AIDS相关性淋巴瘤的临床病理及影像学分析

王 艳，刘 方，宋玉霞，杨豫新，郁 甜，赛仁高娃，艾尼瓦尔·吾拉木

艾滋病又称获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome, AIDS），是 HIV感 染人体后导致免疫功能受损的慢性疾病，伴随着CD4+T淋巴细胞数量不断减少，可造成机体细胞免疫功能严重受损，发展到后期易导致各种机会性感染及相关肿瘤发生[1]。卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）、鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）、浆细胞瘤等均是AIDS感染患者经常发生的肿瘤。其中，AIDS相关性淋巴瘤（acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma, ARL）已取代卡波西肉瘤成为与AIDS相关的最常见恶性肿瘤[2-3]。本研究收集27例ARL患者资料，对其病理结果、分布部位与影像学信息进行回顾性分析，进一步明确ARL分布部位及影像学特点，为其诊疗提供依据。

1 对象与方法

1.1 对象 研究对象为新疆维吾尔自治区第六人民医院2016年1月—2017年11月经病理结果诊断为ARL的27例患者，其中男性21例，女性6例，年龄23～63岁，平均年龄42.3岁。职业：大学生、大学职工、个体经营者及无业人员等。HIV传播途径以静脉注射吸毒感染为主，性传播感染次之。患者均无其他基础性疾病。

1.2 方法 采用64层螺旋CT及1.5T MRI（东软医疗系统有限公司）进行常规平扫及增强扫描。27例ARL患者中行CT平扫+增强检查16例，行MRI平扫+增强检查5例，2种检查均做6例。图像清晰可辨，均达到影像诊断的要求。

1.3 图像分析 所有病例的影像学资料均由2位高年资影像诊断医师进行分析评估，确定淋巴结结内及结外病变累及部位、病灶密度（信号）、范围与周围组织的关系及强化方式[4]。

1.4 诊断标准

1.4.1 AIDS诊断标准 参照AIDS诊疗指南（2015版）[5]；所有病例均经我院检验中心确认HIV抗体阳性。

1.4.2 淋巴瘤诊断标准 通过手术或穿刺活检选取病变部位组织，由我院或新疆维吾尔自治区人民医院病理科进行病理组织学、细胞学及免疫组织化学检测，确诊淋巴瘤及组织分型。

2 结 果

2.1 病理分型 未分型淋巴瘤6例；HL 3例，其中1例为混合细胞型HL；NHL 18例，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤5例、伯基特淋巴瘤5例、浆母细胞性淋巴瘤2例及高侵袭性B细胞性淋巴瘤2例，其余4例NHL未进一步分型。见表1。

表1 ARL分布部位及病理分型（例）Table 1 ARL distribution and pathological classification (case)

2.2 分布部位 27例病例中，全身多部位淋巴结肿大表现的结内淋巴瘤6例。结外淋巴瘤主要发生部位为：颅内淋巴瘤2例，颌面部淋巴瘤5例，咽部淋巴瘤3例，腋窝肿块淋巴瘤4例，腹股沟/腹膜后淋巴瘤2例，胃肠道淋巴瘤5例。患者以中青年为主，均在临床确认AIDS后发病，临床病变进程快。具体见表1。

2.3 影像学特点 ARL结内病变表现为多部位淋巴结肿大，部分呈肿块状，可融合，出现分叶状改变，最大者达182 mm×152 mm，密度及信号均匀，少见液化坏死，边界清晰，周围组织受推压，包埋血管，少数存在临近组织侵犯、远处转移情形。增强后多以中度均匀强化，病变内及周边多发增粗迂曲的血管影，较大肿块样病变内可见典型“血管漂浮征”[6]（见图1A及图1B）。

ARL结外病变可发生在人体淋巴结外的任何部位，多表现为局部肿块样密实占位（见图1C），形态不规则，边界可辨，对周边软组织侵犯及骨质破坏较轻，增强后均匀强化，少数病变也可由于病变生长及增殖速度过快，导致中心缺血坏死，出现不均匀强化。对于少数中枢神经系统ARL，病变周围可出现水肿带成火焰状，增强后病变实质表现为花环状强化[7]（见图1D）。

