内听道内脑膜瘤的临床和影像学特征研究进展

陈立华 张洪钿 孙恺 陈文锦 徐如祥

脑膜瘤是桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）第二常见的肿瘤，很少进入或起源于内听道（internal acoustical canal，IAC）。原发性内听道脑膜瘤（internal acoustical canal meningiomas，IAC-M）起源于IAC 内的硬膜，肿瘤的主体在IAC 内，属于CPA 脑膜瘤的特殊类型，大部分为个案报道。Virchow 于1863 年首次报道了单纯IAC-M[1]。Cushing[2]首次报道了经组织学证实的IAC-M 病例。Singh 等[3]于1975 年报道了1 例经组织学证实的IAC-M，表现为术前面瘫和听力丧失。此后，文献共报道了数十例经组织学证实的IAC-M 的报道，大多以病例报告的形式发表[4]。随着神经影像技术的发展和医生认识的提高，越来越多小型IAC 内肿瘤被发现。尽管发生在IAC 的脑膜瘤非常罕见，但在IAC 内肿瘤的鉴别诊断中应考虑到IAC-M。术前区分IAC-M 和IAC 内前庭神经鞘瘤（internal acoustical canal vestibularschwannoma，IAC-VS）很重要，因为手术策略和入路的选择可能因肿瘤类型的不同而异。

一、流行病学特征

目前还没有关于IAC-M 的统计数据。在一项对9000 个脑肿瘤的研究中，发现1492 个是脑膜瘤，脑膜瘤占所有脑肿瘤的16.6%；发病高峰在45～55 岁，女∶男=9∶5[5]。IAC 内最常见的肿瘤是IAC-VS，约占95%[6]。然而，约4%～5%的IAC 内肿瘤是不寻常的病变，类似神经鞘瘤，主要有脑膜瘤、面神经神经鞘瘤、血管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤，更少见的肿瘤有转移瘤、淋巴瘤、脂肪瘤、错构瘤或蛛网膜囊肿[7,8]。Nakamura 等[8]于1978～2002 年手术治疗脑膜瘤患者1800 例，其中CPA 脑膜瘤（cerebellopontine angle meningiomas，CPAM）421 例，占全部脑膜瘤的23.4%。5%～10%的颅内肿块位于CPA，CPA-M 的发病率占CPA 肿瘤的的3%～12%，是仅次于VS 的CPA 第二大常见肿瘤[1,9,10]。Bacciu 等[4]回顾性分析手术切除的1738 例CPA 肿瘤，脑膜瘤占8%。IAC-M 十分罕见，文献报道的IAC-M 多数已经扩展到IAC 口，并没有完全位于IAC 腔内[1,11]。

（一）发病率

IAC-M 临床上十分罕见，因此各家报道的发病率差异很大。大型、混合型CPA-M 可以继发性累及IAC，10%～22%的CPA-M 延伸至IAC，或起源于IAC 内的硬脑膜[12-14]。Peraio等[15]报道174 例手术治疗CPA-M 患者，63 例（36%）术前MRI表现为脑膜瘤侵犯IAC。但原发于IAC 的脑膜瘤或主体局限于IAC 的脑膜瘤是罕见的，至2007 年仅有36 例报道，到目前为止，也只有数十例的报道[3,4,11,16-23]。Roser 等[14]回顾性分析421 例CPA-M 患者，其中5 例肿瘤起源于IAC 硬脑膜，占CPA-M 的1.19%。Nakamura 等[8]于1978～2002 年共手术治疗421 例CPA-M 患者，其中7 例（1.66%）脑膜瘤局限于IAC。Bacciu 等[4]回顾性分析手术切除的139 例CPA-M 患者，IAC-M患者13 例（9.3%）。Watanabe 等[6]回顾分析经手术治疗的289例IAC 肿瘤患者的临床资料，其中15 例非VS（2 例面部神经鞘瘤、2 例耳蜗神经鞘瘤、2 例中间神经鞘瘤）、3 例脑膜瘤、3例海绵状血管瘤、1 例淋巴瘤、1 例蛛网膜囊肿和1 例脂肪脉络膜瘤，这些罕见的肿瘤在手术前都无法鉴别，其中IAC-M占IAC 内肿瘤的1.04%[6]。

