以机化性肺炎为首发表现的结节性脂膜炎1例报道和文献学习

阮 航，陈 郴，胡娱新，吴艳峰，徐 伟

(吉林大学第二医院 呼吸与危重症医学科，吉林 长春130041)

结节性脂膜炎是原发于脂肪小叶的非化脓性炎症，根据受累部位，可分为皮肤型和系统型，系统型脂膜炎可累及多个内脏器官。近年虽见有结节性脂膜炎肺部受累的病例报告[1-5]，但多为先出现皮肤损害，后出现肺部受累，或同时出现皮肤损害和肺部受累，少有以肺部受累为首发表现的病例报告。现将我院收治的1例以机化性肺炎为首发表现的结节性脂膜炎的病例诊治经过和相关文献的学习，报道如下：

1 临床资料

患者女性，62岁。2年前无明显诱因出现间断发热，体温最高达38.2℃，发热前无畏寒，热型无规律，无其他伴随症状或不适症状，在外院多次因发热住院，诊断为“肺炎”，住院期间抗感染对症治疗(具体用药不详)后体温可恢复正常，病情好转出院后仍反复出现不明原因的间断发热，且有淋巴结结核病史，曾给予实验性抗结核治疗，但因用药期间胃肠道反应严重，仅使用1个月的抗结核治疗即终止用药。故因“间断性发热2年”于2015年12月25日第一次到我院就诊，收住院后查胸部CT(图1-2)，完善其他辅助检查后临床诊断为隐源性机化性肺炎，给予静脉注射甲强龙40 mg，治疗3天后无发热，复查胸部CT(图3-4)提示病灶有所吸收，嘱出院口服醋酸泼尼松片治疗(20 mg，QD)，1个月后复查胸部CT，但患者仍因胃部不适自行停药，停药后再次出现发热症状，体温长期波动于37.2℃-38.0℃。在2017年5月25日因不明原因发热再次入院，复查胸部CT(图5-6)。查体：消瘦体质，神清语明，左侧、右侧腕部和右侧腹股沟处可见皮下结节性红斑，双肺可闻及散在湿啰音，未闻及干啰音及胸膜摩擦音。既往史：窦性心动过速病史3年，平日间断口服美托洛尔(1片/d)。淋巴结结核病史3年，曾行系统抗结核治疗。辅助检查：自带纤维支气管镜病理(2015-12-17，吉大二院)：(左肺上叶后段b支)送检肺组织纤维组织增生，有多量急、慢性炎症细胞浸润，局部见少量肺泡上皮细胞及脱落的支气管黏膜上皮，肺泡上皮增生，并见泡沫细胞(图7-8)。纤维支气管镜检查病理(2016-04-08，吉大二院)结果：(上叶B3和左舌叶B4)送检肺组织，支气管黏膜下见有较多慢性炎细胞浸润，并见少量碳沫沉着，局部上皮脱落(图8-10)。纤支镜灌洗液病理：送检标本内见有较多炎细胞，少量上皮细胞，未见到恶性细胞，未找到抗酸杆菌。右腕部背侧结节性红斑取皮肤病理活检提示：轻度角化，荆层稍增厚，部分基底细胞排列紊乱，真皮浅中层血管周围、脂肪组织内少许淋巴细胞浸润(图11-12)。右下肢彩超示：右侧大腿皮下脂肪层回声增强、增厚，该处大隐静脉内膜明显增厚，厚约0.2cm，管腔变窄，管腔内血流通畅，右侧腹股沟探及数个肿大淋巴结，大隐静脉局部内膜增厚，不除外炎症。左腕部背侧结节性红斑彩超示：浅静脉内膜增厚、变窄，残余管径0.09 cm，原始管径0.37 cm，壁厚0.12 cm，皮下层回声增强增厚；头静脉肘段长约1.2 cm内膜增厚、内径变窄，残余管径0.07 cm，原始管径0.27 cm，内膜厚0.13 cm。血常规：中性粒细胞百分比 80.7%，淋巴细胞百分比 10.9%，红细胞计数 2.80×1012/L，血红蛋白含量 79 g/L，红细胞压积 25.6%，血小板计数 416.0×109/L。尿常规：白细胞计数29.0个/μl，白细胞5.3个/HPF，红细胞计数53.0个/μl，红细胞9.6个/HPF。肝功：谷草转氨酶 11U/L，白蛋白 28.6 g/L，离子钾 3.46 mmol/L。血沉 104.0 mm/1 h。脑钠肽、心肌损伤标记物、肿瘤标志物、真菌D-试验、GM试验、T-SPOT检测、呼吸道病毒抗体系列、痰抗酸杆菌、痰培养、凝血功能、肾功能、血管炎、抗核抗体、类风湿组合和风湿3项等检查均未见异常。提请相关科室会诊和结合患者临床资料，明确诊断为①结节性脂膜炎 ②结节性脂膜炎肺部受累 ③机化性肺炎。给予复方倍他米松 5 mg肌注，1次/d，治疗1天后体温恢复正常。嘱患者出院后继续规律口服醋酸泼尼松片治疗(25 mg，QD)，现继续长期随访。

