尿道恶性黑色素瘤1例报告及文献复习

赵泽韬，田野，罗光恒，孙兆林

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563003；2.贵州省人民医院泌尿外科，贵州 贵阳 550002)

女性尿道原发性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the female urethra,PMMFU)极为少见。本院于2017年7月诊治1例该病患者，结合文献资料进行讨论，现报告如下。

1 病例报告

患者，女，67岁，绝经18年，因“发现尿道口异物10+月”于2017年7月11日入院。专科查体：尿道口见一大小约2.5 cm×3.0 cm黑色质硬物，无明显破溃(图1A)，大小阴唇未见明显异常。阴道通畅，未见明显新生物。宫颈光滑，萎缩。行局部病灶切除术。手术过程：探查见肿瘤位于阴道外口与阴蒂间，大小约2.5 cm×3 cm，蒂宽约2 cm。尿道外口反复探寻未能找到(图1B)；另于阴蒂下稍偏右侧可见散在皮下色素沉着，范围约0.5 cm×0.3 cm。距肿瘤底部约0.5 cm锐性切除肿瘤。肿瘤大部分切除后于肿瘤左上缘见尿道(图1C)。肿瘤侵犯部分尿道外口，以6点至8点方向为主，长度约0.3 cm。距肿瘤边缘约0.5 cm连同部分尿道一并切除。经尿道外口插入F20尿管(图1D)，见黄清尿液引出，气囊注水10 mL固定。微乔线(4-0)连续锁边缝合尿道外口与阴唇内侧切缘。术后病理结果回示：恶性黑色素瘤，结节型，浸润尿道壁，肿块大小约3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，侧切缘及基底切缘未见肿瘤(图2A)。免疫组化标记结果：Vimentin(±)、HMB45(部分+)(图2B)、Melan-A(+)(图2C)、SOX10(+)(图2D)、S-100多克隆(+)、CK广(-)、Ki-67(约30%+)。患者及家属拒绝转肿瘤科行放化疗，现仍在随访中。

2 讨论

黑色素细胞源自胚胎时期的神经嵴，后逐渐迁移至表皮、真皮、脑脊膜和视网膜等处。而恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)是黑色素细胞的一种高度恶性肿瘤，好发于躯干、头发和眼。发生于鼻腔、口腔内及唇粘膜处的MM少见，而女性尿道黏膜者更为罕见[1]。有学者认为MM是由胚胎期神经嵴黑色素母细胞迁徙而来[2]，也有观点认为是胚胎有黑色素细胞存在，在外界刺激下形成肿瘤，但都尚未证实[3]。

PMMFU临床表现主要为尿道或尿道口肿块,尿道出血、尿路梗阻或膀胱刺激症状 ,亦可无任何症状，往往比较隐匿,少有色素形成,诊断上比较困难,易误诊。本例患者因尿道外口发现异物就诊，查体见尿道口异物表面伴明显黑色素沉积，实属罕见。在临床工作中仅靠临床表现难以早期明确诊断,大多数都是在手术切除后，送组织病理学检查而确诊。该病诊断的金标准是病理组织学检查，免疫组织化学方法有辅助诊断意义。有研究表明[4- 5]HMB45、Melan-A具有较高的特异性，而S-100多克隆、Vimentin等具有较高的敏感性，且SOX10比S-100多克隆更具敏感性和特异性。本例患者术后病理诊断为MM。结合免疫组化结果：HMB45(部分+)、Melan-A(+)、SOX10(+)，可确诊为PMMFU。由于尿道恶性黑色素瘤罕见，目前还没有一个统一的、规范的治疗方案。根治性手术切除被大多数学者认为是MM早期最佳的治疗措施,切除越早，疗效越好[6]。在根治性手术切除的前提下,行术后辅助放疗、化疗及免疫生物治疗等方法可以有效地降低术后肿瘤的复发率和远处转移的发生率,从而提高患者的生存率[7]。本例患者术前没有明确诊断，因此手术未行标准的扩大切除及淋巴结清扫术，只行局部病灶切除术。术后因患者及家属个人意愿，未能行辅助放化疗，该患者的预期寿命会有所影响。

综上，任何尿道外口的新生物都应警戒肿瘤的可能,尤其中老年女性。就患者而言，定期到医院行全身体检,一旦发现尿道部肿物,则应及时住院以进一步诊治,必要时行活体组织检查以确诊,从而避免延误治疗。而医务工作者在临床诊疗过程中遇到尿道肉阜、尿道息肉等尿道疾病时，应警惕是否为尿道黑色素瘤，以免误诊。早期及时的诊断和合理确切的治疗才能提高患者治愈率和生存率。

参考文献

[1] Barnhill RL,Gupta K.Unusual variants of malignant melanoma[J].Clin Dermatol,2009,27(6):564-587.

[2] 吴晓辉,张众.原发性阴道恶性黑色素瘤12例临床病理分析[J].肿瘤学杂志,2012,18(8):608-611.

[3] 贾树杰,宋宇宏.贲门部原发性恶性黑色素瘤1例[J].中国误诊学杂志,2005,5(4):795.

[4] 张新阁,张茜.女性原发性生殖道恶性黑色素瘤45例病理分析[J].世界最新医学信息文摘(电子版),2014,14(15):108,110.

[5] 程凯,王海,王建东,等.SOX10在肿瘤病理诊断中的应用研究进展[J].诊断病理学杂志,2014,21(12):780-783.

[6] Alvarez KJ,Merchan GJ,Olmo CI,etal.[Primary malignant melanoma of the female urethra. Report of a case][J].Actas Urol Esp,2000,24(6):488-490.

[7] 杨森梦,梁志清,徐惠成,等.女性生殖系统原发性恶性黑色素瘤的诊断、治疗及预后分析[C].2017年《中国组织化学与细胞化学杂志》临床研讨会,湖北:武汉,2017.