁玉

作者单位：519000 珠海市妇幼保健院

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(benign child-hood epilepsy with centro-temporal spikes, BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型, 又称儿童良性Rolandic癫痫。在学龄儿童的癫痫中, BECT占20%左右［1］。其发作表现为患儿一侧面部或口角短暂的运动性抽动, 常伴躯体感觉症状, 有夜发性, 且夜间发作有泛化倾向。少数患儿起病早期符合BECT的临床特点, 但病程中可出现发作频繁或出现新的发作形式, 如出现负性肌阵挛、不典型失神、语言及行为障碍等［2］。另外,EEG显示Rolandic区放电在清醒期及睡眠期显著增多, 称之为不典型BECT或BECT变异型。根据临床表现BECT变异型有Ⅰ型、Ⅱ型以及混合型。Ⅰ型为不典型良性部分性癫痫,患儿有负性肌阵挛、不典型失神发作、无言语及口咽部运动障碍。Ⅱ型为儿童良性Rolandic癫痫伴言语及口咽运动障碍,表现为言语障碍, 并可有咀嚼吞咽困难、流涎、舌运动不灵活, 但无语言理解障碍。同时具备Ⅰ型和Ⅱ型特点为混合型。BECT变异型由于患儿起病早、临床症状持续时间长, 其预后并不乐观［3-5］。因此, 应对BECT变异型进行早期准确预判,及时确定正确的治疗方案并积极干预。本文主要探讨BECT变异型临床特征, 为BECT变异型患儿的诊断以及资料提供合理参考, 现详细报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2013年1月～2017年12月来本院进行治疗的20例伴中央颞区棘波良性癫痫变异型患儿作为此次研究对象。纳入标准：①所有研究对象均符合BECT变异型的临床特点；②所有研究对象均出生后发育正常, 查体未见阳性体征。其中, 男13例, 女7例；起病年龄3～13岁；其中, 4例患儿有热性惊厥史, 3例患儿有癫痫家族史, 1例患儿出生时有窒息史。

1.2 方法

1.2.1 临床资料 收集整理所有研究对象的病例资料, 包括VEEG结果、影像学、治疗及预后情况等。

1.2.2 VEEG检查 所有研究对象均在本院完成至少3次VEEG监测。按国际10～20系统安放16～19导EEG记录电极,且所有研究对象均行直立伸臂试验。

1.2.3 治疗方法 20例患儿均给予抗癫痫药物治疗。根据患儿年龄、发作形式及脑电图特征, 给予口服丙戊酸钠、左乙拉西坦、奥卡西平中的1种或2种及以上进行治疗。丙戊酸钠起始剂量为20 mg/(kg·d), 分2～3次服用, 维持剂量25～30 mg/(kg·d)；左乙拉西坦起始剂量为10 mg/(kg.d), 分2次服用,维持剂量30～40 mg/(kg·d)；奥卡西平起始剂量为8～10 mg/(kg·d),分 2 次服用 , 维持剂量 30～40 mg/(kg·d)。用药 3～6 个月后观察疗效, 根据发作控制情况进行药物调整；用药期间密切观察患儿癫痫发作的频率、时间、形式、程度, 同时还观察有无药物副反应。

1.3 观察指标 ①统计所有患儿不典型发作形式、治疗后癫痫发作改善情况以及VEEG结果；②复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数(spike-wave index, SWI)。

1.4 统计学方法 采用SPSS19.0统计学软件对数据进行统计分析。计量资料以均数±标准差(±s)表示, 采用t检验；计数资料以率(%)表示, 采用χ2检验。P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 不典型临床表现及BECT变异型分型 20例患儿在治疗过程中出现负性肌阵挛4例、不典型失神8例、认识功能下降8例以及口咽部运动障碍6例。其中, BECT变异型分型为：Ⅰ型7例, Ⅱ型4例, 混合型9例。见表1。

表1 20例患儿不典型临床表现及BECT变异型分型(n)

2.2 VEEG监测结果 20例患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常, 20例患儿VEEG监测结果均显示睡眠期中央颞区局限性棘慢波大量发放。其中, 16例患儿NREM棘慢波放电指数55%～80%, 4例患儿NREM棘慢波放电指数＞80%。

2.3 治疗效果 20例患儿给予口服抗癫痫药物进行治疗后,13例患儿发作控制, 7例患儿发作减少。复查VEEG显示所有患儿睡眠期SWI均有下降或消失。见表2。

表2 20例患儿治疗效果(n)

3 讨论

BECT又称儿童良性Rolandic癫痫。该疾病的发病机制尚不明确。目前, 主流的观点认为BECT属于常染色体显性遗传［6-8］。

本次研究表明, 20例患儿在治疗过程中出现负性肌阵挛4例、不典型失神8例、认识功能下降8例以及口咽部运动障碍6例。其中, BECT变异型分型为：Ⅰ型7例, Ⅱ型4例,混合型9例。20例患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。20例患儿VEEG监测结果均显示睡眠期中央颞区局限性棘慢波大量发放。其中, 16例患儿NREM棘慢波放电指数55%～80%, 4例患儿NREM棘慢波放电指数＞80%。20例患儿均给予口服抗癫痫药物或联合皮质激素进行治疗后, 13例患儿发作控制, 7例患儿发作减少。复查VEEG显示所有患儿睡眠期SWI均有下降或消失。应对BECT变异型进行早期准确预判, 及时确定正确的治疗方案并积极干预。

综上所述, Rolandic区放电最常见于BECT, 临床医师应加强对BECT变异型的EEG变化及其规律的观察, 有助于其早期诊断。