经纵裂-胼胝体-穹隆间入路颅咽管瘤切除术

李文德 陈立华

一、背景资料

根据肿瘤的形状、大小、生长方向、与周围神经血管结构的关系等特点，颅咽管瘤的手术可选择经鼻蝶、翼点、额外侧、额底-前纵裂-终板、室间孔、纵裂-胼胝体-穹隆间等入路，其中，经纵裂-胼胝体-穹隆间入路适用于主体位于视交叉后方、突入第三脑室或合并幕上脑室扩张的颅咽管瘤。

二、手术适应证和注意事项

纵裂-胼胝体-穹窿间入路的适应证：（1）肿瘤完全位于第三脑室内部的肿瘤，如单纯三脑室内型颅咽管瘤；（2）第三脑室内、外型的肿瘤，但肿瘤的主体位于第三脑室内，如鞍上-第三脑室型颅咽管瘤。鞍上起源的颅咽管瘤将第三脑室底顶起并突入第三脑室内，主体位于第三脑室时，肿瘤表面最初覆盖有一层向上推挤移位变薄的神经核团、灰结节、乳头体、正中隆起等结构，随着肿瘤向第三脑室内的生长，这些结构往往向两侧移位。因些，适合经胼胝体-穹窿间入路；（3）第三脑室后部肿瘤向松果体区生长，但肿瘤主体仍位于第三脑室后部的肿瘤，如第三脑室室管膜瘤；（4）位于松果体区的肿瘤突向第三脑室后部，合并梗阻性脑积水，甚至堵塞导水管者。

纵裂-胼胝体-穹窿间入路手术注意事项：（1）保留皮层汇入矢状窦的、较大的引流静脉，避免因粗大静脉闭塞诱发静脉梗塞性出血；（2）限制胼胝体切开在2.0 cm以内，避免术后发生失联合综合征；（3）充分剥离透明隔和打开穹窿间隙，严格沿中线进入第三脑室内，避免迷失方向；（4）严格在穹窿间切开，避免损伤穹窿柱；（5）沿肿瘤胶质增生带分离、切除肿瘤，操作要轻柔，避免损伤丘脑和向第三脑室前方两侧移位的视丘下部。

三、术后并发症及预防管理

纵裂-胼胝体-穹窿间入路的术后并发症及预防管理：（1）缄默、失联合等症状：术中对扣带回、胼胝体、穹隆及丘脑的直接损伤或影响其血供可导致术后出现缄默症、失联合综合征、记忆力障碍、精神症状等，因此术中需注意胼胝体切开的长度严格控制在2.0 cm以内，循透明隔、穹窿间隙分离而不损伤穹窿，对穹隆柱的牵拉轻柔、时间不能过久，注重保护丘脑，保护丘纹静脉、大脑内静脉等血管。（2）静脉性梗死性出血：多为矢状窦损伤或离断粗大引流静脉所致，术前MRV可评估术区额叶皮层引流静脉分布情况，术中铣骨瓣及剪开硬膜时，注意勿损伤矢状窦或粗大引流静脉，选择无引流静脉或引流静脉较少的间隙操作。（3）视力视野障碍：第三脑室内肿瘤巨大，向鞍上生长，甚至累及视传导通路者，术中有可能损伤视觉通路，术后出现视力下降、视野缺损。遵循沿肿瘤胶质增生带分离等手术原则，一般不会加重视力障碍。（4）下丘脑-垂体轴损伤的症状：鞍上及第三脑室型颅咽管瘤术后尤其要注意下丘脑-垂体轴损伤所引起的水盐失衡、体温调节紊乱和激素水平低下。包括尿崩症、中枢性发热、消化道应激性溃疡、血糖升高、精神意识障碍、下丘脑性肥胖等。尿崩症：最常见的并发症是多尿、多饮。术后尿崩症与垂体柄损伤密切相关，关键是应于术中注意垂体柄及其供应血管的保护，减少下丘脑和垂体柄的损伤。术后监测每小时尿量和电解质，控制尿量药物首选醋酸去氨加压素，其次垂体后叶素，并注意补液，维持电解质及出入量平衡。术后尿崩症多数为一过性，少数为永久性。电解质紊乱：术后可出现不同程度和不同形式的电解质紊乱，应分析判断原因是抗利尿激素异常分泌综合征还是脑性盐耗综合征，根据不同病因给予相应的处理。激素水平低下：肿瘤生长可导致术前激素水平低下，需补充至正常水平再进行手术，胼胝体和穹隆的机械性损伤、视丘下部区域过分电凝所致的热损伤可导致术后激素水平低下，术后需监测激素水平，根据结果予以相应激素补充替代治疗，多数患者在病情稳定后可停药，少数患者需长期甚至终身用药。中枢性高热：下丘脑受损或术后无菌性脑膜炎均可导致中枢性高热，一般在术后早期即可发生。排除感染因素后，应予以物理或药物降温，必要时给予镇静等治疗。针对无菌性脑膜炎，可行腰穿或腰大池引流廓清脑脊液，缓解血性脑脊液刺激。

