成人腋下横纹肌肉瘤一例

杨孟妮 楼丽华★

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是起源于横纹肌组织或原始间叶细胞的软组织恶性肿瘤。包括腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤［1-2］。本病好发于儿童，成人少见。发病部位以头颈部、躯干、四肢及泌尿生殖道为主。本院收治1例发生于老年女性腋下的横纹肌肉瘤患者，报道如下。

1 临床资料

患者，女性，74岁，因“右腋下无痛性肿块10余年，增大1个月”于2017年5月17日来本院就诊。患者自诉10余年前发现右腋下肿块，因无不适未予重视。1个月前，患者诉感冒后发现右腋下肿块明显增大，伴右上臂疼痛。查体：右腋下可及肿块8.5cm×10cm，质硬，边界欠清，活动度差，压痛（-），局部皮色正常。查乳腺钼靶（见图1）示：（1）右侧腋下副乳伴肿块影，BI-RADS-4c。（2）双乳部分结节状改变，BI-RADS-3。门诊建议右腋下肿块穿刺活检，以明确诊断。遂拟“右腋下肿块性质待查”收入住院。并于2017年6月1日行B超引导下麦默通“右腋下肿块微创活检术”。2017年6月9日常规病理检查（见图2）示：“右腋下穿刺”软组织恶性肿瘤，考虑横纹肌肉瘤。镜示：肿瘤细胞弥漫性生长，细胞特异性显著，部分细胞核偏位，胞浆丰富、红染，病理性核分裂及坏死多见。免疫组化结果（A）：Vim（+），SMA（-），MSA（+），Myoglobin（+），MyoD1（部分 +），S-100（+），CD34（血管 +），P53（40%+），Ki-67（50%+），p63、p40、CD99、EMA、MPO、LCA均为阴性。2017年6月9日PETCT示：右腋下肿块，首先考虑恶性肿瘤，右腋下、左颈部、纵膈及两侧肺门高代谢淋巴结，双肺多发高代谢结节，右肾上腺高代谢结节。目前患者家属及患者拒绝化疗及放疗。现随访中。

图1 钼靶X斜侧位片

图2 HE染色×400

2 讨论

横纹肌肉瘤的发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第3位。成人少发，男性多于女性。发生于成年女性腋下的横纹肌肉瘤临床上较为罕见。

影像学表现：其结果判定依据美国放射协会推荐的“乳腺影像学报告和BI-RADS”。本例钼靶显示为边界尚清的分叶状肿块，BI-RADS-4c。横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的一般影像学表现，缺乏特异性［3］。横纹肌肉瘤的确诊需依靠病理。MyoD1和Myoglobin抗体对横纹肌肉瘤有高度特异性和敏感性，是目前作为诊断的首选抗体［4］。本病应与脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别。脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，大体上境界清楚，可有包膜或假包膜。脂肪肉瘤病理特征是含有脂肪母细胞［5］。恶性神经鞘瘤，可单发可多发，瘤体常较大，内部回声多不均匀，边界不清，无包膜或包膜不完整，质地硬，瘤体不移动，肿瘤与周围组织有粘连［6］。横纹肌肉瘤目前确切有效的治疗方案为以手术切除为主的综合治疗。而成人横纹肌肉瘤临床治疗效果不理想，易转移，预后差。本案例通过探讨1例成人腋下横纹肌肉瘤的影像学及病理学特征，旨在提高对本病的临床认识。

［1］ Taran K, Fraczek T, Sitkiewicz A, et al． Rhabdomyosarcoma in children in the light of isotope ratio mass spectrometry． Pol J Pathol,2015, 66(4): 383-388．

［2］ Yasui N, Yoshida A, Kawamoto H, et al． Clinicopathologic analysis of spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma． Pediatric Blood &Cancer, 2015, 62(6): 1011-1016．

［3］ 金彪, 祝明洁, 薛建平, 等． 横纹肌肉瘤的影像诊断和病理分析比较． 中国临床医学影像杂志, 2006, 17(10): 592-594．

［4］ 胡景玉, 高志红, 谢春燕, 等． 横纹肌肉瘤骨髓转1例． 广东医学,2017, 28(3): 496．

［5］ 王萍, 戴晴, 何澎． 肢体神经鞘瘤的超声诊断． 中国医学影像技术, 2006, 22(7): 1067-1069．

［6］ 谢敏, 陆小敏． 左侧阴囊脂肪肉瘤一例． 浙江临床医学, 2017,19(1): 167-168．