成人Ebstein畸形术后继发B型预激综合征射频消融1例

陈爱民 俞海风 黄鹤飞 马骥 孙勇

作者单位：312500 浙江省新昌人民医院心内科（陈爱民、俞海风、黄鹤飞）；浙江大学医学院附属第二医院心内科（马骥、孙勇）

图1 患者的超声心动图检查

患者女性，46岁，因“反复胸闷、心悸30余年，加重1年”于2017-05-02收入新昌人民医院。患者10年前因“先天性心脏病，Ebstein畸形”在外院行外科手术矫形治疗。近1年来出现阵发性心悸，有突发突止现象，偶伴心前区针刺样疼痛不适，与活动状态无关，无黑矇晕厥及发热、咳嗽，无浮肿尿少。自服“稳心颗粒”药物治疗症状无改善，遂来院就诊。否认高血压及近期感冒、腹泻史。无心脏病家族史。入院体检：神志清，血压105/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）；口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓无畸形，胸骨旁可见15cm纵形陈旧性手术瘢痕，叩诊心界不大，心率58次/min，律不齐，可闻及期前收缩，心音中等，心尖区可闻及Ⅲ/6SM，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。化验检查：血钾4.39mmol/L，钠 144.69mmol/L，氯 105.7mmol/L，CK 7.0IU/L，CK-MB 95IU/L，总T31.21ng/ml，总 T46.96ng/ml，游离 T33.3pg/ml，游离T41.29ng/ml，促甲状腺素3.02U/ml，肝肾功能及血常规均正常。超声心动图：右心房增大约为7.3cm×5.8cm，右心室内可见分隔状回声，将右心室分为2个相交通的腔室，部分心房化，功能右心室减小，三尖瓣附着点位置下移伴中等量反流，左心室射血分数（LVEF）60.9%（图1）。常规心电图提示窦性心动过缓，心率52次/min，PR间期＜0.12s，QRS间期增宽＞0.12s，QRS波群起始部可见预激波，V1QRS主波向下，诊断B型预激综合征（图2）。24h动态心电图提示：B型预激综合征伴阵发性室上性心动过速，发作时心室率137次/min，终止后平均心室率66次/min。临床诊断：Ebstein畸形术后，B型预激综合征。

手术过程：常规消毒铺巾，1%利多卡因局部麻醉后穿刺右颈内静脉，置入CS电极。穿刺右股静脉并分别置入右心室电极及ABL电极。心腔内电生理检查予右心室刺激，1∶1顺传，旁路逆传，考虑为右侧显性旁路（图3），遂行射频导管消融术（下称消融）。调整ABL位置在位于三尖瓣环8点处，ABL呈小A大V，30W试放电5s，体表心电图预激波消失，予45W，52℃共计放电360s后，右心室起搏，VA分离，反复刺激未诱发室上性心动过速发作（图4），心室刺激，AV分离，旁道顺传，逆传被阻断（图5-6）。手术结束后拔鞘送返病房。术后复查体表心电图：窦律，PR间期大于0.12s，QRS恢复正常并小于0.12s，QRS波群起始部预激波消失（图7）。

图2 患者入院心电图

图3 患者术前腔内心电图

讨论 Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，合并心律失常者常见，20%的患者兼有预激综合征伴房室折返性心动过速。消融术是根治该类心律失常的主要方法。由于消融导管在二尖瓣环下容易到位和固定，而三尖瓣环上右心房侧较光滑，消融导管相对不易固定，有时贴靠较差，故消融右侧旁道较左侧更难。Ebstein畸形旁道多位于右侧，成为消融治疗的难点。其中靶点标测是消融成功的关键。由于Ebstein畸形患者在三尖瓣环附近记录到的心内膜电图可能与普通病例不同[1]，因而导致靶点图判断困难，对此有学者采用右冠状动脉电极标测[2-3]，该法可提高成功率。尽管如此，多数Ebstein畸形患者消融仍难以根治。由于三尖瓣下移，右心房及心房化的右心室明显扩大和三尖瓣环扩大，游离壁旁束导管接触较差，往往需给予较其它部位更大的消融能量，给消融带来了困难。同时Ebstein畸形可引起明显的三尖瓣反流，而大量反流的血液会冲击ABL导管，使其不易固定和贴靠，此时消融旁道有一定的难度；长期的三尖瓣反流又可导致右心房扩大，三尖瓣环也会随之扩大，ABL导管在右心房活动度较大，使得到位和固定困难。此外，明显扩大的右心房可使三尖瓣环移位，导致消融难度更大。我们认为操作时应注意以下几点：（1）由于该类旁道主要位于右后间隔和右后侧壁，因此，消融时ABL导管应主要集中在上述区域标测；移动导管要缓慢，每次移动距离3～5mm，尽量避免跳跃式移动。（2）由于ABL导管可能贴靠和固定不佳，即使标测准确，有时也很难阻断旁道，必要时可加用Swartz 0号鞘管，以增加对ABL导管的支撑力度。（3）初始放电功率30W，若有效可继续用45W巩固放电，然后在有效放电靶点左右各放电1次，观察10min如无反复方可结束操作。（4）右后间隔旁道消融时，应注意避免损伤房室结和希氏束，放电时注意观察心内膜电图上是否出现交接区心律，尤其是较快频率的交接区心律，并应注意心电图上P-R间期是否延长，观察ABL导管是否移位，必要时可先确定希氏束电图记录部位，明确放电靶点与该部位之间的距离。（5）后间隔旁道消融时，ABL导管有时可随心脏搏动滑入冠状窦中，盲目放电可至冠状窦破裂，甚至出现心包压塞。由于三尖瓣下移部分右心室房化，心房电势增强，A波可有改变，只要符合V波提前，A、V波融合即可试放电，以免错过靶点，同时又可以缩短术程。

图4 患者射频消融时的腔内心电图：反复刺激未诱发室上性心动过速发作

图5 患者的腔内心电图：AV较近，右侧显性旁道，旁道顺传功能

图6 患者的心腔内心电图：心室刺激，AV分离，无逆传（逆传被阻断）

图7 患者术后复查体表心电图