GE Vivid E9 多普勒超声心动图在二叶式主动脉瓣畸形诊断中的应用价值

周 泉，毕秘密，夏宗敏，王晓春

先天性二叶式主动脉瓣畸形约占主动脉瓣畸形的70%，是最常见的主动脉瓣畸形［1］，通过尸检发现二叶式主动脉瓣畸形发生率为1% ～2%，男性多于女性［2］。二叶式主动脉瓣畸形不仅可发生感染性心内膜炎、瓣膜关闭不全、主动脉瓣狭窄，还可以导致主动脉夹层、主动脉瘤样扩张的发生率增加，甚至威胁病人生命［3］。二叶式主动脉瓣畸形症状隐匿，临床诊断仅依据主动脉瓣射血引起的喀喇音，伴或不伴有收缩期杂音，缺乏特异性和准确性，常易漏诊或误诊为其他心脏病。通过超声心动图了解升主动脉情况及瓣口血流动力学状态，可以对主动脉瓣结构进行分型，是诊断二叶式主动脉瓣畸形的主要方法之一［4］。通过超声心动图可对主动脉瓣结构进行准确分型，更进一步了解疾病所处状况［5］。近年来随着诊断技术的不断进步，诊断设备的提升，提高了二叶式主动脉瓣畸形的诊断与鉴别诊断水平［6］。我院近年来引进GE Vivid E9 多普勒超声心动图，使二叶式主动脉瓣畸形的诊断效率得到了提升，本研究纳入我院2015 年5 月—2017 年12 月26 例二叶式主动脉瓣畸形病人，探讨GE Vivid E9 多普勒超声心动图在该病诊断及鉴别诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取 2015 年 5 月—2017 年 12 月经胸超声心动图( TTE) 确诊的先天性二叶式主动脉瓣畸形病人26 例，体格检查发现，心脏均有杂音，心界不同程度扩大。其中男 19 例，女 7 例; 年龄 8 ～ 72 岁，平均45 岁; 合并高血压病5 例，风湿性心脏病10 例，室间隔缺损3 例，动脉导管未闭3 例，房间隔缺损5 例。病人因体检、心脏杂音或胸闷、胸痛、晕厥等症状就诊。经GE Vivid E9 彩色多普勒超声心动图确诊为先天性二叶式主动脉瓣畸形。

1.2 仪器与方法 检查前详细询问病人病史，仪器采用GE Vivid E 9 彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1.0～5.0 MHz; 常规心脏各切面扫查及测量，病人取平卧位和左侧卧位，胸骨旁左室长轴、剑突下大动脉、五心腔、大动脉短轴、心尖四腔，在各切面常规测量心腔大小、升主动脉内径，主动脉瓣畸形后主要位于大动脉短轴切面、胸骨旁左心长轴切面、胸骨上窝切面。采用二维超声观察主动脉瓣数目、形态、启闭情况，分析血流动力学情况，瓣口上下的组织结构，于心尖五腔心测量主动脉瓣频谱，测量升主动脉近端内径，获得主动脉瓣的室间隔、左房、左室大小，跨瓣平均压差及左室后壁厚度。

1.3 二维超声数据分析 ①主动脉瓣形态: 观察二叶式主动脉瓣启闭状态、分布形态、瓣口及瓣口上下结构，胸骨旁大动脉短轴切面主动脉瓣数目，观察冠状动脉发出情况，合并赘生物形态、大小。②反流程度: 由半定量返流的血流喷射距离确定，轻度为反流扩展至靠近主动脉瓣叶以下，中度为反流扩展至二尖瓣瓣尖，重度为反流扩展至左心室腔中部。③狭窄程度: 确定主动脉瓣的平均跨瓣压差，25 ～50 mmHg( 1 mmHg = 0.133 kPa) 为中度狭窄，＜25 mmHg 为轻度狭窄，＞50 mmHg 为重度狭窄。

2 结 果

2.1 先天性二叶式主动脉瓣畸形超声测量结果 检测主动脉瓣为先天性二叶式主动脉瓣畸形，重点关注大动脉短轴切面、主动脉长轴切面，了解主动脉瓣分布形态，二叶式主动脉瓣舒张期关闭线位置是否偏心，舒张期瓣口开放幅度、部位、厚度及增厚部位; 彩色多普勒超声观察血流动力学的改变，左室长轴切面在收缩期呈“圆顶状”膨隆，畸形的瓣膜可等大或大小不等，主动脉瓣叶冗长关闭线，可位于正中或偏心性; 大动脉短轴切面可见两个瓣叶结合点，显示主动脉瓣为两个瓣叶，收缩期瓣膜为鱼口样开放，正常的“△”形消失，舒张期正常的主动脉瓣“Y”形关闭线消失，取代为单一关闭线，代之以“=”“‖”或“∥”形。除5 例瓣膜回声纤细外，其余21 例均可见钙化，不同程度的主动脉瓣增厚回声增强，10 例室壁对称性增厚，7 例左室扩大，4 例主动脉瓣脱垂，3 例主动脉瓣赘生物。畸形的瓣膜回声增强10 例，有不同程度的增厚，随年龄增加瓣膜结构变化更加显著。