（二）发病年龄

通常初次出现症状的年龄范围在14～75 岁，年龄（49.5±12.2）岁[4]。Nakamura 等[8]报道8 例IAC-M 患者，平均年 龄 为49.3 岁（27～59 岁）。Bacciu 等[4]报道13 例IAC-M 患者手术的平均年龄44.8 岁（26～75 岁）。Rinaldi 等[24]报道IAC-M 患者年龄分布在14～61 岁（平均51 岁），但大多数病例的发病年龄在50～60 岁。

（三）病程

文献报道IAC-M 的临床病程为1 个月～7 年，多数病程在1～3 年[24]。Bacciu 等[4]报道的13 例IAC-M 患者，发病至确诊的平均时间为31 个月（范围7～96 个月）。

（四）性别分布

IAC-M 的性别分布基本遵循颅内脑膜瘤的性别分布特征。Nakamura 等[8]报道8 例IAC-M 患者，其中女性5 例，男性3 例，男∶女=1∶1.67。Bacciu 等[4]报道的13 例IAC-M 患者中，无1 例为神经纤维瘤病Ⅰ型表现，其中女性9 例，男性4 例，男∶女=1∶2.25。

二、临床特征与临床评估

IAC-M 临床表现为听神经症状（耳鸣、低语）、前庭神经症状（头晕）、面神经症状（麻痹或痉挛），与VS 相似，但面神经症状更为常见。绝大多数情况下只能在术中才能得到正确的诊断。CPA-M 临床表现是由于邻近神经结构受压所致，主要与神经受压迫和反应性水肿有关，与实质受累无关[17]。脑膜瘤的这一特点使其在体积增大的同时无症状。因此，当肿瘤的大小增加或出现在狭窄的空间时，如IAC 内，这些肿瘤往往会出现症状[11,17,22]。然而，IAC-M 往往早期有症状，可能有两个因素：（1）有限的空间限制着肿瘤的生长；（2）脑膜瘤有侵犯错综复杂骨迷路的倾向和（或）内耳功能障碍[17]。局限于IAC 的病变，常伴有前庭耳蜗症状：感觉神经性听力丧失、耳鸣和平衡障碍[25]。最常见的临床表现包括感觉性听力丧失、耳鸣、不稳、头晕、眩晕、半侧面瘫、言语辨别能力丧失、前庭热试验阴性反应、纯音测听异常反应。

（一）偶然意外发现

IAC-M有时偶然发现。Singh 等[3]报道了2 例IAC-M 患者，其中1 例是意外发现。Alonso Seco 等[26]报道了1 例61 岁男性患者，在接受左耳蜗植入手术前，经MRI 发现右侧IAC有类似VS 的病灶，在左侧人工耳蜗植入手术3 个月后，切除右侧IAC 病变，术后组织病理学检查证实是脑膜瘤。

（二）症状早期出现

大多数IAC-M 病例早期表现出听力障碍。IAC-M 位居IAC 内，早期即可出现临床症状，常表现为听力下降，这一现象有别于其余CPA-M。尽管脑膜瘤有侵犯硬脑膜和骨的倾向，但仍被认为是良性的，其症状主要是由邻近的神经结构受压引起的，这种特性使得脑膜瘤在大的空间区域（如CPA）无症状生长。然而，在IAC 内部，症状来得更早，因为可代偿的空间有限，迷路骨质常被侵犯，这可能导致面神经和内耳功能失调[11]。Martinez Devesa 等[27]报道1 例48 岁 女性IAC-M患者，尽管肿瘤直径只有10 mm，但表现为进行性听力下降、耳鸣9 个月，伴行走不稳就诊，纯音测听显示为神经性耳聋。Khaimook 等[28]报道1 例31 岁女性IAC-M 患者，临床表现为头痛、头晕，有听力丧失和左面瘫病史1 年，MRI 显示ICA 内等信号不均匀增强的微小肿瘤，经迷路入路术中发现肿瘤局限于在IAC 内，未累及颅内，病理显示为脑膜瘤。