3 讨 论

目前，AIDS感染者数量明显增多并伴有年轻化趋势，其主要原因与现代人性观念开放有关。伴随AIDS治疗药物的推广使用，使AIDS患者存活期大大延长，从而一些AIDS相关肿瘤的发生率也不断提高，其中比较显著的就是AIDS相关性淋巴瘤，其发病率为非AIDS人群的60倍左右[8]。ARL病因和发病机制尚未清楚，现已认为发生ARL的风险会随着CD4+T淋巴细胞计数的降低而增高[9]。1985年研究者证明，随着CD4+T淋巴细胞水平降低，HIV/AIDS合并淋巴瘤发生率显著增加，CD4+T淋巴细胞计数＜50个/mm3发生淋巴瘤的概率是CD4+T淋巴细胞计数＞350个/mm3的12倍[10]。ARL在临床上呈现多型性及非特异性，诊断较为困难。本文旨在总结其病理、临床及影像学特点，以提高对ARL的诊疗认识。

ARL以NHL类型为主，其增殖极快，为严重侵袭性NHL[11]，其中本研究又以弥漫性大B细胞淋巴瘤及伯基特淋巴瘤亚型为主，均占本组NHL的27.8%，这与其他研究中ARL单以伯基特淋巴瘤为主或弥漫性大B细胞淋巴瘤为主均略有不同[12-13]，考虑样本量相对较少缘故，在以后的工作中须进一步扩大样本量。

在临床上，ARL患者多以中青年为主，该病可累及全身各个器官，表现为不明原因的发热、肝功能异常、骨髓受累、肺部病变、胃肠道病变以及中枢神经系统病变，临床症状缺乏特异性，应注意其流行病学史及既往史，以助于其诊断。

在影像学上，ARL分为淋巴结结内病变、结外病变及结内伴结外病变。其影像学特征主要由肿瘤的生长方式决定，除结内淋巴瘤表现为多部位淋巴结显著肿大外，结外淋巴瘤因其发生于实质脏器表面或间质内，决定了其影像表现的第一大共性，即淋巴瘤质地较软，沿脏器间质生长，而原有解剖结构（尤其血管）大多存留；淋巴组织恶性增殖时，通常以单一细胞密集堆积而构成，肿块内细胞密度较高，富含液体的细胞间质成分减少，这决定了其影像表现的第二大共性，即肿瘤组织密实，密度及信号均匀[14]。因而，可见ARL在MRI检查的T2加权序列成像（T2WI）多呈均匀等信号，比绝大部分恶性上皮源性肿瘤在T2WI成像信号低，弥散加权成像序列则呈明显扩散受限的高信号征象[15]。同时，病灶又易堆积融合呈巨大团块状，中央可出现缺血及坏死，但坏死区周围实质仍保留组织密实的特征。

在实际工作中，ARL须要与以下几种疾病进行鉴别： ①淋巴结结核。2者均表现为多发淋巴结肿大；不同的是淋巴结结核在临床上多有结核中毒症状（低热、盗汗、乏力等），影像学表现为淋巴结间相互融合，周围脂肪间隙模糊，中心易于液化坏死，增强后呈边缘性厚环状或多房样强化，周围炎性反应明显，恢复期可有蛋壳样钙化；而ARL早期临床症状不明显，影像学表现为病灶间脂肪间隙清晰，不易液化坏死，增强后呈均匀强化。②淋巴结转移瘤。发病年龄多为中老年人，有原发肿瘤病史，增强后表现为均匀的薄环状、不规则或锯齿状强化，易于出现坏死[15]；而ARL多为中、青年发病，病灶密实，呈均匀强化可鉴别，但是在少数情况下，当转移淋巴结病灶内未发生坏死时，影像学检查不易鉴别，此时须密切结合患者病史。③巨淋巴细胞增生症。多为单发淋巴结肿大，增强后明显强化[16]，CT值常超过100 Hu；而ARL可单发，亦可多发，增强后呈中等均匀强化，CT值多低于100 Hu。

总体来说，伴随AIDS患者数量增加及存活期的延长，AIDS相关肿瘤的发生率也不断提高。通过对所有患者的病例分析反映出ARL的发生以NHL为主，病变进展快，侵袭度高。结合病理结果和CT及MRI的影像学特点为ARL的及时诊断和积极治疗可提供有利依据。

图1 影像学特点A. 双侧腋窝及纵膈内弥漫性大B细胞淋巴瘤，均匀强化（见白箭头）；B. 左侧腋窝非霍奇金淋巴瘤，内见“血管漂浮征”（见黑箭头），中度均匀强化（见白箭头）；C. 右侧颌面部伯基特淋巴瘤，实性部分均匀强化，局部液化坏死（见白箭头）；D. 右侧基底节区淋巴瘤，花环状强化（见白箭头）Figure 1 Imaging features