乳腺腺样囊性癌1例及对其诊疗的探讨

雷 影，于 宏，张翔凯，邢 华

(吉林大学中日联谊医院 乳腺外科，吉林 长春130033)

乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the breast BACC)，是一种组织学类似于涎腺腺样囊性癌的特殊类型浸润性癌，为低度恶性的惰性肿瘤，占所有乳腺癌的比率不到0.1%[1]。因肿瘤组织形态多样性，故易误诊。一般来说ER、PR阴性，极少发生腋窝淋巴结转移及远处转移，预后良好。本文通过1例ACC并结合文献对ACC诊疗进行分析。

1 病例资料

患者女性，51岁，发现左乳肿物20余天入院，无乳腺癌家族病史，围绝经期。查体肿物左乳乳头下，大小约2 cm×1.3 cm，质硬，边界不清，活动度欠佳，无明显压痛。右乳未触及肿物，双侧腋窝可触及多枚肿大淋巴结。乳腺彩超：左乳4:00乳晕旁可见一低回声，大小约2.04 cm×1.31 cm×1.72 cm，边界不清，周边血流信号略丰富，并可探及动脉血供，流速约25.0 cm/s。行左侧乳房肿物切除术，术中病理考虑腺样囊性癌，不除外皮肤附属器来源。遂行局部扩大切除术，切缘及肿物表面皮肤未见癌。肿瘤大体：灰白不整形组

织一块，肿瘤大小1.8 cm×1.7 cm×1.4 cm，切面灰白、质硬，可见囊腔，内见粘液样物。镜下特点：肿瘤大部分呈筛状，可见管腔，肿瘤细胞主要由基底样细胞、腺上皮细胞和肌上皮细胞组成。病理诊断为左侧腺样囊性癌(大小1.8 cm×1.7 cm×1.4 cm)，脉管及神经未见确切累及。特殊染色：PAS(+)；免疫组化：CD117(+)；CK5/6(+)；P63(+)；GATA-3(-)；ER(-)；PR(-)；Mammaglobin(+)；Ki-67(30%+)；P53(30%+)；AR(散在+)；CD10(部分+)；CK7(+)。患者拒绝术后放疗。

2 讨论

BACC多见于50至60岁的女性，少见于男性。肿瘤常见于单侧乳腺乳晕及周围区的软质肿块[2]。生长缓慢，可伴触痛，或与肿瘤侵犯神经有关。预后好，很少发生淋巴结及远处转移。影像学表现无特异性，彩超部分显示其类似良性肿瘤，部分显示为形态不规则，边缘毛糙的恶性肿瘤特征。乳腺钼靶X线多表现为不规则或分叶状的肿块，密度比周围腺体高，边缘清晰或欠清，也可表现为非对称性致密。本例因左乳肿物入院，彩超为边界不清的低回声结节，未行乳腺钼靶X线。BACC分为筛状型、管状-小梁型和实体巢状型，一个病例最常见3种形态混合存在，筛状型最常见，这与本例相符。因其细胞成分多样，免疫标记无特异性。不表达HER-2、ER、 PR，腺上皮表达CD117、P63,基底细胞标记物CK5、CK5/6 、CK7、CK14等，PAS染色(+)。反复携带t(6;9)易位，导致MYB-NFIB融合基因形成,表达c-KIT原癌基因[3]。本例患者ER(-)、PR(-)、CD117(+)、CK5/6(+)、P63(+)、CK7(+)，帮助我们诊断为左乳腺样囊性癌。

治疗方面目前尚无标准方案，以手术为主，关于化疗、内分泌治疗的数据很少，但有研究表明放疗能减少保乳手术患者的局部复发，提高总体生存和无病生存[4]。本例患者因术前检查未见腋窝淋巴结转移征象，肿瘤大小1.8 cm×1.7 cm，遂仅行左乳肿物切除及局部扩大切除，未行腋窝前哨淋巴结活检。目前关于肿瘤范围在影像及病理之间差异性的文献很少，虽然本例超声与病理学差异性不大，但Stuart J等人[5]认为ACC的微观范围可超出宏观界限。因此本例提出影像与病理的差异是否与其组织学分级有关？可否通过影像学较明确的确认病变范围，以避免手术范围不足导致的切缘阳性或范围过大影响乳房外观？MRI对确认肿瘤范围更有优势，但目前尚无足够的数据来支持MRI的术前常规使用。BACC腋窝淋巴结及远处转移很罕见，那么在保乳手术中，前哨淋巴结活检是否适用于所有病人？是否所有病人均需行腋窝淋巴结清扫?一些作者建议在肿瘤> 3 cm，高度恶性或存在其他浸润性乳腺癌时进行前哨淋巴结活检[6]。

3 总结

BACC很罕见，虽然恶性度低，预后较好，但仍会有局部复发、淋巴结转移及远处转移的可能，故治疗方面不能忽视，手术切除至关重要，一定要确保切缘阴性。目前前哨淋巴结活检和淋巴结清扫尚无明确指导，影像学准确预测手术范围的研究也很少。下一步的研究是通过病例扩大已有大数据库，对其影像学、病理学、手术方式、局部复发、淋巴结转移及远处转移进行数据分析来指导BACC的诊疗。