（三）典型症状

IAC 及CPA 区与第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ颅神经关系密切，肿瘤侵犯前庭蜗神经可引起耳鸣、听力下降和眩晕，侵犯面神经可引起面神经麻痹和面肌痉挛。因此，IAC-M 的常见症状有耳鸣和听力丧失，其次是平衡障碍、眩晕等[4]。就诊时，多数IACM 表现为前庭、蜗神经功能紊乱。文献报道的大多数患者在发病时存在前庭耳蜗神经紊乱，如听力丧失、耳鸣、失衡和眩晕。Magliulo 等[29]报道文献复习的10 例IAC-M患者，8 例（80%）单侧感觉神经性听力丧失，或伴有耳鸣、充血、眩晕和面瘫，1 例（10%）只抱怨耳鸣，另1 例（10%）出现眩晕和耳胀的症状；纯音听力测试显示单侧感音神经性听力丧失8 例（80%），正常2 例（20%）。Bacciu 等[4]报道的13 例IAC-M 患者，最常见的症状包括听力下降（84.6%）、耳鸣（69.2%）、行走不稳定（46%）、眩晕（38.4%）、耳胀（15.3%）、FN 麻痹（23%）和面肌痉挛（7.6%）；12 例患者在诊断时合并有2 种或以上症状，而另外1 例仅表现出眩晕这一种症状。

（四）面神经受累症状重

与IAC-VS 相比，IAC-M 容易产生面神经症状，如面瘫或面肌痉挛。细微的区别在于，当肿瘤体积较小时，IAC-M 的面神经症状比IAC-VS 更容易发生，而小型VS 很少引起面瘫。表现为面神经麻痹的IAC 内病变往往不是听神经瘤[25]。IAC-M与IAC-VS 重要的区别是前者较常累及面神经[21,25]。虽然FN功能障碍的发生率较低，但也可能是IAC-M 的早期症状，其似乎比IAC-VS 更常见[4]。文献报道的29 例患者中，有5例（17.2%）出现面神经功能障碍，包括面瘫或半面肌痉挛[8]。在同等大小的VS 中，面部神经相关症状的发生是罕见的。Bacciu 等[4]于2007 年报道13 例IAC-M 患者，其中2 例（15.4%）术前面神经出现面瘫，通过复习文献报道，认为约20.8%术前有面神经症状，16.6%表现为面瘫，4%表现为半面肌痉挛。IAC-VS 的肿瘤与IAC 内的神经界限清楚，而IAC-M 往往侵蚀神经。Devesa 等[27]报告1 例IAC-M 患者，术中发现肿瘤被紧紧地包裹在IAC 内，比通常看到的IAC-VS 更脆弱和血运更丰富，与IAC 内神经黏连紧密。术后面神经为H-BV 级，术后神经肌电检查提示面神经麻麻痹。

（五）快速进行性听力障碍

IAC-M 快速进行性听力丧失则非常少见，但若出现快速进展性听力丧失，应考虑到IAC-M 的可能[23]。Ishikawa 等[23]报道1 例38 岁男性IAC-M 患者，表现为耳鸣2 年，在1 个月内快速进行性听力障碍，听觉诱发电位无波形，术后组织学表现为脑膜上皮性脑膜瘤。

IAC-M 导致早期听力损失的原因可能有2 个：（1）肿瘤生长的空间有限；（2）脑膜瘤有侵犯骨迷路的倾向[4]。因此，早期听力丧失是IAC-M 的一个特征。Amato 等[30]报告1 例58 岁女性IAC-M 患者，突发性听力丧失和耳鸣2 个月，纯音听力测试显示左耳感觉性听力丧失，尽管MRI 显示肿瘤只有12 mm×3 mm×7 mm。

