儿童大动脉炎误诊为扩张型心肌病一例

范泸韵，张慧敏，马文君，娄莹，赵青，蔡军，宋雷，周宪梁，蒋雄京，吴海英

作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 高血压诊治中心

1 临床资料

患者女性，13岁，因“间歇性跛行1年，加重伴胸憋、气短半年”入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢间歇性跛行，补钙治疗后未见缓解。半年前双下肢疼痛较前加重，出现活动后胸憋、气短。超声心动图示全心大，左心室射血分数（LVEF）22%，肺动脉收缩压（sPAP）约71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。外院诊断为“扩张型心肌病”，治疗无效，转诊我院。四肢血压示右上肢血压138/98 mmHg，左上肢血压110/100 mmHg，双下肢血压测不到，超声心动图示全心大，LVEF为 29%，sPAP达102 mmHg。以“大动脉炎”收入院。

查体：体重指数12.9 kg/m2，双上肢脉搏不对称，双下肢足背动脉搏动消失。心脏浊音界向两侧扩大，心率90次/min，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。计算机断层摄影术（CT）扫描结果显示降主动脉远段-腹主动脉上段管腔极重度狭窄几近闭塞、左颈总动脉近段重度狭窄、左锁骨下动脉近段闭塞（图1A）。实验室检查：N 末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）20 822 pg/ml，总蛋白63 g/L，白蛋白37.4 g/L，血肌酐133.9 μmol/L，尿微量白蛋白/肌酐84.05 mg/g，血沉23 mm/h。18氟-脱氧葡萄糖正电子发射型计算机断层成像/CT示胸主动脉下段至腹主动脉上段代谢增高[（最大标准化摄取值（SUVmax）2.4～2.9，肝脏SUVmax 2.0]。诊断：大动脉炎，心力衰竭，纽约心脏协会心功能Ⅳ级。

积极治疗心力衰竭同时，予强的松20 mg qd口服，症状无明显改善，曾发生一过性急性左心衰竭。鉴于患者胸腹主动脉极重度狭窄接近闭塞，心力衰竭进行性加重，危及生命，经会诊决定抗炎基础上尽早行胸主动脉球囊成形术。术中出现轻微降主动脉局部夹层（图1B），术后收缩压压差由99 mmHg降至29 mmHg。症状明显改善，复查四肢血压示右上臂血压125/62 mmHg，右下肢血压77/46 mmHg，左上臂血压94/58 mmHg，左下肢血压78/47 mmHg。查NT-proBNP 2 633 pg/ml，血沉8 mm/h。继续口服激素、抗心力衰竭、抗血小板等药物治疗。术后6个月随诊，患者体重增加10 kg，无不适，复查CT示降主动脉及腹主动脉上段狭窄较前明显改善、局部夹层消失（图1C），超声心动图示左心房内径为 33 mm，左心室内径为47 mm，LVEF 为54%，NT-proBNP及血沉正常。

2 讨论

图1 血管造影及计算机断层摄影术扫描结果

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是以主动脉及其一级分支受累为主的慢性进展性大血管炎，年发病率0.4～2.6/百万人年，常见于亚洲育龄期女性。目前儿童TA报道有限，发病率尚未明确。2010年欧洲抗风湿联盟/国际儿科风湿病临床试验组织通过比较87例儿童TA和1 096例其他类型儿童血管炎的临床与影像特征，提出了儿童TA的诊断标准：（1）必要标准：血管影像学检查提示主动脉及其主要分支或者肺动脉扩张/动脉瘤、狭窄/闭塞或者管壁增厚，而非由纤维肌性结构发育不良导致；（2）次要标准：①肢体动脉脉搏减弱、消失，或间歇性跛行；②血压不对称；③大动脉处闻及杂音；④诊断为儿童高血压；⑤血沉或者C反应蛋白升高。符合必要标准及1条次要标准即可诊断TA，其诊断敏感度为100%，特异度为99.9%。该患者以间歇性跛行起病，临床注意监测四肢血压。发现血压不对称或肢体动脉搏动减弱时，需行主动脉CT明确有无狭窄、闭塞等血管病变，警惕TA可能，并与先天性主动脉缩窄相鉴别。先天性主动脉缩窄多见于男性，以主动脉峡部或动脉导管连接处受累为特征，无炎症活动征象。本例患者为女性，以间歇性跛行为特征，影像学提示主动脉及其一级分支狭窄或闭塞病变，符合儿童TA诊断标准。此外，患者激素及抗心力衰竭治疗后仍未缓解，出现一过性急性心力衰竭。为挽救生命，本病例首次在抗炎治疗基础上，于TA活动期行胸主动脉球囊成形术。术后症状明显缓解、心脏结构及功能逐渐恢复、NT-proBNP、血沉及血压恢复正常，提示球囊成形术有助于以后负荷增大为特征的TA并发心力衰竭的近期预后，其远期疗效有待进一步随访。