红色阴囊综合征误诊一例

钱利兴

红色阴囊综合征(red scrotum syndrome，RSS)临床不常见，目前世上已有报道不足20例，2013年国内首例报道[1]，反映临床对本病的认识存在不足[2]。笔者报道1例被多次误诊为阴囊湿疹的72岁老年红色阴囊综合征典型病例，口服多西环素联合外用他克莫司治疗取得满意疗效。

临床资料患者,男，72岁，退休教师。因阴囊皮肤起红斑，伴灼热、疼痛不适3个月就诊。3个多月以来，因此病就诊于当地医院，多次按“阴囊湿疹”、“癣”或“瘙痒症”给予口服氯雷他定、西替利嗪、扑尔敏和芬必得等止痛药，外涂派瑞松、克霉唑、皮炎平等药膏治疗，症状一直未见好转，反而有加重趋势，出现局部皮肤敏感(触之有跳痛不适)，局部皮肤一直有烧灼感、疼痛呈阵发性，1～2个月来出现神经衰弱、焦虑、失眠等症状。体检：系统检查未见异常。皮肤科检查：龟头、阴囊皮肤可见弥漫性红色斑片，略水肿，无丘疹、水疱及糜烂渗出(图1、2)。触痛(+)。未见皮肤变薄、毛细血管扩张或皮肤增厚、皮纹加深等情况。

图1 龟头、阴囊皮肤可见弥漫性红色斑片，略水肿，无丘疹、水疱及糜烂渗出

诊断：红色阴囊综合征。

治疗：停用以前所有外用药膏及内服药物。嘱不要烫洗患处。给予口服多西环素胶囊0.1，日2次，外涂0.03%他克莫司软膏。二周后复诊，皮损明显好转，症状完全消失。再巩固治疗二周后痊愈(图2)。半年后电话随访，无复发。

讨论1997年Fisher[3]首次提出RSS的诊断，全球报道尚不到20例，有学者认为其是红斑肢痛症的变异[4]。RSS好发于平时健康的老年(60岁以上)患者，病因不明。临床以阴囊(可以累及阴茎、龟头)皮肤持续性红斑，淡红至深红，可伴有毛细血管扩张，无浸润、渗出、结痂屑、苔藓化等表现。常伴有局部烧灼、敏感、疼痛不适等症状，临床虽具有特征性，但长期以来医生对此病认识不足，从而导致误诊和漏诊率较高[2]。组织病理学呈现非特异性，通常表皮正常，真皮可见少量毛细血管扩张，散在淋巴细胞浸润[3]。

图2 患者治愈后的皮肤

对于RSS的诊断，主要依据是老年患者，阴囊起红斑伴灼热、疼痛不适，常规抗敏止痒治疗无效，阴囊从无破损、糜烂，亦无浸润肥厚等表现，常有对各种治疗不敏感史，四环素类药物治疗有效即可确诊。需与其他疾病鉴别：(1)湿疹皮炎以及瘙痒症主要症状是皮肤瘙痒，前者应有原发皮疹如红斑、丘疹、水疱等，后者无原发皮疹，仅表现为皮肤干燥、脱屑、抓痕血痂以及皮肤增厚等。(2)帕杰氏病一般无任何不适症状，常表现为糜烂创面、境界清楚的斑片，病程较长，1～2年不等，病理有特异性。(3)RSS需与接触性皮炎相鉴别，后者一般为急性起病，病程短，瘙痒为主，充血性红斑仅限于接触部位，外用糖皮质激素治疗有特效。(4)反向银屑病也可累及阴囊，但该病表现为反复发生的鳞屑性红斑，境界不清，其他褶皱部位也有类似皮疹，病理上可以与RSS区分。

RSS常有外用糖皮质激素治疗史，故有学者认为本病与糖皮质激素诱导的玫瑰痤疮及红脸综合征有相同的发病机制[5]。长期外用糖皮质激素可促进皮肤血管内皮细胞中一氧化氮(NO)合成，使毛细血管扩张增生。这也可能是外用糖皮质激素治疗RSS后症状并未改善，反而加重的因素之一。而多西环素具有抑制NO合成酶的表达且加速其降解的作用，这可能是此药治疗RSS的作用机制，因为NO合成酶被认为在RSS的发病中发挥作用[6]。NO合成酶的抑制和数量减少，降低了皮肤内NO的含量，使扩张的血管收缩和复原，从而达到有效退红斑的疗效。

本例患者曾多次在其他医院诊治，以外涂糖皮质激素、抗真菌药膏为主，口服抗组胺药、镇痛药治疗，均无效果。RSS常伴发不同程度的心理疾病，如抑郁症、强迫症和焦虑症，故有学者认为本病的发生与精神状态存在密切关系[7]。因此，明确诊断，正规、准确的治疗，及时缓解病症，才是消除精神方面的安全隐患之有效保障。

一般来说，RSS对抗真菌药、抗组胺药以及糖皮质激素治疗，效果不佳[8]。本例患者经口服多西环素、外用0.03%他克莫司软膏，取得良好疗效， 四周治愈。多西环素属四环素类抗生素，具有抗菌抗炎(抑制中性粒细胞趋化等)和抗血管增生作用[8]，并有抑制金属基质蛋白酶，可使部分RSS症状完全消退[1]。另外据相关报道[9]，四环素类抗生素治疗RSS失败时，可以选择加巴喷丁作为二线治疗，也可取得良好疗效。他克莫司 可以改善皮损，但不能减轻局部烧灼、疼痛感。