线状银屑病误诊为线状表皮痣1例

范丹丹，单百卉，李福秋，李杨，高微，张明瑞

（吉林大学第二医院，吉林长春130000）

1 临床资料

患儿男，12岁。左侧肩部、上下肢条索状红色斑块伴有鳞屑2年，于2016年4月就诊于我院皮肤科门诊。患儿2年前无明显诱因于左侧肩部出现淡红色斑丘疹，伴有白色鳞屑，随后皮损逐渐向左上肢远端扩展，左下肢出现相同皮损，呈线状排列。1年前曾就诊于当地医院，经病理活检，诊断为“炎性线状表皮痣”，给予“维A酸乳膏”外用，皮损时常反复。近1个月皮损加重，呈鲜红色，上覆鳞屑增多，瘙痒加重，皮损处可见明显抓痕。否认外伤史及家族史，系统检查无异常。

皮肤科情况：左侧上下肢及躯干部可见沿Blaschko线呈带状分布的鲜红色斑丘疹，部分融合，其上覆有白色鳞屑，皮损处见抓痕，头皮、指甲及均未见异常，见图1。

当地医院皮肤病理结果示：角化不全，棘层增厚，局部棘层水肿，真皮乳头层毛细血管扩张，周围见密集淋巴细胞浸润。征得患者家属同意，重新钻取皮肤组织活检并进行免疫组化检查，病理结果示：角化过度伴角化不全，棘层增厚，表皮突向下延伸，真皮乳头层毛细血管扩张，周围见密集淋巴细胞浸润，见图2。免疫组化结果示：皮损表皮基底层、棘层中角质形成细胞强阳性表达Ki-67，见图3。

诊断：线状银屑病。

图1 治疗前皮损情况：左侧上下肢及躯干部可见沿Blaschko线呈带状分布的鲜红色斑丘疹，部分融合，其上覆有白色鳞屑，皮损处见抓痕。

图2 病理照片：角化过度伴角化不全，棘层增厚，表皮突向下延伸，真皮乳头层毛细血管扩张，周围见密集淋巴细胞浸润。

图3 免疫组化照片：皮损表皮基底层、棘层中角质形成细胞强阳性表达Ki-67。

图4 治疗后：较图1对比，左上肢及躯干部皮损基本消退，左下肢皮损颜色变淡、变平，鳞屑减少。

治疗：曾于当地医院外用维A酸乳膏治疗1年，期间皮损情况反复，未治愈。于我科诊断为“线状银屑病”后，考虑该患儿皮损面积较大，患病时间较长，仅单纯外用药物无法达到预期治疗效果。患儿体质量56 kg，给予阿维A 20 mg/d口服；复方甘草酸苷片3次/d，口服2片/次；丙酸氟替卡松软膏2次/d，外用4周后改用他卡西醇软膏，2次/d，外用8周。治疗3个月后，左上肢及躯干部皮损基本消退，左下肢皮损颜色变淡、变平，鳞屑减少，见图4。

2 讨论

线状银屑病是银屑病的罕见亚型，1951年Br J Dermatol报道了世界首例线状银屑病[1]，由于该病的文献报道不足，暂无患病率统计。线状银屑病的特征在于沿Blaschko线分布的银屑病改变，发病机制尚不明确，但有学者提出可以用遗传嵌合体概念解释[2]。

该例线状银屑病患儿曾被误诊为“炎性线状表皮痣”，给予外用药治疗效果不佳，现对误诊情况进行分析：①两种疾病的病史及临床表现具有相似性。临床表现上，两者同为沿Blaschko线分布的皮损，线状银屑病通常无症状或在病程晚期出现瘙痒症状，相比之下，炎性线状表皮痣（ILVEN）病变通常出现在生命早期（5岁前发病占75%的比例），左下肢常见，瘙痒，可见银屑病样外观，对于银屑病治疗抵抗[3]。由于该患者皮损位于躯干左侧，以及不典型的临床表现，单纯从病史及临床表现较难区分二者，易导致误诊。②两种疾病在组织病理学上具有相似性。有文献描述了ILVEN表现出与角化过度区域的颗粒层增厚及角化不全区域的颗粒层缺乏、乳头状瘤改变和血管周围慢性淋巴细胞浸润等非特异性特征，这些特征也可见于银屑病。银屑病组织病理学上的角化过度、角化不全、颗粒层变薄或消失、表皮嵴延长等改变，偶尔在ILVEN可以被见到，而Munro小脓肿罕见。因取材部位不同等原因易导致不典型病理改变，线状银屑病易被误诊。

由于线状银屑病和ILVEN临床表现和组织病理存在重叠，鉴别诊断较为困难。在这种情况下，免疫组化检测Ki-67、角蛋白10、外皮蛋白、血清蛋白在两种疾病中的不同表达有助于区分这两种疾病。Ki-67在线状银屑病中高表达，而角蛋白10在ILVEN中表达较高[4]。ILVEN中外皮蛋白在角化不全区域表达缺失，而在线状银屑病角化不全区域，外皮蛋白高水平表达。血清蛋白在线状银屑病中可以检测，而在ILVEN中不存在[5]。该患者病理结果考虑银屑病可能性大，免疫组化Ki-67的高表达进一步明确了诊断。

该病例中由于患儿病程较长，呈慢性改变，皮损位于左侧上下肢及肩部，面积范围较大，且部分皮损融合成斑块，所以应用阿维A口服配合糖皮质激素外用，治疗效果较好。阿维A具有独特的治疗机制，并且无直接免疫抑制及细胞毒性等药理特性。有学者对儿童使用阿维A对于骨骼生长的影响进行大样本长疗程研究[6]，未发现对儿童骨骼产生影响，推荐使用低剂量，疗程控制在2年内。文献建议维A酸类药仅用于病情反复或病情严重的患儿，且不可与PUVA合用。

本例患者仅通过临床表现及组织病理较难明确诊断，因此曾被误诊，于我院就诊时经组织病理学及免疫组化检查，确诊为“线状银屑病”，抗银屑病治疗效果较好，治疗前后血常规及肝肾功能均基本正常，无明显不良反应，安全性较高。报道该线状银屑病误诊病例，有助于在临床工作中的鉴别诊断，从而进一步指导该病的治疗。

参考文献：

[1] Leslie G.Linear psoriasis[J] .Br J Dermatol，1951，63:262-263.

[2] Happle R.Somatic recombination may explain linear psoriasis[J] .J Med Genet,1991,28:337.

[3] SaraswatA,Sandhu K,Shukla R,et al．Unilateral linear psoriasis with palmoplantar,nail,and scalp involvement[J] .Pediatr Dermatol,2004,21:70-73.

[4] Vissers WH,Muys L,Erp PE,et al．Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus（ILVEN）and psoriasis[J] ．Eur J Dermatol,2004,14:216-220．

[5] Ferreira FR,Di CNG,Alvarenga ML,et al．Involucrin in the differential diagnosis between linear psoriasis and inflammatory linear verrucous epidermal nevus:a report of one case[J] ．An Bras Dermatol,2013,88:604-607.

[6] 冯素英,林麟,靳培英.维A酸类药的临床应用、不良反应及对策[J] .中华皮肤科杂志,2003,36（9）:543-545.