邹 燕(浙江大学医学院附属第四医院皮肤性病科,浙江金华322000)
卡波西(Kaposi)水痘样疹(KVE)是在患有湿疹、特应性皮炎或其他某种皮肤病损害的基础上,感染了单纯疱疹病毒、牛痘病毒及柯萨奇A16病毒后出现的一种感染性皮肤病[1]。临床并不多见,婴幼儿好发,本院收治了1例KVE患儿,现报道如下。
患儿,男,2岁零2个月。因面部群集性丘疹、水疱伴发热6 d于2017年7月来院就诊。患儿入院6 d前面部无明显诱因出现群集性丘疹、水疱、脓疱等,伴糜烂、渗出,经外院抗过敏治疗3 d,效果不佳,四肢、会阴部也相继出现类似皮疹,伴发热,体温最高38.3℃,遂来本院就诊。患儿既往有特应性皮炎病史,父母亲均患有“变应性鼻炎”。入院查体:体温37.4℃,脉搏130次/分,呼吸频率 32次/分,血压 110/62 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。患儿神志清楚,痛苦面容,精神软,颈软,面色红,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,未见脓点;浅表淋巴结未触及肿大;双肺呼吸音粗,未闻及干、湿啰音;心律齐,心前区未闻及病理性杂音;腹软,未触及包块,肝、脾肋下未触及肿大;神经系统查体未见异常。专科查体:面部密集分布绿豆大小扁平水疱、脓疱,多数疱顶有脐窝样凹陷,部分融合,表面有血脓性结痂,四肢、会阴部可见成簇状水疱,部分水疱干涸,结暗红色痂,无明显脱屑,黏膜未见损害。见图1。血常规:白细胞6.6×109L-1,淋巴细胞百分比47.3%,中性粒细胞百分比45.0%,嗜酸粒细胞百分比0.4%,超敏C反应蛋白79ng/L。血生化:谷丙转氨酶222 U/L,肌酸激酶2 057 U/L、肌酸激酶同工酶77 U/L。过敏源测定:总免疫球蛋白E阳性,鸡蛋白及蛋清阳性,海鲜类阳性,户尘螨、粉尘螨弱阳性。疱液病毒分离培养为单纯疱疹病毒。临床诊断:(1)KVE;(2)特应性皮炎。
儿科门诊首诊后请本科会诊,给予阿昔洛韦针2.5 mg/(kg·d)加入生理盐水中静脉滴注,连续用药7 d,同时,给予人免疫球蛋白针2.5 g/d静脉滴注5 d,炉甘石洗剂、莫比罗星软膏交替外用。用药2 d后患儿体温恢复正常,且无新发皮疹,4 d后患处皮疹全部干燥、结痂,痂皮开始脱落,1周后痊愈。2周后门诊随访复查心肌酶谱均恢复正常。3个月后门诊随访无复发。
图1 专科查体表现
本例患儿的直系亲属均有过敏性疾病史,出生后全身皮肤反复干燥、瘙痒,依据Williams诊断标准[2],诊断特应性皮炎无误。此后患儿在特应性皮炎损害基础上出现群集性水疱,疱顶见脐凹,伴血脓性结痂,感染病原体为单纯疱疹病毒,所以,诊断KVE同样无误。
KVE以3岁以内婴幼儿发病率较高,也可见于免疫功能严重低下的成人,发病机制尚不明确,部分患儿早期因临床表现不典型,常被误诊为湿疹伴感染、水痘、脓疱疮等。鉴于此,临床医生对该病皮疹的识别至关重要,如遇到在原有基础疾病损害部位突然出现的群集性小水疱、脓疱,疱顶中央有脐凹,既可以局部发生,也可以全身泛发,起病急,同时,伴发热、嗜睡等全身症状,甚至合并脑炎、角膜炎、结膜炎、肺炎、坏疽性皮炎等[1]时,须警惕该病的可能,尽早进行病毒血清学、病毒培养、皮疹处聚合酶链反应等检查以协助诊治。
本例患儿的基础疾病为特应性皮炎,与国内外文献报道一致,此外,该病还可继发于湿疹、脂溢性皮炎、脓疱疮、接触性皮炎、落叶型天疱疮、寻常型天疱疮、毛囊角化病、毛发红糠疹、家族性慢性良性天疱疮、遗传性大疱性表皮松解症、大疱性蕈样肉芽肿、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、皮肤T细胞淋巴瘤、Sezary综合征、Grover′s病、HIV阳性患者激光术后、银屑病患者接受环孢素治疗后等[3-5]。
本例患儿的发病考虑与单纯疱疹病毒感染密切相关。有研究表明,86%的KVE患者血中查单纯疱疹病毒DNA阳性,提示单纯疱疹病毒感染在该病发病中发挥着重要作用[6]。除感染外,该病极容易在皮肤屏障不完整的疾病基础上发生,故建议有湿疹或特应性皮炎患儿的家长应尽量避免让患儿与单纯疱疹患者亲密接触,以有利于疾病的预防。
发热和淋巴结肿大为该病最常见并发症,伴发严重低蛋白血症、低钙血症、脓毒血症时提示预后不佳[7]。本例患儿虽有发热、精神差,但白细胞及分类并无明显异常,淋巴结也未触及肿大,提示未并发全身感染,故以抗病毒为主要治疗手段。对重症患者可酌情使用免疫球蛋白、干扰素和免疫调节剂[8]。本例患儿采用阿昔洛韦及人免疫球蛋白联合治疗,效果非常满意。
阿昔洛韦属核苷类广谱抗病毒药,通过抑制病毒DNA复制而发挥治疗作用,其优点是低毒、高效、针对性强[9];而人免疫球蛋白是从健康人群血浆中分离提取出来的,内含多种抗体,一方面能中和毒素、杀灭病毒等;另一方面又能提高自身免疫力,且不良反应少,二者联用可有效抑制病毒合成、复制,大大降低了毒素对机体的损伤,这在国内已经有成功的应用经验,疗效十分显著,如国内程维峰等[10]将60例KVE患儿作为研究对象,其中30例单用阿昔洛韦治疗,给予阿昔洛韦注射液5.0 mg/(kg·d)加入生理盐水中静脉滴注,每天1次,连续治疗7 d;30例采用阿昔洛韦联合人丙种球蛋白治疗,在给予阿昔注射液治疗基础上采用人血丙种球蛋白250.0 mg/(kg·d)静脉滴注,每天1次,连续治疗3 d,然后观察两组患儿的疗效、新发皮疹控制时间、热退时间、痂皮脱落时间等。结果显示,二药联用的总有效率为93.3%,显著高于单用阿昔洛韦治疗的总有效率(70.0%)。姚莹等[11]对23例KVE患者的临床资料进行了回顾性分析,结果显示,更昔洛韦联合静脉用人免疫球蛋白治疗在病情控制方面明显优于单用更昔洛韦,且未出现不良反应。显示了抗病毒药物与人丙种球蛋白联用在治疗KVE中的重要价值。
总之,临床医生一旦确诊KVE,首先应密切监测患儿的基本生命体征、一般情况、电解质水平等,并及时进行病源血清学、血培养、分泌物培养等各项检查,根据血培养结果指导后期抗菌药物的使用。作者建议,尽早联用阿昔洛韦及人免疫球蛋白进行治疗,以减轻对机体的损伤,治疗过程中须严格控制静脉滴注速度,避免因静脉滴注速度过快而出现恶心、呕吐等不适。