2 讨论

结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎、回归热性结节性非化脓性脂膜炎、pfeifer-weber-christian综合征、Weber-Christian病[5]，病因不明。病理组织学上表现为脂肪小叶的急慢性炎细胞浸润，可伴有脂肪坏死及纤维化。系统型可累及多个内脏器官，当呼吸系统受累时，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。本病例属系统性型结节性脂膜炎。据相关文献资料统计[6]，53例结节性脂膜炎患者中，肺部病变30.4%(17/56)，表现为肺部多发小结节、斑片影，间质浸润和胸腔积液，伴淋巴结肿大19.6%(11/56)，分布于颈部、腋下、纵膈、肝门、腹主动脉旁，多浆膜腔积液10.7%(6/56)，心脏受累8.9%(5/56)，多表现为房室增大和心包积液。此病的诊断主要依据皮肤病理表现分为3期：急性炎症期，表现为小叶内脂肪组织变性坏死，炎性细胞浸润，部分合并有血管炎改变；吞噬期，变性坏死的脂肪组织中可见吞噬细胞突吞噬脂肪组织形成具有特征性的泡沫细胞；纤维化期，纤维母细胞取代泡沫细胞，炎症反应消失，纤维组织形成[7]。肺部受累的组织病理为肺泡腔及肺间质炎性细胞浸润，除炎性细胞外，可见具有特征性的泡沫细胞[8]。肺部病理变化的原因与肺部自身组织学特点相关，肺间质中存在脂肪组织，当结节性脂膜炎累及肺部时，可表现为肺间质的炎细胞浸润及纤维化，肺泡腔内泡沫细胞聚集[9]。肺泡内产生泡沫细胞的原因可能与结节性脂膜炎累及肺部后，脂质代谢异常，肺巨噬细胞浸润吞噬内源性或外源性脂质物质后有关。胸部影像学表现可包括肺纹理增多、斑片状影、斑块影、小结节、壁厚薄不一的空洞、肺门和纵隔淋巴结肿大、胸腔积液、肺间质改变及心包积液[10-12]。结节性脂膜炎的治疗方法包括：糖皮质激素、非甾体类抗炎药、免疫抑制剂、沙利度胺[8-9]。此病预后差异较大，部分病患经糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后，症状可好转。但部分患者疗效欠佳，可出现脏器受累，导致病情加重，甚至死亡。

本文报告的病例特点为：患者以发热为主诉，先出现肺部受损。胸部CT示两肺间质性改变，部分病灶密度高呈实变。2年后患者后出现皮肤损害，于右大腿内侧、左、右侧腕部背侧处先后出现皮下结节，触痛(+)，暗红色，略高出皮面，经皮肤病理证实为脂膜炎，结合患者肺部病理，考虑患者可诊断为结节性脂膜炎肺部受累。本例病例特点在于患者肺部受累早于皮肤损害，肺部病变考虑为结节性脂膜炎引起的继发性机化性肺炎。诊断困难，临床上易漏诊，需仔细观察病程中出现其他临床伴随症状，结合疾病对药物治疗的反应，胸部CT影像学变化特点及多次病理结果等临床资料方可明确诊断。