张杰 王昊 孙承龙 胡强 俞文华
面肌痉挛是以单侧或双侧颜面部肌肉不自主、阵发性抽动为主要临床表现的神经血管冲突性疾病,该病大多进展缓慢,但易造成社交障碍,严重者可影响睁眼[1-2]。1966年Jannetta等[3-4]提出面肌痉挛是由于血管压迫面神经出脑干处(REZ)造成面神经脱髓鞘改变引起的,并首次使用显微血管减压术(MVD)成功治疗面肌痉挛。经过多年的疗效验证,MVD逐渐成为治疗面肌痉挛的首选方案[5-6]。但由于部分患者存在小脑绒球发达、后颅窝空间狭小、责任血管过长或穿行面神经之间等问题,在充分释放脑脊液后,经传统小脑绒球下入路难以完全显露面神经,或导致手术安全操作空间十分有限[7-11];因此,术中经常需要对REZ的阻挡结构进行较多的解剖、牵拉,或不得已切除部分小脑组织来达到充分显露REZ的目的。这可能会增加小脑水肿挫伤、听力损害或面瘫等术后神经及血管并发症的发生,严重时甚至危及患者生命[12]。本研究采用扩大的小脑绒球下入路,并在手术中将操作间隙划分为A区(迷走神经根丝之间)、B区(迷走神经最头端根丝和舌咽神经之间)、C区(舌咽神经上方到绒球上缘)、D区(绒球上缘外侧至内听道),以达到充分显露REZ的目的,同时对面神经进行全程、非选择性减压。现将结果报道如下。
1.1 对象 选取2012年2月至2015年10月本院收治的483例面肌痉挛患者为研究对象,其中男221例,女 262 例;年龄 22~81[52(47,66)]岁;病程 0.5~20.0(3.9±0.6)年;侧别:左侧 228例,右侧 255例;Cohen分级:2级103例,3级311例,4级69例;既往未行治疗438例,行MVD 21例,注射肉毒素18例,针灸治疗6例;术前MRI检查提示存在血管压迫面神经。所有患者无手术禁忌证,均经扩大的小脑绒球下入路行面神经MVD。本研究经医院医学伦理委员会审查通过,所有患者签署知情同意书。
1.2 相关定义 (1)责任血管压迫神经程度:责任血管和面神经仅接触,无压迹为轻度;责任血管压迫面神经明显,无或有轻微压迹为中度;责任血管压迫面神经明显,有明显压迹或穿行面神经之间为重度[13]。(2)操作分区:面神经根出脑干点(RExP),附加段(AS),面神经出脑干点至移行区(RDP),脑池段(CP)。(3)操作间隙:迷走神经根丝之间为A区;迷走神经最头端根丝和舌咽神经之间为B区;舌咽神经上方到绒球上缘为C区;绒球上缘外侧至内听道为D区。(4)责任血管类型:小脑前下动脉(AICA),小脑后下动脉(PICA),椎动脉(VA),其余静脉(Vein)[13]。
1.3 手术方法 术中使用扩大的的小脑绒球下入路暴露REZ,通过A、B、C、D等4个操作分区对面神经进行全程、非选择性减压,使用面神经电生理监测作为参考[14]。所有患者全麻下气管插管,取健侧卧位,头略下垂,下颌靠近胸骨,充分暴露乳突。采取患侧乙状窦后入路,手术切口约6~8cm,逐层切开暴露二腹肌沟,以二腹肌沟内上约0.5cm处为关键孔,用高速铣刀铣开直径约2.5cm的骨瓣,骨窗外侧缘靠近乙状窦或硬脑膜移行区。划开脑膜,充分释放脑脊液。使用吸引器拨动小脑半球,使需要的地方进行间歇暴露,并使听力损失的风险降到最低[15]。取湿润明胶海绵外加脑棉敷于枕骨下和岩下的小脑表面,使用5F吸引器和显微镊交替轻压岩下小脑表面,缓慢吸除脑脊液,保持蛛网膜张力,用显微剪刀或钻石蛛网膜刀沿颈静脉孔剪开蛛网膜来暴露桥延沟外侧,以便观察舌咽神经、迷走神经、副神经以及自主收缩的小脑绒球。分离舌咽神经与小脑绒球之间的蛛网膜后,可沿着舌咽神经找到面神经REZ。神经剥离子直接从尾端通过岩骨下方伸入,从第四脑室外侧孔置于脉络膜,从垂直于面神经的方向可以清晰看到面神经REZ。在A区处理压迫RExP责任血管的近端,在B区处理压迫RExP和AS近端的血管,在C区处理压迫AS全长RDP的血管,在D区处理压迫RDP和CP、内听道段的血管。一般采用特氟龙进行单纯减压,如果责任血管为VA,则用悬吊法[16]、架桥法或粘贴VA(用生物胶将VA粘合在颅底颅壁硬膜)联合减压[17]。进行减压时,将所有与面神经接触的直径>1.0mm的血管进行移位,使用特氟龙尽可能保持血管不再与神经接触,而不是将其植入血管神经之间进行简单隔离。
1.4 术后随访及疗效评估 本组患者术后均获3年以上随访,按以下方法进行疗效评估[18]:面肌痉挛完全消失为治愈(1级);只在情绪紧张激动时偶发面肌痉挛,但患者主观满意为明显缓解(2级);面肌痉挛有所减轻,但患者主观不满意为部分缓解(3级);面肌痉挛没有变化,甚至加重为无效(4级)。