三、影像学特征

颞骨和CPA 区域高分辨率CT 和MRI 的应用为IAC 内病变提供了更好的诊断，可以诊断IAC 内小至2 mm 的肿瘤[22]。但IAC-M 是一种非常罕见的疾病，术前很难对IAC-M 做准确诊断，因为其影像学特征与IAC-VS 非常相似，但仍有一些特征性的表现为正确诊断IAC-M 提供依据。

（一）颞骨高分辨率CT

IAC 及CPA 病变中颞骨高分辨率CT 的优势主要是观察颞骨IAC 骨质破坏范围及其方式，便于术前预测骨质磨除范围是否能达到充分暴露肿瘤的目的。CT 可以显示邻近骨的骨质增生和肿瘤内钙化，增加了有关IAC 骨轮廓和颞内结构的精确显示，明确骨质是否受浸润，可以提供对鉴别诊断有价值的间接细节[24]。

1.骨质增生：IAC-VS 在CT 上多表现为IAC 的扩大，而IAC-M 的CT 征象多为肿瘤钙化及IAC 壁骨质的增生，很少引起IAC 扩大，但常引起颞骨岩部或IAC 骨质增生。CT 骨窗检查可提示IAC 是否扩大、侵蚀和骨质增生以及瘤内钙化等，这与IAC-VS 表现为IAC 否扩大、骨质侵蚀的CT 表现不同，有助于鉴别IAC-VS。在缺乏内在的特征性体征的情况下，对肿瘤周围骨质改变的放射学评价有助于诊断[24]。Ishikawa等[23]报道1 例IAC-M 患者，其T1 加权MR 示IAC 内有一个10 mm 等信号肿瘤，均匀增强，T2 加权MR 示相对于灰质为等低信号，类似于VS，虽然CT 显示左IAC 扩大，尽管未见肿瘤侵犯内耳结构，初步诊断为IAC-VS，但CT 伴有IAC 后壁肥厚，为脑膜瘤的特征，术后病理组织学证实为脑膜瘤。因此，尽管IAC 扩大在VS 中很常见，但这一发现也可能不具有特异性。Nakamura 等[8]报道的8 例IAC-M 患者中有1 例出现了类似情况。

2.骨质破坏：脑膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，有侵犯硬脑膜和浸润骨的倾向。IAC-M 除了侵袭IAC 硬膜外，往往还累及颞骨的外侧部分，包括中耳、耳蜗、前庭、半规管和岩骨皮质[1]。Ishikawa 等[21]报道了1 例IAC-M 患者，肿瘤延伸至前庭。岩骨浸润在IAC 内肿瘤中鲜有报道，但在IAC-M 中有相关报道[3,16,21]。肿瘤甚至可以侵入内耳结构，如迷路和耳蜗[8]。Ramina 等[7]报道1 例IAC-M 患者，MRI 显示肿瘤完全位于IAC内，破坏IAC，向CPA 池轻微延伸，术前诊断为VS，术后明确诊断为脑膜瘤。

3.钙化和硬脑膜尾征：钙化和“硬脑膜尾征”可能是有益的，尽管这些发现是非特异性的[16]。IAC-M 发生钙化的机率更高。文献报道2400 例VS 患者中，仅2 例出现钙化，神经鞘瘤的发生率为0.08%[8]。IAC 内的肿瘤若发现有硬脑膜尾征，肿瘤侵袭岩骨或内耳结构，和岩骨的骨质增生，则支持脑膜瘤的诊断。因此，高分辨率薄层MRI 和CT 扫描在IAC，包括内耳结构，是必要的。然而，这些发现的缺乏并不排除术前脑膜瘤的诊断。

