房间隔缺损并重度肺动脉高压靶向药物联合介入封堵治疗1例

王燊，程应樟，李运德，吴清华，程晓曙

(南昌大学第二附属医院心内科，南昌 330006)

房间隔缺损是常见的先天性心脏病，随着疾病的进展，容易合并肺动脉高压。房间隔缺损并重度肺动脉高压是否能介入封堵目前仍存在争议。本文报道1例靶向药物治疗联合介入封堵房间隔缺损并重度肺动脉高压治疗体会。

1 病例资料

患者，女，22岁，因活动后气促半年于2017年7月1日入院。患者因反复活动后出现气促，至当地医院查心脏彩超提示先天性房间隔缺损，为进一步诊治至我院诊治。查体：T36.4°，R20次/min，HR111 次/min，BP130/82mmHg，律齐，心界不大，胸骨左缘第二、三肋间可闻及III/6级收缩期吹风样杂音，P2亢进，伴固定分裂，双下肢无水肿。入院后完善胸片（图 1）、ECG（图 2），经胸心脏彩超（图 3）提示房间隔缺损，重度肺动脉高压。入院诊断：先天性心脏病；房间隔缺损；肺动脉高压（重度）；心功能II级。经心导管检查（表1）证实患者为重度肺动脉高压后，予以波生坦62.5mg每日2次，西地那非20mg每日3次治疗，连续服用9个月，患者自觉活动后气促症状较前好转，复查心脏彩超（图4）提示肺动脉压力较前有所下降（表2），心导管检查提示肺动脉压力及阻力较前明显下降。于是根据经胸及食道心脏彩超（图5）选择A38mm房间隔封堵器于房缺处成功封堵（图6），术后心脏彩超示封堵器位置固定，形态正常，无残余分流，二、三尖瓣未受影响（图7），术后继续靶向药物治疗。

2 讨论

图1 胸片：心影增大

图2 ECG示：窦性心律，右心室肥厚

图3 经胸心脏超声

图4 经胸心脏超声

图5 TEE

图6 介入及封堵

图7 术后心脏超声

表1 心导管检查

表2 经胸心脏彩超

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，以继发孔型多见。房间隔缺损由于左向右分流导致肺血流量增加，持续的肺血流量增加导致肺淤血，右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，最终发展成肺动脉高压。根据体-肺分流程度，可分为动力型PAH和阻力型PAH。动力型PAH由于肺血管尚未发生严重改变，关闭缺损后肺动脉压力可降至正常。阻力型PAH由于肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损肺动脉压力反而升高或不能降至正常而出现术后持续性肺动脉高压[1]。2010年ESC成人CHD管理指南[2]，以Qp/Qs＞1.5作为区分动力型PAH和阻力型PAH的标准，肺动脉压力显著增高同时Qp/Qs＜1.5提示患者已进入阻力型PAH期。阻力型PH患者选择恰当的治疗方案不仅可减轻患者的痛苦，更能降低患者的治疗风险。2015年中国PAH-CHD诊治指南指出阻力型PAH可采用靶向药物治疗联合手术修补术。波生坦及西地那非均是目前靶向治疗肺动脉高压的一线药物[1]。研究证实波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压是安全有效的[3]。手术治疗包括外科缺损修补及内科介入封堵治疗。介入治疗手术创伤小、术后恢复快，成为治疗继发孔型房间隔缺损首选方法[4，5]，同时研究证实部分ASD并肺动脉高压型介入治疗是安全和有效的[6]。

患者经心脏超声及心导管检查证实为房间隔缺损并重度肺动脉高压，肺血管阻力高不宜立即行介入封堵治疗。予以波生坦及西地那非联合靶向治疗9个月，再行心脏超声及心导管检查提示患者肺动脉压力及肺血管阻力下降，说明波生坦联合西地那非治疗有效，封堵器封堵术后心脏超声提示封堵器固定，未见心房水平残余分流，表明靶向药物治疗联合介入治疗房间隔缺损并重度肺动脉高压在临床上是有效的。