四、病例资料

男性，35岁，主因“双眼视物模糊2个月”入院。体检：体温36.6℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压135/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 神志清楚，言语流利，颅神经（-）。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理征阴性，共济运动稳准。头颅CT示：鞍上区异常密度影，中心稍低密度、周围等密度；头颅MRI示：鞍上区见不规则形等T2等T1、内见长T2长T1异常信号影（图1A～D）。边缘尚可，向上压迫视交叉及两侧大脑中动脉，第三脑室受压，包绕两侧大脑后动脉。脑室稍大，脑沟、裂、池不宽，中线结构无移位。幕下小脑、脑干未见异常信号。蝶鞍不大，鞍内垂体信号未见异常。注GD-DTPA后，鞍上区病变明显不均强化。患者术后出现尿崩症、垂体功能低下、电解质紊乱等并发症，予以相应处置后恢复正常。病理结果为颅咽管瘤，造釉细胞型，WHOⅠ级。复查头颅CT及MRI提示肿瘤全切（图1E～F）。随访1年，未见肿瘤复发。

五、手术步骤

1.体位及头皮切口：仰卧位，头部抬高 20°～30°，头架固定，手术切口位于术野最高位，以利于静脉回流，快速静脉滴注0.5 g/kg的甘露醇，降低颅内压。注册导航，导航指示下可确认矢状窦、冠状缝位置，指示肿瘤位置、深度及侵及范围，观察肿瘤与周围结构的关系，避开神经传导束，模拟手术路径。设计右侧额部发际内马蹄形头皮切口，跨冠状缝，2/3位于冠状缝前、1/3位于冠状缝后（图2）。皮瓣翻向额部外侧，内侧平齐或越过中线，骨窗内侧暴露矢状窦或窦缘，防止皮瓣及骨檐的遮挡，以减少对额叶的牵拉，避免影响对第三脑室的暴露。也可采取头部侧位，矢状面与地面平行，右侧向下，利用重力作用增加纵裂的显露。

2.弧形或U形剪开硬膜，注意勿损伤窦缘，将硬膜翻向矢状窦（图3A），保护矢状窦附近的桥静脉，冠状缝附近的桥静脉一般均能予以保留，前后只需要3～4 cm的分离空间即可满足显露需要。冠状缝前5 cm内有90%无引流静脉，即使有也可以离断，并不会引起严重的并发症。

3.右侧大脑半球与大脑镰之间置入脑压板，拨开右侧大脑半球，显微镜前倾20°，从中线冠状缝向前3 cm的距离，向双外耳道假想连线分离，分离中不要将扣带回误认为胼胝体，向深部暴露至胼胝体及两侧胼周动脉（图3B），两侧胼周动脉对称并行，中间有时存在交通支，可予以离断，通常两侧发育良好，如发育异常，应以大脑镰为中线标记。

图1 患者术前、术后影像学资料

图2 术前切口及手术路径设计

两侧胼周动脉之间白色区域为胼胝体，应在胼胝体的中、前部纵行切开，在半球内面以中央前沟为界。肼胝体切开的长度应≤2.0 cm，即可达到满意的暴露，超过2.5 cm，术后易出现缄默症和失联合综合征，胼胝体刚开始的切开长度应控制在1.0～1.5 cm，因为有时随着肿瘤切除过程中脑压板的重新调整，胼胝体的切口还会有所增大。

切开胼胝体后，进入右侧脑室释放脑脊液，分离打开透明隔间隙（图3C），沿中线在穹窿柱（Mronro孔中点）向后纵行打开穹窿间1.0～1.5 cm，穹窿间切开到达三脑室（图3D），穹窿间无交叉纤维，切开后不会造成记忆障碍。但若穹窿间切开向前超过穹窿柱或前联合，向后达到海马组织，可导致永久性记忆障碍。

用窄脑压板将胼胝体、透明隔及穹窿牵开，充分暴露肿瘤（图3E），导航指示下确定肿瘤边界，显微镜下仔细辨别肿瘤与毗邻结构之间的关系，肿瘤为囊实性，先进行瘤内切除减压，然后提起瘤壁，沿肿瘤边界分步分离肿瘤壁，然后分块切除（图3F）。切除肿瘤时沿囊壁与脑室壁之间的胶质增生层分离，注意勿伤第三脑室前下、外侧壁，内有下丘脑神经核。分离操作要轻柔，尽量减少双极电凝的使用，明确的供血血管要用小电流电凝后剪断，静脉性渗血可进行压迫止血。每次电凝后要用生理盐水冲洗降温，以保护第三脑室侧壁的下丘脑。对侵犯到下丘脑的肿瘤组织，尤其是钙斑，切不可牵拉强行剥离，用剥离子轻轻剔除，但肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价，此时不必勉强追求全切除。若肿瘤与周围黏连紧密不可强行剥离，谨防损伤血管致出血不止。术中应尽可能减少牵拉及电灼伤，术中要适时放松脑压板，防止深静脉闭塞。注意下丘脑、垂体柄及其穿支动脉的辨认和保护，切除肿瘤后反复冲洗术野，可减轻囊液对脑组织的刺激，又可防止脱落的瘤细胞移植和复发。术毕彻底止血，必要时行第三脑室底造瘘，显微镜下行第三脑室底造瘘安全性高、造瘘确切。

4.术腔止血后，贴覆止血材料，纵裂-胼胝体-穹隆间入路，因术中大量丢失脑脊液，脑组织严重塌陷，为了在关颅时更好地注水排气、充盈脑室，并在术后引流血性脑脊液及可能产生的手术创面渗血，可于第三脑室放置引流管，待术后脑脊液清亮后予以拔除。严密缝合硬膜，还纳骨瓣并固定，缝合头皮各层。

图3 术中影像学资料