沈薇,陈凡,刘丰,陈大伟
(吉林大学第一医院 1.神经肿瘤外科,2.肝胆外科,吉林 长春 130021)
黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma, MALT)起源于黏膜相关淋巴组织,属于非霍奇金淋巴瘤,MALT约占非霍奇金淋巴瘤的5%,原发于颅内的极为罕见,该院神经肿瘤外科收治1例,起源于脉络丛,现报道如下。
患者,男性,27岁。因外伤行头部CT发现左侧脑室占位。入院后头部MRI平扫加增强示(见图1):左侧脑室枕角占位,呈现稍长T1、T2信号,注入钆对比剂后病灶明显强化。查体无明显阳性体征,入院后行幕上肿瘤开颅术。术中见肿瘤呈鱼肉状,淡红色,质地较韧,血供丰富,与周围脑组织稍粘连,边界清。术后病理回报:MALT。HE显示(见图2):大量小至中等大小的淋巴细胞浸润。免疫组织化学显示:CD20阳性,CD79a阳性,LCA阳性,Vimentin阳性,Bcl-2部分阳性,Ki-67阳性率25%。术后患者恢复良好出院,术后行伽玛刀治疗,未化疗,3个月后复查PET-CT(见图3)未见肿瘤复发,现密切随访中。
图1 术前头部增强MRI
图2 病理结果 (HE染色×200)
图3 PET-CT
MALT淋巴瘤是一种原发于黏膜相关淋巴组织的低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,原发性中枢神经系统MALT(PCNS-MALT)极为少见,多发生在40~60岁的中年妇女,临床表现以颅内占位效应为主[1]。文献报道肿瘤部位多与硬膜及脉络丛相关,其中起源于脉络丛者极少见,KELLEY等[1]总结17例颅内MALT,硬脑膜15例,脉络丛2例。本例原发于脉络丛罕见报道。
关于中枢神经系统是否存在淋巴组织和黏膜组织尚无定论,中枢神经系统淋巴瘤的来源尚无定论。有学者认为[2]PCNS-MALT的发生与某些自身免疫疾病或慢性炎症导致机体淋巴系统被激活,从而使MALT的发病率提升。LOUVEAU等[3]通过对大鼠脑膜整体固定、免疫荧光染色发现大脑内衬于硬膜窦内层的脑膜淋巴管。
由于颅内MALT极为少见,故难以总结其具有代表性影像学特征,现有报道中,绝大多数颅内MALT与脑膜关系密切,术前易被误诊为脑膜瘤。PAVLOU等[4]曾分析脑膜与MALT关系,指出起源于脑膜的MALT,其影像学密度与脑膜瘤相似,难以鉴别。本例术前误诊为脑膜瘤。
杨文秀等[5]报道MALT的典型组织病理学表现,组织呈现慢性炎症改变,可有反应性滤泡间浸润,瘤细胞表现为中心细胞、单核细胞或淋巴浆细胞形态,小到中等大小的异型淋巴细胞弥漫浸润。MALT在免疫组织化学染色中,B细胞相关抗原一般为阳性(见CD20、CD79a),而CD5、CD23多为阴性[6]。
目前国际上尚无统一治疗标准,笔者认为颅内MALT,在保全功能的前提下尽量做到全切。术后辅助治疗,可以参照胃肠道MALT淋巴瘤的治疗。胃肠道MALT中,肿瘤对放化疗非常敏感。非胃MALT淋巴瘤呈现惰性进程,远期预后与原发胃MALT淋巴瘤近似[7]。本例手术后行伽马刀治疗,未行化疗。
综上所述,PCNS-MALT是一种罕见的低级别淋巴瘤,预后好于颅内常见淋巴瘤。目前国际上尚未形成统一的治疗原则。综合已报道病例,笔者认为对于身体条件允许的患者,应尽量做到手术全切,术后辅以放疗,可达良好效果;对老年、体质较差的患者,可行穿刺活检明确病理后行放化疗。