胃原发孤立性纤维性肿瘤3例报道

张 慧（浙江大学医学院附属第二医院病理科，浙江杭州310000）

胃部原发性孤立性纤维性肿瘤（SFT）非常罕见[1]。1931年首次被提出的SFT发生在胸膜[2]，随着研究人员对疾病的认识加深，目前认为SFT是起源于表达CD34抗原的树突状细胞。SFT大多数发生在成年人中，已有未成年人发生SFT的报道，该病无性别差异[2⁃4]。发生在胸膜外的SFT已经被陆续报道，如颅内、肝脏、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、肩胛骨及喉等部位[5⁃6]，但是发生在腹部空腔脏器的报道仍然非常少[7]，截至2017年，一共报道6例病例[8]。现将本院收治的胃部SFT 3例进行总结与临床病理分析如下。

1 临床资料

1.1 标本收集 收集本院2001—2017年经手术、病理证实的3例胃部原发SFT患者资料。胃组织标本均用4％福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋切片，苏木精⁃伊红染色（HE染色），光镜下观察。

1.2 一般资料 本组3例患者均为女性，年龄46～70岁，平均59岁。3例患者无腹部不适的主诉，均在体检过程中发现胃部肿块，胃镜检查发现肿块位于黏膜下层，表面黏膜光滑，患者其他实验室检查均无异常。3例患者临床特点见表1。

表1 3例胃部原发SFT患者临床特点

1.3 病理检查 本组3例患者病变部位依次为：胃体上部，大小1.3 cm×0.8 cm；胃体上部后壁近贲门，大小2 cm×2 cm；胃壁，大小 2.0 cm×1.8 cm。巨检：肿块境界尚清，可有包膜，切面为实性灰白色或灰褐色。镜检：镜下可见肿瘤位于胃黏膜下，胃黏膜未见异常。肿瘤由较温和、均匀的卵圆形或梭形的细胞组成，并可见平行胶原带散在其中，细胞质少，核偏小，卵圆形，部分区域还可见厚壁或成角的血管（图1A），免疫组织化学（免疫组化）检查显示CD34和STAT6阳性表达（图1B），S⁃100、DOG⁃1和CD117等阴性表达，结合形态学及免疫组化结果，诊断为发生在胃部的SFT。

图1 标本病理检查

2 讨 论

SFT发病年龄9～85岁，多见于中年人，平均年龄50岁，无明显性别差异[4]。SFT在临床表现上通常为缓慢生长的肿块，随着肿块体积的增大，而伴随出现相应部位的压迫症状，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素生长因子而出现低血糖等。目前认为，SFT起源于表达CD34抗原的树突状细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中，因此，SFT可广泛地发生在人体的任何部位[3]。常见发生在胸膜，但是发生在肺外的病例报道也越来越多，如脑部，眼睛，盆腔，软组织等，但发生在腹部空腔脏器内的报道却少见。

截至目前为止，共有胃原发SFT病例报道6例[8]，其中4例女性患者及2例男性患者，平均年龄56岁，肿瘤直径为0.7～8.5 cm。其中3例患者是在体检过程中发现的，肿瘤直径均小于3 cm。其余3例患者有腹部不适，呕吐、体重减轻等不适主诉，肿瘤直径为3.0～8.5 cm。结合文献报道及本文报道的所有病例进行分析发现，肿瘤体积较大的患者会有腹胀、腹部不适等临床表现，而肿瘤体积小的患者常无不适主诉、一般在体检过程中发现。

内镜检查特点为黏膜隆起，超声内镜可见肿瘤发生在黏膜下层，结节界限清楚，无或似有包膜，肿瘤切面多为实性灰白色，体积大的肿瘤可出现黏液变性或囊性变，质地韧或硬。本次报道病例肿瘤体积较小，直径1.3～2.0 cm，未出现黏液变性或囊性变。镜下典型的形态学特点是可见尚清楚的边界，肿瘤由梭形细胞组成，可见细胞丰富区与疏松区交替排列、有致密的瘢痕样胶原沉积及血管外皮瘤的区域，偶尔可见间质附于黏液，一般无坏死及出血。体积较大的肿瘤中可能见到多种形态特点共同存在：（1）血管外皮瘤样区，鹿角状的血管周围透明样变或微囊变。（2）神经样分化区。（3）胶原纤维束玻璃样变区，长梭形细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维变性沉积，可出现车辐状、栅栏状等结构，其间散在梭形肿瘤细胞，这一形态构成SFT相对特征性的无定性结构。良性的SFT肿瘤细胞无核异性、核分裂稀少（1～2 个∕HPF）或缺乏。（4）由梭形细胞构成的肉瘤样区，梭形细胞密度增大，核大、深染，有异型性，核分裂象可见，此时需要排除恶性可能。细胞丰富者可被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。免疫组化检查 CD34、CD99、bcl⁃2 及 Vimentin 多见阳性表达，ac⁃tin 灶性或弱阳性表达，F8、EMA、CEA、α⁃1⁃trypsin 或calretinin均阴性表达。有文献报道约85％的SFT可以出现STAT6抗体核阳性表达[9]，与本研究中STAT6基因检测结果一致，主张可将STAT6抗体作为SFT特异性诊断标记投入使用。本组的3例患者重新进行STAT6检测，均出现核阳性，与文献报道结果一致。

虽然SFT在影像学上尚无特征性的影像特征，但是放射CT及磁共振已经经常被用于初步诊断SFT，最终依靠病理诊断确诊。胃部原发SFT主要依靠影像学及内镜检查发现，组织学和免疫组化检查明确诊断，而针吸活检大多数不能提供明确的诊断。

由于SFT可发生在身体的各个部位，故在诊断胃部原发的SFT时需要与胃肠道常见的间叶来源肿瘤进行鉴别。首先需要排除的是胃肠道间质肿瘤，免疫组化检查可以提供重要的帮助；其次是钙化性纤维性肿瘤、纤维瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、神经鞘瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性间叶瘤等肿瘤，在病理诊断时需要结合形态学及免疫组化进行排除。

虽然大部分的SFT表现为良性肿物，但是其生物学行为还是难以预料的，据统计10％～15％的病例会出现恶变[10⁃11]。恶性SFT在组织形态学上有侵袭性生长的特点，伴坏死和出血，细胞生长活跃，异型性明显，可见核仁，核分裂象易见，常大于或等于 4 个∕10 HPF[3，10]。但是，肿瘤形态和其生物学行为并无明显相关性，可以将以上形态学特点作为密切随访的依据。有文献报道胸外SFT较胸部SFT有更高的转移可能性[12]。目前已被报道的转移部位有肾脏，肝脏，肺，胰腺等[8，13⁃14]。复发多发生在初次治疗后24个月内，所以对于所有SFT的治疗，完整手术切除和密切的术后期随访及其后积极治疗对预后有着重要意义。