（二）多模态MRI 检查

CT 检查对软组织辨别较差，MRl 检查表现为IAC 内等T1 等T2 的脑膜瘤的特征性表现，尤其适合于IAC 内病变的观察与诊断，是局限于IAC 内病变的首选检查。高空间分辨率磁共振成像技术的发展促进了对IAC 小病变的检测，是诊断IAC 小肿瘤（<2 mm）的首选方式[17,22]。使用CISS MRI，允许三维重建IAC 的神经血管结构，可检测IAC 中的一个小病变来自于IAC 壁或神经结构（面部或听神经瘤），是诊断IAC 小型肿瘤的标准检查[31]。在T2 加权像上，IAC-VS 通常与桥脑等强度，而IAC-M 通常较桥脑的信号强度高，两者都增强明显，但肿瘤可能通过强化的时间和强度曲线来区分。对2 种肿瘤影像学的了解是基于对IAC 外肿瘤的研究，现有数据是否适用于完全在IAC 内的肿瘤尚不清楚。IAC-VS 和IAC-M 在T1加权图像上表现为等或稍低信号；在T2 加权图像上，IAC-VS通常是高信号，而IAC-M 更常表现为等信号，很少有高信号。绝大多数CPA-M 不突入IAC，偶尔也可以部分或完全充填IAC[10,11]。

1.肿瘤形态特点：VS 通常呈球形生长和更光滑的表面，脑膜瘤有广基底和肿瘤粗糙的内侧表面，这是诊断脑膜瘤有价值的线索，但也不可能完全诊断脑膜瘤并与VS 鉴别，可能是一个有价值的诊断线索。

2.信号特点：IAC-VS 和IAC-M 的MR 影像学表现非常相似，具有相似的信号强度。VS 在T1WI 上多表现为等或稍低信号，T2 加权图像上表现为轻度高信号，比脑膜瘤表现出更高的T2 信号强度；而IAC-M 在T2 加权图像上表现为等信号。另外，IAC-M 增强信号要强于IAC-VS，有文献报道脑膜瘤信号增高的强度是IAC-VS 的四倍[32]。

3.肿瘤基底与硬脑膜尾征：脑膜瘤与神经鞘瘤除可以通过边界不规则、强化更明显来区别外，硬脑膜尾征更常见于脑膜瘤。尽管这些特征在单纯的IAC-M 较少见到，但当肿瘤向CPA 池延伸、扩展时，硬脑膜尾征的存在、与岩骨的广基底附着可能有助于诊断。此时，IAC-M 可有广泛的基底，有些在IAC 孔部即可见硬脑膜尾征[8]。

4.面神经位置：在VS 中，面神经或耳蜗神经与肿瘤的关系比IAC-M 更容易预测。IAC-VS 通常起源于前庭上神经，并有前庭面神经和耳蜗神经移位的倾向，因此，在枕下外侧乙状窦后入路中，面神经处于相对受保护的位置。而在IAC-M中，面神经可能以一种更多变的关系出现。Nakamura 等[8]报道8 例IAC-M 患者，其中3 例面神经和耳蜗神经在IAC 内向后、后下方向移位，而其余5 例肿瘤在IAC 内包围并侵袭了神经。这种解剖学上的差异性具有潜在的重要外科意义。经枕下外侧入路暴露IAC 时，面神经和前庭耳蜗神经向后方移位，可能更脆弱。

5.肿瘤与面听神经的关系：（1）变形和移位：IAC-VS 中面神经或耳蜗神经与肿瘤之间的关系是可以预测的，而神经束与IAC-M 的关系更加多变[8]。IAC-VS 的神经复合体位于肿瘤的前方或前上方，而IAC-M 与神经没有固定的关系，与IACVS 相比，IAC-M 与面神经、前庭蜗神经的关系更加难以预测。由于IAC 内IAC-M 的位置是可变的，从靠近IAC 孔的内侧端到IAC 底与内耳结构之间，在这个有限的空间内，脑膜瘤表现出其特有的特征，围绕或从前、后侧压迫IAC 的血管和神经。面听神经的移位方向取决于肿瘤的起源部位，大多数IAC-M 位于IAC 的前方，并使神经向后移位[1,18,20]。（2）神经黏连和受侵袭：IAC-M 与面听神经紧密黏连或浸润颅神经的可能性更大，即使体积较小的脑膜瘤与面神经之间的黏连，与IAC-VS 相比，更加难以分离。Nakamura 等[8]报道8 例IAC-M患者，其中2 例肿瘤严重浸润面神经和前庭耳蜗神经。Rinaldi 等[24]报道9 例IAC-M 患者，其中3 例面神经被肿瘤生长侵犯，2 例被肿瘤包围，4 例面神经受肿瘤压迫而移位。