2.2 先天性二叶式主动脉瓣畸形血流动力学变化GE Vivid E9 彩色多普勒超声显示，10 例瓣上主动脉内呈以蓝色为主的彩色湍流，记录舒张期为红色血流为主五色相间反流束，病人在主动脉瓣口左室侧连续多普勒于彩色射流束处取样，显示为收缩期主动脉瓣口血流信号束变细，持续的负向高速、全收缩期血流频谱。26 例中合并主动脉瓣关闭不全19 例，占73.1%;合并主动脉瓣狭窄15 例，占57.7%; 合并升主动脉扩张12 例，占46.2%。1 例脉冲多普勒可探及整个心动周期的正向血流频谱，房间隔中部回声中断约15 mm，房水平探及左向右过隔分流信号。1 例室间隔膜周部回声中断约3.5 mm，室水平探及左向右过隔分流信号，连续多普勒可探及全收缩期的正向高速血流频谱。1 例显示降主动脉与左肺动脉之间异常通道，彩色多普勒血流显示大动脉水平左向右的红色分流束，连续多普勒可探及连续性分流信号。

2.3 并发其他先天性心血管畸形 5 例病人并发其他先天性心血管畸形，其中合并房间隔缺损1 例，房间隔膨胀瘤2 例，动脉导管未闭1 例，室间隔缺损1 例。

3 讨 论

二叶式主动脉瓣畸形是一种常见的先天性主动脉瓣畸形，可能由胚胎发育过程中动脉干的内膜隆起发育不良所致，其临床症状取决于瓣膜损伤的程度，其自然病程与是否合并升主动脉扩张、主动脉瓣狭窄和反流、感染性心内膜炎等并发症有关［7］。该病约占先天性主动脉瓣畸形的70%，与胚胎期胎儿的神经脊细胞畸变有关，造成主动脉瓣瓣叶发生分离障碍［8］。胚胎发育时，二叶式主动脉瓣大小可不相等，正常的三叶瓣被二叶瓣取代［9］; 主动脉瓣二瓣化畸形有两种类型: ①左右冠状动脉口分别开在前方主动脉窦内，两个主动脉瓣呈前后排列，后方在无冠状动脉窦内，主动脉窦仅发育为前后两个，其二尖瓣前瓣连接部位，右侧交界正对室间隔，左侧交界则对左心室外侧壁［10］。在青年或者成年以后二瓣化畸形易发生钙化［11］。②左右冠状动脉开口分别在两个窦内，两个瓣叶呈左右排列，右冠状动脉瓣无冠状动脉消失，位于右前方，后交界正对二尖瓣的中线，左冠状动脉瓣位于左后方，前交界正对左室前壁［12］。

本组采用GE Vivid E9 彩色多普勒超声检测，仅有11 例病人因心脏杂音而就诊，大部分病人临床体征不明显。在胚胎发育过程，动脉干分割为肺动脉、主动脉两大血管，瓣叶发育异常。正常的三叶瓣被一叶、二叶、四叶或者其他瓣叶数目异常的瓣所替代，二叶瓣畸形最常见。二叶瓣可呈左右纵裂、前后横裂、斜裂形式.本组临床统计，前后横裂15 例，左右纵裂9 例，斜裂2 例，以前后横裂多见。既往病理研究结果证实，瓣膜组织常常发生功能障碍，二叶式主动脉瓣通常出现冗长和脱垂，瓣叶的宽大，瓣叶交界融合或无交界瓣叶大小不对称、形态不规则，血流受阻，位置偏移，出现湍流致流速增高。二叶式主动脉瓣可伴有多种血管畸形，主动脉瓣狭窄最常见，临床意义最大，临床观察二叶瓣病人在年幼时主动脉瓣膜未见增厚即可出现轻度狭窄或伴轻度反流。随着年龄的增长，未经治疗的瓣叶长期受血流冲击，瓣膜发生退行性改变、慢性炎症和纤维化，致使瓣口面积逐渐缩小，最终导致瓣膜增厚、僵硬［13］，所致左室壁对称性增厚及左室扩大，引起血流动力学及形态学变化，加重瓣膜狭窄和关闭不全。

