以消化道出血为主诉的布加综合征1例

张素巧，练 睿，顾承东

（中日友好医院 急诊科，北京 100029）

患者男性，35岁，呕血黑便1d于2017年2月19日转入我院急诊科。患者1d前无明显诱因出现呕血，为暗红色，呕吐物混有胃内容物，共2次，每次约300ml，伴恶心、黑朦、头晕、出汗、乏力，无腹痛、腹泻、发热、意识障碍。外院查血常规、肝肾胰功、电解质、凝血未见异常；腹盆CT示肝尾叶体积增大、脾脏体积略增大。予禁食水，对症抑酸、补液治疗，后再呕血 3 次，量分别为 300ml、500ml、200ml，伴黑便1次，量约50ml。患者近期精神、食欲差，体重无变化。既往体健，无慢性肝炎病史，否认酗酒史。无特殊家族遗传病史。 入院查体：T 36.1℃，P 88次/min，R 18次/min，BP 90／50mmHg。贫血貌，未见肝掌及蜘蛛痣，心肺查体未见明显异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张及脐周海蛇头样改变；腹肌稍紧张，无压痛、反跳痛，肝肋下3cm，质韧，脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿及色素沉着。入院后立刻开放静脉通道，复查HGB降至71g/L，行锁骨下静脉穿刺，CVP 4cmH2O，予洛赛克抑酸、醋酸奥曲肽止血、对症补液治疗，紧急配血输血 （红细胞2u、血浆200ml）。请消化科完善床旁急诊胃镜检查，提示距门齿30cm以下见蛇形静脉曲张，约3～4条，2条延续至贲门下方，反转内镜观察可见鲜血涌出，行内镜下组织胶注射硬化术。后进一步完善肝炎病毒抗体检查、自身肝抗体谱、铜蓝蛋白、肿瘤标记物等检查，结果甲胎蛋白 8.61ng/ml，其余指标均正常。

入院d2患者再次出现呕鲜血约650ml、有血凝块，血压降低至77/50mmHg，心率137次/min，血氧99%，予加用垂体后叶素止血并紧急输注红细胞4u，血浆400ml，患者生命体征得以维持。进一步行腹部增强CT（图1见封底）结果回报：“肝硬化，多发再生结节；下腔静脉钙化灶，肝静脉始终未见显示。脾大；食道下段静脉曲张；双侧胸腔、腹腔少量积液”。行下腔静脉造影，提示“下腔静脉近第二肝门处重度狭窄，并可见双侧腰静脉扩张、侧支循环建立，并通过奇静脉汇入上腔静脉，肝静脉开口可，肝静脉主干清晰”。由此明确诊断为布加综合征。入院d6患者开始出现腹胀，床旁B超提示腹腔积液，最深约7.1cm。请血管外科会诊建议行介入治疗，遗憾的是由于经济原因放弃治疗。

讨论布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或者不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病，其临床表现主要为门静脉高压或者下腔静脉高压。西方国家的年发病率为1/2500，000[2]，国内发病率高一些，每年6.4/2500，000[1]。在解剖学上西方国家肝静脉血栓比下腔静脉血栓更加多见，亚洲地区肝静脉流出道梗阻最常见于下腔静脉[2]。

BCS多数没有慢性肝病的病史，其门脉高压进展迅速，腹水出现早且顽固伴有明显的双下肢水肿，脾大多不明显；肝脏尾状叶增大，在侧腹部、下胸部、腰背部可出现平行于躯干长轴的静脉曲张；肝功能较好；下腔静脉下端或堵塞血管扩张腔内可见团块[3]。本例患者腰静脉粗大迂曲扩张，可见已经历了漫长的代偿过程。通常情况下腰静脉应汇入下腔静脉，但本例患者出现下腔静脉内团块，下腔静脉压力升高，腰静脉血流通过奇静脉汇入了上腔静脉从而缓解了下腔静脉高压的情况。由于下腔静脉阻塞，门脉血流汇入受阻，门脉与下腔静脉之间的侧枝循环开放，故而出现食道胃底静脉曲张、腹腔积液等门脉高压的表现。门脉血流以及腰静脉血流同时汇入奇静脉，导致食管胃底静脉压力升高继而破裂出血，故而该例患者以消化道出血为主诉就诊。

典型的BCS通常表现为肝静脉自身的血栓栓塞，而肝下腔静脉型的BCS是下腔静脉内膜性阻塞延伸至肝静脉，既往曾被称为继发性BCS。目前有文献提出这2种类型可能是2种不同的疾病，两者的流行病学、病因、自然病程都是不同的[4，5]。该例患者为年轻男性，CT提示下腔静脉的阻塞，并未累及肝静脉开口，显然并非典型的BCS，但其侧支循环腰静脉粗大迂曲，可见侧支循环形成已久，推测其存在先天性血管发育异常的可能[6，7]。应用介入治疗布加综合征其技术是安全可行的，治疗效果也令人满意[8]。

图1 腹部增强CT示下腔静脉狭窄（如箭头所指）。

[1]Zhang W，Qi X，Zhang X，et al.Budd-Chiari syndrome in china：A systematic analysis of epidemiological features based on the Chinese literature survey[J].Gastroenterol Res Pract，2015，2015：738548.

[2]Martens P，Nevens F.Budd-Chiari syndrome[J].United European Gastroenterol J，2015，3（6）：489-500.

[3]彭涛，张国艳，刘玉兰.布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别 [J]. 临床肝胆病杂志，2011，27 （10）：1022-1026，1031.

[4]Shin N，Kim YH，Xu H，et al.Redefining Budd-Chiari syndrome：A systematic review[J].World J Hepatol，2016，8（16）：691-702.

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[6]林薇，曾维政，汤善宏，等.布加综合征病因学总结[J].四川医学，2016，37（6）：693-696.

[7]党晓卫，徐大千，许培钦，等.布-加综合征病因学研究进展[J].中华实验外科杂志，2010，27（9）：1360-1361.

[8]王磊，齐瑞兆，岳振东，等.1246例布加综合征介入治疗的方法与安全性分析[J].中华消化外科杂志，2016，15（7）：702-708.