原发性胼胝体变性2例

2020-04-21 04:01重庆市开州区人民医院放射科重庆405400
中国CT和MRI杂志 2020年4期
关键词:条状膝部顶叶

重庆市开州区人民医院放射科(重庆 405400)

王 尧 赵 泉

1 一般病例

病例1:患者男,65岁,2月前患者无明显原因出现智能下降、记忆力下降,并逐渐出现精神行为异常,近4天上诉症状明显加重,既往饮酒30年,每日250g。MRI示:胼胝体膝部、体部及压部对称性T1WI低信号T2WI高信号(图1、2),双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1WI低信号T2WI高信号影(图1-3),另右侧外囊T2WI条状高信号(图1)。弥散加权(DWI)以上病灶均呈高信号。

病例2:患者男,71岁,2月前患者无明显诱因出现头昏、恍惚、记忆力减退、心慌,既往饮酒30年,每日200g。MRI示:横断位胼胝体膝部、压部对称性T1WI低信号T2WI高信号(图4、5),DWI呈高信号,矢状位T2WI胼胝体变薄,膝部及体前部条状高信号。

图1-3 病例1。图1-3 横断位T2WI胼胝体、双侧额顶叶皮层下白质及双侧桥臂对称性高信号。图2 右侧外囊条状高信号影。图4-5 病例。图4 横断位T2WI胼胝体膝部及压部对称性高信号。 图5 矢状位T2WI胼胝体变薄,膝部及体前部条状高信号。

2 讨 论

原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease,MBD)又名原发性胼胝体萎缩,由1903年意大利两位病理学家详细描述报道而得名[1]。原发性胼胝体变性,是一种罕见的胼胝体逐步脱髓鞘和随之坏死的疾病,其发病机制不明,大多数学者认为与慢性酒精中毒和营养不良有关,近年文献报道镰状细胞病和疟原虫感染亦可导致MBD[2]。MBD临床表现缺乏特异性,主要表现为精神症状、意识障碍、智能障碍和记忆力减退,根据发病缓急可分为急性、亚急性和慢性[3]。MRI特征性表现为急性期胼胝体弥漫性肿胀,胼胝体对称性T1WI稍低信号或等信号,T2WI呈高信号;慢性期胼胝体出现萎缩,局部软化,T1WI常见局灶性低信号,T2WI呈高信号。

病例1临床症状较重,结合MRI信号改变及胼胝体肿胀,应属急性期,同时本病例同时合并双侧额顶叶皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂对称性脱髓鞘,额顶叶病灶呈“地图状”改变,MBD广泛累及胼胝体外病例文献报道少见。病例2临床症状相对较轻,结合MRI信号改变及胼胝体萎缩,应属亚急性或慢性期,矢状位T2WI胼胝体膝部及体前部条状高信号,背侧及腹侧信号正常,呈“三明治”状改变,具有特征性意义。2例DWI均呈高信号,弥散系数值降低,提示细胞毒性水肿,相关文献显示ADC值改变对MBD的诊断意义尚存争议[4]。本病主要与急性期多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、胼胝体梗死和Wernicke-Korsakoff综合征等鉴别。随着影像学不断发展,尤其是MRI对MBD早期诊断及治疗、随访有重要意义。

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