SAPHO综合征患者骶髂关节病变的CT表现

邵暇荔徐文睿李忱赵雪张伟宏*

（1.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科，北京100730；2.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科，北京100730；3.北京怀柔医院放射科，北京101400）

1987年，Chamot等[1]首次提出了SAPHO综合征的概念，用以指代一组以皮肤病变和骨关节病变为特征的临床综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。SAPHO综合征为罕见疾病，发病率在欧美白人中约为1/10000，在日本人中约为0.0144/10000，其病因及发病机制至今未明[2-4]。SAPHO综合征患者的皮肤病变可先于、晚于、或与骨骼病变同时发生，或于整个病程中均不发生[2-4]。SAPHO综合征患者的皮肤病变主要包括掌跖脓疱病（偶尔伴寻常型银屑病）及重度痤疮（包括：聚合性痤疮、爆发性痤疮和化脓性汗腺炎）[5-7]，见图1。骨关节病变主要包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎，主要受累部位为前胸壁（主要包括胸锁关节、胸肋关节、胸骨体-胸骨柄联合及肋骨-肋软骨联合），其次为脊柱和骶髂关节，下颌骨及外周关节也可受累[2,8-12]。

图1 SAPHO综合征患者的皮肤病变

因SAPHO综合征的发病率较低、病变表现多样，各科医师对此病认识不足，极易导致该病患者的误诊及延误诊断。全面地认识和理解其各种骨骼病变及其影像学特征，对于此类罕见疾病的早期诊断有着至关重要的作用。在临床工作中，除前胸壁受累外，患者主诉脊柱及骶髂关节症状的比例也较高[13]。然而，目前却鲜有相关文献对其骶髂关节影像学表现进行系统性报道。

本文对70例SAPHO综合征患者的临床资料及影像学资料进行回顾性分析，归纳总结其骶髂关节病变的CT表现特征，旨在提高影像科医师及临床医师对此病的认识，提高诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

连续纳入2014年11月至2015年12月于北京协和医院门诊就诊的70例SAPHO综合征患者。男22例，女48例，平均年龄为（42.4±10.4）岁，平均发病年龄为（38.4±10.2）岁。所有患者均满足由Kahn等[14]提出的《SAPHO综合征诊断标准》。纳入标准：①与重度痤疮相关的骨关节病变；②与掌跖脓疱病和寻常型银屑病相关的骨关节病变；③孤立性无菌性骨肥厚/骨炎（丙酸杆菌生长除外）；④慢性复发性多灶性骨髓炎（儿童）；⑤与慢性肠病相关的骨关节病变。排除标准：①感染性骨炎；②骨的肿瘤性病变；③骨的非炎症性增厚性病变。只要满足5项纳入标准中的1项即可诊断为SAPHO综合征。

1.2 影像学设备及检查方法

所有70例患者均于北京协和医院放射科行全脊柱CT检查，使用Toshiba Aquillion One 320排CT机，扫描范围为颅底至末节尾椎，扫描参数：管电压120 kV，层厚2 mm，窗宽2000 HU，窗位400 HU。选取其中包含双侧骶髂关节的轴位图像，沿骶骨长轴行斜冠状位重建，重建参数：层厚2 mm，窗宽2000 HU，窗位400 HU。

1.3 影像学评估

由两名放射科医师共同阅片，分析SAPHO综合征患者骶髂关节病变的影像学特征，主要包括：①对称性：单侧受累、双侧不对称受累、双侧对称受累；②病变累及部位：髂骨侧为主、骶骨侧为主、两侧同等；③关节受累的具体部位：滑膜部、韧带部；④病变的CT表现特征：骨质囊变、骨质破坏、骨质硬化等；⑤关节间隙的改变：增宽、狭窄、强直；⑥病变周边软组织的异常。

2 结果

2.1 临床特征

66例（94.3%）患者合并皮肤病变，4例（5.7%）无皮肤病变。其中掌跖脓疱病52例（74.3%），掌跖脓疱病+寻常型银屑病5例（7.1%），掌跖脓疱病+重度痤疮2例（2.9%），重度痤疮7例（10.0%）。

其他关节病变包括前胸壁受累70例（100.0%），脊柱受累39例（55.7%），外周关节受累54例（77.1%）。红细胞沉降率（ESR）及超敏C反应蛋白（hs-CRP）均呈轻度升高，分别为（30.9±24.4）mm/h和（13.9±19.2）mg/L。仅1例患者（1.4%）为人白细胞抗原B27（HLA-B27）阳性。

2.2 SAPHO 综合征患者骶髂关节病变的CT表现

根据CT检查结果，本研究70例SAPHO综合征患者中，共31例出现骶髂关节病变，骶髂关节受累比例为44.3%。

图2 A.左侧骶髂关节受累，以髂骨侧病变为主；B.左侧骶髂关节受累，以骶骨侧病变为主；C.双侧骶髂关节受累，骶骨侧及髂骨侧同等受累

①双侧受累19例（61.3%，19/31），单侧受累12例（38.7%，12/31）。②病变累及部位：上述31例患者受累的骶髂关节中，髂骨侧及骶骨侧均受累。其中12例（38.7%，12/31）以髂骨侧病变为主，13例（41.9%，13/31）以骶骨侧病变为主，6例（19.4%，6/31）骶骨侧病变与髂骨侧病变相近（图2）。③关节受累的具体部位：单独累及前下方滑膜部者7例（22.6%，7/31），单独累及后上方韧带部者2例（6.5%，2/31），同时累及滑膜部和韧带部者22例（70.9%，22/31）（图3）。④病变的CT表现特征：3例（9.7%，3/31）表现为关节面下骨质囊变，17例（54.8%，17/31）表现为关节面下骨质破坏和骨质硬化并存，11例表现为关节面下的骨质硬化（35.5%，11/31）（图4）。⑤关节间隙的改变：3例（9.7%，3/31）表现为关节间隙狭窄，4例（12.9%，4/31）出现关节强直，24例（77.4%，24/31）无明显狭窄或增宽。⑥病变周边软组织无明显异常。

