单纯外阴受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

周勐 王彦 杨秀莉

266035青岛，山东大学齐鲁医院（青岛）皮肤科（周勐、杨秀莉）；山东大学附属济南市中心医院皮肤科（王彦）

患儿女，5岁，因外阴丘疹、结节伴痒痛间歇发作3个月于2016年4月26日就诊。初发皮疹为阴唇多发的红色丘疹、结节，有痒痛感，曾于当地医院就诊，疑诊单纯疱疹病毒感染，给予抗病毒治疗及中药外用（具体不详），无明显疗效。外阴皮损时轻时重，有时可自行缓解，之后再次发生，且逐渐加重，遂来山东大学齐鲁医院（青岛）就诊。

体检：一般情况良好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双侧阴唇见多发的浸润性结节，损害密集分布，大小不等，呈肉红色，质地较韧，部分结节中心糜烂（图1）。

实验室检查：血常规、红细胞沉降率、血生化检查均未见异常；梅毒螺旋体明胶凝集试验和快速血浆反应素环状卡片试验均阴性；单纯疱疹病毒（Ⅰ型+Ⅱ型）DNA阴性；乙型肝炎病毒表面抗原阴性。皮损组织病理：表皮部分坏死缺如，真皮浅中层可见以组织细胞、嗜酸性粒细胞为主的致密混合炎症细胞浸润；组织细胞胞体大，胞质丰富，可见咖啡豆样泡状核、多核巨细胞、嗜酸性粒细胞与中性粒细胞微脓疡及大量红细胞外溢（图2）。免疫组化：CD1a弥漫阳性（图3A），S100大部阳性（图3B），CD68弱阳性表达。病理诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（局灶性），嗜酸性肉芽肿。

诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

治疗：未行任何药物治疗，皮损虽时有发生，但较前减少且轻，间隔时间逐渐延长，仍自觉瘙痒，目前仍在随访中。

讨论朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组疾病，儿童最常见。该病既可表现为温和无症状的单器官受累，又可表现为严重的急性多器官受累，包括皮肤、骨、耳、肺等。本例患儿仅外阴受累，临床较少见。本病的诊断应结合组织学特点，当免疫组化S100阳性且电镜下发现Birbeck颗粒或CD1a阳性时可明确诊断［1］。本例患儿5岁，临床以反复发作的外阴部肉芽肿改变为唯一表现，不伴有骨损害、尿崩症及中耳炎等，结合嗜酸细胞肉芽肿的组织学改变及免疫组化S100、CD1a阳性，诊断明确。本例患儿随访10个月，在当地医院全身检查未见其他异常改变，考虑是单纯外阴受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

部分单纯皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者可自行缓解，局部治疗可用糖皮质激素、氮芥、咪喹莫特等，孤立性皮损可手术切除、光疗；系统治疗仅在有顽固皮损且伴有疼痛、继发感染和其他合并症时应用，包括甲氨蝶呤、6巯基嘌呤、长春新碱、沙利度胺、克拉屈滨和（或）阿糖胞苷等［2］。

图1 患儿双侧阴唇见多发性浸润性结节，呈肉红色，部分结节中心糜烂

图2 皮损组织病理 真皮浅中层可见以组织细胞、嗜酸粒细胞为主的致密混合炎症细胞浸润，组织细胞胞体大，胞质丰富，并可见咖啡豆样泡状核、多核巨细胞、嗜酸粒细胞与嗜中性粒细胞微脓疡（HE×400）

图3 免疫组化染色（×200） 3A：CD1a弥漫阳性；3B：S100大部分阳性