2.1 术中情况 本研究通过解剖A、B、C、D等4个操作间隙,所有患者完全显露神经入脑干段,无需切除部分小脑绒球;其中12例外院MVD后复发患者通过C区或D区发现前次手术遗漏的、被小脑绒球或内听道遮挡的责任动脉。本组显微镜下操作时间(31±6)min,总手术时间(74±8)min。本组患者中最终发现的责任血管分布与文献大致相同,责任血管位于RExP、AS、RDP、CP分别为39例(8.1%)、328例(67.8%)、94例(19.5%)、22例(4.6%);责任血管类型包括AICA215例(44.5%)、PICA 144例(29.8%)、VA101例(20.9%)、Vein23例(4.8%),其中167例(34.6%)患者面神经REZ有多根责任血管;责任血管压迫神经程度轻、中、重度分别为141例(29.2%)、260例(53.8%)、82例(17.0%)。
2.2 术后疗效 术后当月治愈率为94.6%(457/483),术后3个月上升至96.1%(464/483);之后部分患者面肌痉挛复发,治愈率缓慢下降,36个月随访期末总治愈率稳定在93.2%(450/483)。
2.3 术后并发症及处理 术后无重残或病死患者。术后永久性面瘫1例(0.2%),经维生素B1、B12营养神经及针灸治疗后无好转;迟发型面瘫7例(1.4%),经维生素B1、B12营养神经及针灸治疗后好转;听力下降5例(1.0%,均为责任血管穿行面神经),经维生素B1、B12营养神经及针灸治疗后好转;头痛92例(19.0%),予对症止痛治疗,术后3周自行好转;发热63例(13.0%),予对症降温治疗,术后7d自行好转;颅内感染1例(0.2%),予抗感染治疗,术后2周好转;硬脑膜下血肿1例(0.2%),予保守治疗,术后2周自行吸收;蛛网膜下腔出血2例(0.4%),予保守治疗,术后1周自行吸收;脑积水1例(0.2%),予保守治疗,术后1个月自行好转;脑脊液漏1例(0.2%),予留置腰大池引流管,平卧1周好转。
MVD是治疗面肌痉挛安全、有效的方法。但是部分患者存在小脑绒球发达、后颅窝空间狭小、责任血管过长或穿行面神经之间等问题,可能会影响MVD顺利完成。例如小脑绒球发达、后颅窝空间狭小的患者,在充分释放脑脊液后,面神经REZ显露会受到听神经及小脑绒球的遮挡,经传统小脑绒球下入路难以完全显露面神经,必须切除部分小脑绒球或对后组颅神经进行更多牵拉,难以做到全程减压,这也是部分使用常规小脑绒球下入路遗漏责任血管的原因。
Han等[19]回顾性分析1 354例经传统小脑绒球下入路的面神经MVD,发现术后迟发面瘫发生率高达10%。Sun等[20]采取传统的小脑绒球下入路进行面神经MVD,术中对面神经全程减压并观察责任血管,确保责任血管已被垫离面神经,并通过术中电生理监测来评估减压效果,这对面神经的暴露提出了更高的要求;术后永久性面瘫及听力下降发生率分别为3%,考虑是为充分暴露面神经而对面听神经造成牵拉所致。Amagasaki等[21]为减少术中对听神经的牵拉,在不使用大脑牵开器的情况下,充分解剖面神经REZ及外侧延髓,最小限度地牵拉面神经,最大限度地保留面神经蛛网膜,术后听力下降发生率仍有3%。本研究483例面肌痉挛患者中,术后永久性面瘫仅1例(0.2%),听力下降5例(1.0%);可见,扩大的小脑绒球下入路及操作间隙的划分,不仅能对面神经充分暴露,还能减少对面听神经的牵拉,降低术后并发症发生率。在本研究中,所有患者均存在责任血管,面神经REZ的血管压迫是引起面肌痉挛的主要病因,而导致面肌痉挛最常见的责任血管是AICA(215例),该血管的内听道前段及后段均可压迫面神经REZ;其次是PICA(144例),该血管经舌咽神经后方向上压迫面神经REZ;其中有167例患者面神经REZ有多根责任血管。因此,使面神经REZ获得良好的显露对于手术的成功尤其重要。此外,责任血管对神经仅有轻微压迫141例,且术后疗效均为1级(治愈),这表明对面神经REZ的全程、非选择性减压是提高面肌痉挛治愈率的有效手段。本研究通过A、B、C、D等4个操作间隙使面神经REZ完全显露,并解决面神经REZ全程的探查需要。
综上所述,由于小脑绒球发达、后颅窝空间狭小、责任血管过长或穿行面神经之间等问题时有出现,经扩大的小脑绒球下入路并将手术操作间隙分为A、B、C、D等4区,能有效暴露面神经,并留有充分的安全操作空间,减少术后并发症的发生。