3 讨论

关于SAPHO综合征患者骶髂关节病变的影像学表现，现有文献中的影像学资料仅包括少数骶髂关节X线平片及CT，病例数由1例至9例不等，且均未对其影像学特征进行详细报道[9,15-19]。本研究首次纳入70例SAPHO综合征患者，对其中31例伴骶髂关节受累者的CT图像进行回顾性分析。

关于SAPHO综合征与HLA-B27的相关性，现有文献报道结果不一。HLA-B27于正常欧美白人中的阳性率约为8%[20]。在Colina等[4]所报道的71例患者的队列研究中，HLA-B27的阳性率为4%。在Witt等[21]所报道的64例患者的队列研究中，HLA-B27的阳性率为15.6%。本研究所纳入70例SAPHO患者中，仅1例患者为HLA-B27阳性，阳性率为1.4%，提示SAPHO综合征与HLA-B27无明显相关性。

本研究所纳入的70例SAPHO综合征患者中，伴骶髂关节受累者共31例，骶髂关节受累比例为44.3%。其中，双侧受累者19例（61.3%），所占比例较高，与之前文献报道的“以单侧受累为特征”有所不同[9]。受累关节的骶骨侧及滑膜部受累比例略高，或与骶髂关节的解剖学特征及受力特点有关[22]。

在SAPHO的发病过程中，早期病变常以溶骨性改变为主，表现为关节面下的骨质侵蚀，而晚期病变则以成骨性改变为主，表现为骨皮质肥厚、骨质硬化及骨赘形成[10]。本研究中，病变关节的CT表现特征为：关节面下的骨质囊变、骨质破坏及骨质硬化，且多数可见骨质破坏与骨质硬化共存，提示溶骨性病变与成骨性病变共存的特点。本研究中，3例患者（9.7%）的骶髂关节间隙狭窄，4例（12.9%）出现关节强直，其余24例（77.4%）无明显狭窄或增宽。此结果提示：SAPHO综合征预后相对良好，较少造成关节强直而导致功能障碍。

图3 A.双侧骶髂关节受累，仅累及前下方滑膜部；B.左侧骶髂关节受累，仅累及后上方韧带部；C.双侧骶髂关节受累，右侧病变累及前下方滑膜部及后上方韧带部，同时左侧骶髂关节骶骨面可见囊变

图4 A.双侧骶髂关节受累，关节面下髂骨侧骨质囊变；B.左侧骶髂关节受累，关节面下髂骨侧骨质破坏与骨质硬化共存；C.双侧骶髂关节受累，关节面下髂骨侧骨质硬化

SAPHO综合征的影像表现因疾病发展阶段和发病部位而异[23]。骶髂关节解剖结构复杂，位于骨盆后壁骶骨及双侧髂骨之间，由骶骨耳状面和双侧髂骨耳状面构成，耳状面前宽后窄，表面凹凸不平。X线检查易受骶髂关节前方肠道内容物及周围软组织的遮挡，难以在一个平面清晰地显示病变。而CT具有较高的密度分辨率，在断层扫描的基础上以特定的角度重建图像，可以清晰地显示骶髂关节的解剖结构，并明确地展示其慢性病变的特征：即骨质破坏、骨质硬化及关节间隙的异常，同时观察病变周围软组织的异常。骨扫描对于SAPHO综合征有一定的提示意义，病变活动期常显示摄取增高，前胸壁病变“牛头征”已成为诊断SAPHO综合征的特异性征象（图5），但其在骶髂关节病变的表现中缺乏特异性，诊断价值有限[24]。

图5 SAPHO患者的骨扫描可见“牛头征”征象

SAPHO综合征较为罕见，临床医师对此病认识不足。在临床工作中，SAPHO综合征的骶髂关节病变易被误诊为其他疾病，如强直性脊柱炎。然而，强直性脊柱炎好发于青中年男性，且多为HLA-B27阳性。SAPHO综合征则好发于中年女性，与HLA-B27无明显相关性。强直性脊柱炎患者多以骶髂关节起病，病变逐渐向上累及腰椎、胸椎等部位，病变晚期多发展为双侧骶髂关节强直[25]。而SAPHO综合征则以前胸壁受累为其最显著特征，其次为脊柱及骶髂关节[13]。此外，鉴于其骶髂关节病变多表现为骨质破坏及骨质硬化，SAPHO综合征还需与感染性病变及致密性骨炎等进行鉴别，感染性病变通常有较为明确的病因，全身症状明显，且病变以骨质破坏为主，可蔓延至骶骨及髂骨正常轮廓之外，常伴周围软组织受累，疾病早期常导致关节间隙增宽[26]。致密性骨炎好发于妊娠后期或产后的女性,与妊娠、外伤等因素有关，CT表现以髂骨的骨硬化为主，无明显骨质破坏，关节面光整，关节间隙无狭窄[27]。

综上所述，本组SAPHO综合征患者与HLA-B27无明显相关性，骶髂关节受累比例约为44.3%。患者多为双侧受累，受累关节的骶骨侧及滑膜部受累比例略高。病变关节的CT表现以溶骨性病变与成骨性病变共存为特征。病变处较少出现关节强直。上述影像学特征虽缺乏特异性，但可在影像学的角度提高各科医师对SAPHO综合征的认识，并结合患者的皮肤病变、其他骨关节病变以及实验室检查，及时做出正确的诊断。

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