四、IAC-M 的起源

脑膜瘤起源于蛛网膜绒毛的上皮细胞，蛛网膜绒毛主要见于颅内静脉和静脉窦附近。CPA-M 通常起源于岩骨后表面或岩骨-天幕交界处的蛛网膜颗粒，主要分布于乙状窦、岩上窦和下窦、环窦和颈静脉孔[21]。岩骨脑膜瘤最常起源于蛛网膜颗粒的静脉窦（乙状窦，环，岩上窦，岩下窦）。Nager 和Masica[33]发现蛛网膜绒毛不仅沿硬膜窦和gasserian 包膜分布，蛛网膜绒毛颗粒也存在于颅神经出口孔，沿颅神经孔分布。在颅神经出口孔处存在蛛网膜颗粒，蛛网膜颗粒向外延伸，其可能是中枢神经系统外脑膜瘤的起源。此类蛛网膜细胞簇不仅存在于硬膜窦和Meckel 腔，同样也可能存在于IAC、颈静脉孔、岩大神经和面神经膝状神经节附近，目前已发现IAC-M可能发生，这可解释在CPA 和IAC 内均可发生脑膜瘤[11,17,22]。

（一）肿瘤起源于IAC 口硬膜

在文献中，IAC-M 是起源于IAC 内还是CPA 肿瘤的扩展而继发性侵袭到IAC，则存在争议[21]。组织学上已观察到蛛网膜颗粒也发现在IAC 内，并已在IAC 中得到组织学证实[11]。因此，理论上脑膜瘤也可以来源于IAC，是该部位脑膜瘤的起源部位[10,11]。目前，临床上多数作者认为，原发性IAC-M 可能起源于IAC 内壁的蛛网膜帽细胞簇，即起源于位于颅神经出孔的蛛网膜绒毛颗粒[8,33]。Amato 等[30]报道1 例IAC-M 患者，术中发现肿瘤起源于IAC 口的硬膜处。

（二）肿瘤起源于IAC 内的蛛网膜

Rodgers 等[34]报道1 例起源于中间神经的脑膜瘤患者，表现为进行性听力丧失，核磁共振成像和神经电测听提示同侧IAC 肿块，可能为VS，术中解剖显示中间神经肿瘤，最后组织学检查显示为脑膜瘤而非神经鞘瘤。中间神经是CPA 面神经的一个分支，由副交感神经和传入神经组成。Haught 等[19]报道1 例51 岁女性IAC-M 患者，MR 检查显示肿瘤完全位于IAC 内，等T1、稍低T2 信号肿瘤，肿瘤充盈在IAC 外侧，术前诊断为IAC-VS；采用经迷路入路，当打开IAC 时，发现完全IAC 内的褐色肿瘤，肿瘤没有附着在IAC 壁上，而与面神经黏连，但与面神经之间有解剖平面，病理诊断脑膜瘤。

（三）起源于颞骨

IAC-M 是可发生于IAC 硬膜内，亦可发生于颞骨内的脑膜瘤。Nager 等[33]证实在颞骨沿面神经鞘、膝状神经节、岩浅大神经和浅岩小神经存在蛛网膜颗粒。可以沿着颅神经到达神经的末端，并广泛地分布于迷路骨质和气房中[21,33]。从这个区域起源的脑膜瘤可以合理地称为“颞骨内脑膜瘤”。有研究报道IAC-M 也发现在内耳和/或中耳[35]。虽然这些肿瘤似乎有可能从IAC 内原发部位向外侧扩散，但不能排除来自颞骨其他部位异位组织的理论来源，尤其是在随机检查的颞骨中耳发现有蛛网膜颗粒。

综上所述，IAC-M 有其特征性的临床表现和影像学特征，正确认识这些特点，有助于选择最佳的个体化的治疗策略，提高肿瘤的全切除率和面听神经的功能保护率。