本组病人合并升主动脉扩张12 例。国外研究显示，升主动脉扩张的病因除先天主动脉发育缺陷，还有主动脉瓣狭窄所致异常血流冲击等综合作用的结果。主动脉壁受到长期的血流冲撞还可以导致升主动脉瘤样扩张，甚至并发主动脉夹层，主动脉夹层是二叶式主动脉瓣死亡的主要原因［14］。临床上应定期进行心脏超声随访，观察有无进行性主动脉扩张，及时发现主动脉夹层隐患。已有研究报道，部分基因改变可以导致二叶瓣，在家族中及散发病例中均有发现［15］。因此，在临床实际工作中，发现二叶式主动脉瓣畸形的病人，有必要对其子代及父代尽早进行心脏超声检查，做到早发现、早干预，建立良好的生活方式，有可能延迟瓣膜损害程度或者及早行换瓣手术，预后将会明显好转。另二叶式主动脉瓣合并感染性心内膜炎临床较常见，可能与瓣膜畸形有关，本组有3 例病人合并感染性心内膜炎，其中1 例因发热就诊，临床考虑感染性心内膜炎后做心脏超声检查，首次发现二叶瓣畸形，反之，若二叶瓣畸形一定要注意瓣膜上是否有赘生物形成，同时关注病人是否有发热病史，主动脉瓣合并赘生物多进展快，可短期进展为顽固性心力衰竭，强调对高度可疑的病人行重复超声检查，尤其是初始检查正常的病人。

先天性风湿性心脏瓣膜病与二叶式主动脉瓣畸形可导致主动脉瓣膜损害，临床诊断本病例极为困难，在临床症状和体征方面无明显差异，易误诊为风湿性心脏病; 如合并有其他的先天性心脏病时主动脉瓣杂音易被掩盖而漏诊。如年龄较大伴高血压者易被误诊为高血压心脏病或者主动脉瓣退行性变; 超声心动图是目前临床上诊断二叶式主动脉瓣畸形的常用方法，敏感性为78%，特异性为96%，准确性为93%［16］。其主要依据二维切面的形态学改变，二维短轴切面图像显示两个瓣膜和两个联合，仅有两个冠状窦，偏心性关闭以及舒张期二叶之间的单一关闭线。长期以来由于操作手法不当，对本病认识不足，常常易误诊及漏诊。本组中26 例病人超声心动图诊断误诊及漏诊4 例，占15%。其中，1 例合并房间隔缺损、房间隔膨胀瘤; 1 例合并室间隔缺损; 1 例主动脉瓣退行性变; 1 例风湿性主动脉瓣膜病变。分析原因: ①主动脉瓣增厚钙化，尤其与年龄不符的瓣膜严重的纤维化或钙化，当大动脉短轴切面图像上闭合线呈模糊的Y 型，临床上极易误诊为正常三叶主动脉瓣，应仔细观察，若开放时呈二叶瓣结构，应考虑二叶式主动脉瓣可能，应与三叶瓣狭窄相鉴别，若因瓣膜严重钙化，以致超声难以确诊而需心血管造影确诊。②风湿性主动脉瓣膜病变，结合病史及二维超声二尖瓣病变表现诊断不难，误诊原因就是几个瓣叶显示不清，黏连较重，透声条件差，关闭线模糊，导致临床假阴性诊断，这种情况下可行食道超声，以弥补不足。③二叶式主动脉瓣畸形可以是单纯畸形，也可以与其他心血管畸形合并存在，临床诊断二叶式主动脉瓣畸形时，一定要明确有无并发其他先天性心血管畸形，反之亦然。有病人第1 次超声心动图检查发现二叶式主动脉瓣畸形，未发现房间隔缺损，后临床上听诊发现肺动脉瓣区有收缩期杂音，重新复查超声心动图，发现房间隔缺损。另二维切面常规测量时发现左室壁对称性增厚，便想到高血压、糖尿病等常见病所致，没有在短轴切面仔细观察主动脉瓣的结构，易忽略二叶式主动脉瓣的存在，也是造成漏诊、误诊的原因之一。

GE Vivid E9 彩色多普勒超声具有重要的临床价值，诊断结果较明确，简单且重复性强，安全、无创伤，无痛苦。可清楚显示二叶式主动脉瓣畸形引起血流动力学改变，主动脉瓣瓣膜形态、数目、启闭、回声情况，可做到定量及半定量分析，为临床选择适合的治疗方案提供依据。可作为诊断二叶式主动脉瓣畸形的首选影像学检查方法，并且其对疾病的发生发展及鉴别诊断具有重要意义，可为临床内外科治疗提供可靠的资料。