耳廓与外耳道及鼓膜基底细胞癌1例报告并文献复习

李玲玲　付涛　秦作荣　姜彦

[摘要]外耳道基底细胞癌原发于外耳道基底细胞，属于外耳道罕见恶性肿瘤。因为该病发病率较低，生长缓慢且发病位置隐匿，临床上关于外耳道基底细胞癌的误诊误治较多。本文回顾性分析了耳廓与外耳道及鼓膜基底细胞癌1例，并复习相关文献，以期丰富临床诊治经验。

[关键词]耳肿瘤；腫瘤，基底细胞；病例报告

[中图分类号]R739.61；R730.261

[文献标志码]B

[文章编号]20965532（2018）02024303

外耳道恶性肿瘤年均发病率为百万分之一[1]，外耳道基底细胞癌是外耳道罕见恶性肿瘤之一，而累及耳廓及鼓膜的外耳道基底细胞癌的报道则更为少见。外耳道基底细胞癌原发于外耳道基底细胞，呈单发性，多见于老年人。临床上对于该病的认识不够深入，易发生误诊误治。本文通过回顾性分析耳廓与外耳道及鼓膜基底细胞癌1例，并复习相关文献，总结相关知识，以提高对该病的认识。

1病例报告

病人，女，70岁。7年前无意中发现左耳道内小米粒大小包块，无明显触痛及痒感，未进行规律诊治。5年前，病人左耳道开始流液，无触痛及痒感，量少，无明显异味，无血丝。于当地医院就诊，诊断为“中耳炎”，给予保守治疗，效果不佳。2年前，病人左耳道及外耳道口开始红肿，伴明显流脓及流血，伴听力逐渐下降。曾多次就诊于当地医院，诊断为“外耳道湿疹”，给予“硼酸”等治疗，效果欠佳。查体：左侧外耳道闭锁，耳垂、耳甲腔及外耳道口见黑色包块，皮肤间断伴有红肿，糜烂样，易出血，表面附着较多白色粉状物，右耳外耳道通畅，清洁，无红肿，无分泌物（图1A）；双侧乳突无红肿、压痛。实验室检查：无明显手术禁忌证。行左侧外耳道组织活检术，病理检查结果示：（左侧外耳道包块活检）皮肤组织呈慢性活动性炎症，破碎的皮下组织内见浸润的核大深染异型细胞巢团，周围呈栅栏状排列，考虑为基底细胞癌；（耳门包块活检）皮肤组织呈慢性活动性炎症，破碎的皮下组织内见少量浸润的核大深染的异型细胞巢团，周围可见栅栏状排列，考虑基底细胞癌可能大。内耳CT示：符合左侧外耳道闭锁（软组织封闭）（图1B）。内听道MRI示：左侧外耳道及耳廓异常信号，考虑肿瘤可能性大（图1C）。

病人在全身麻醉下行左侧耳廓、全外耳道扩大切除术+带蒂颞肌瓣修补术。术中见左耳甲腔、外耳道口及耳垂处黑色包块，质脆易出血，向前未累及腮腺；整个外耳道见肿瘤组织，向内侵及鼓膜并少量突入中耳（图1D）。术中送冷冻病理诊断：（鼓膜）恶性肿瘤，形态倾向于基底细胞癌。遂术中向外切除左耳廓、外耳道，并扩大磨除颞骨骨质，向内切除鼓膜，并磨除部分鼓环，摘除左侧锤骨及砧骨，以带蒂颞肌皮瓣修补。术后免疫组化检查结果：①（左侧外耳包块）基底细胞癌伴鳞状细胞分化（大小5 cm×3 cm×3 cm），于周围纤维脂肪组织内呈浸润性生长，侵及软骨组织，未累及手术切缘；②（左侧鼓膜）增生的纤维组织内见基底细胞癌浸润。

3个月后随访，病人拒绝行放疗，口服贞芪扶正颗粒联合香菇多糖治疗，外用碘附及湿润烧伤膏间断涂抹（图1E）。术后1年半随访，病人左耳术区皮肤正常生长，无明显复发表现（图1F）。

2讨论

颞骨恶性肿瘤中60%～90%为鳞状细胞癌，基底细胞癌报道的例数较少。外耳道是颞骨肿瘤的常见部位[2]，其肿瘤可向周围扩散，但波及耳廓及鼓膜的报道较少[3]。根据文献对颞骨肿瘤的分期[45]，我们将本例病人定义为T3级。该病人耳廓、外耳道以及鼓膜病理结果均提示基底细胞癌。基底细胞癌是源于表皮基底细胞或毛囊外根鞘的上皮性低度恶性肿瘤。耳廓及外耳道外被覆皮肤，鼓膜外为上皮层，系与外耳道皮肤连续的复层鳞状上皮。颞骨恶性肿瘤最主要的原发部位在外耳道，极少数原发于中耳或乳突，而且有一部分中耳癌是由外耳道癌侵及所致[6]。本例病人的原发部位尚难以确定。

病人曾多次被误诊为“湿疹”，并局部用药，但左侧外耳道症状较前未见明显好转。回顾国内外文献报道可知，该类病人多伴有长期反复耳内瘙痒伴流脓，大多被误诊为“外耳道湿疹”或“外耳道炎”，经长期诊治不缓解或病情恶化[712]。湿疹多由变态反应引起，表现为瘙痒、多形性皮疹，易反复发作。外耳道炎是由细菌感染引起的外耳道皮肤或皮下组织的广泛的急、慢性炎症。确诊基底细胞癌的“金标准”是活组织病理学检查。基底细胞癌光镜下可见瘤细胞核较大、胞浆较少，染色嗜碱性，瘤细胞巢周围有裂隙，间质慢性炎细胞浸润。此外，参考内耳CT及MRI可以确定肿瘤的病变范围。目前，对于颞骨肿瘤尚未形成统一的治疗指南，大部分以局部切除加术后放化疗为主。依据肿瘤分级局部切除的方式大致分为4种：①外耳道肿瘤扩大切除术；②外耳道扩大切除；③全外耳道扩大切除加颞骨外侧切除及腮腺浅叶及淋巴结切除；④外耳道切除加颞骨次全及近全切除加腮腺切除及上颈部淋巴结清除[1315]。部分T1病变可以选择术式①、②，T2应选择术式②或③，T3以上应选择③或④术式。根据术中探查所见，本例病人左侧外耳道包块侵犯范围为耳廓、外耳道、鼓膜并突入中耳，但病灶未侵及腮腺。本例病人虽属于T3，但保留了腮腺，进行了耳廓、全外耳道扩大切除术[1516]。该病人病灶累及耳廓，术中切除耳廓导致创面缺损，有效的修补办法为带蒂皮瓣修补[1718]。考虑距离及血供等因素，我们进行了带蒂颞肌皮瓣修补，术后病人术区皮瓣生长良好。

外耳道基底细胞癌发病率较低，生长缓慢且发病位置隐匿。起初表现为较硬结节，表面附有灰褐色痂皮，随着病情进展，容易出现破溃、流脓，甚至流脓血。包块破溃可自愈，生长缓慢，恶性程度较低。早发现、早诊断、早治疗，是减少外耳道基底细胞癌误诊误治的基本措施。了解外耳道基底细胞癌的临床特点，提高诊疗水平，正确鉴别外耳道湿疹、外耳道炎及基底细胞癌，选择正确的手术方式，是诊治本病的关键。

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