大动脉炎单纯累及肺动脉一例

曾绮娴 ，熊长明

1　临床资料

患者女性，19岁，因“反复发热、干咳、胸痛、气短11个月”入院。患者自2015-12开始出现反复发热、干咳，伴胸痛、气短。外院就诊查红细胞沉降速度（ESR）63～93 mm/h，C反应蛋白（CRP） 16.75～76.87 mg/L；肺部计算机断层摄影术（CT）可见左肺中上叶斑片状密度增高影（治疗后吸收）、双侧胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片实变影；风湿科相关抗体阴性；给予抗感染治疗效果欠佳。入院查体：体温：36.5℃；四肢血压正常。双肺野、肩胛间区及胸骨左缘第二肋间闻及血管杂音。实验室检查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心电图提示右心肥厚，电轴右偏。超声心动图：左心房（LA）内径 26 mm，左心室舒张期末内径 44 mm，左心室射血分数（LVEF） 70%，右心室（RV）内径 29 mm，肺动脉扩张，估测肺动脉收缩压84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。入我院诊断考虑为“肺动脉高压待查”。患者为年轻女性，炎性指标升高，查体可闻及肺血管杂音，筛查主动脉及肺动脉计算机断层扫描动脉造影（CTA）：主动脉及其分支未见明显异常；主肺动脉及左右肺动脉管壁偏厚，双侧肺动脉各叶、段分支管腔偏细，走行僵硬，可见多发狭窄，未见血栓征像（图1）。行右心导管检查：肺动脉收缩压、舒张压和平均压分别为63、5和22 mmHg，肺小动脉楔压8 mmHg，全肺阻力310.19 dyn·s/cm5。该例患者的肺动脉压力有其特殊之处，由于肺动脉广泛狭窄，管壁僵硬，肺动脉舒张压明显低，造成肺动脉平均压不高，但其收缩压还是明显升高，因此诊断为肺动脉高压。最后诊断：大动脉炎累及肺动脉，多发肺动脉狭窄，肺动脉高压。为进一步评估病情活动性，查肺动脉磁共振成像（MRI）：双侧肺动脉分支管壁偏细，走行僵硬，多发狭窄，主肺动脉管壁增厚及纤维化；肺动脉高压（图2）。18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（18F-FDG-PET）：主肺动脉、左右肺动脉及双肺下叶动脉代谢不均匀增高（图3）。患者目前处于血管炎活动期，治疗给以足量激素（0.8～1 mg/kg）强的松60 mg qd口服；联合环磷酰胺0.4 g，每周静点一次；并应用华法林预防血栓。

图1　肺动脉计算机断层扫描动脉造影

图2　肺动脉磁共振成像

图3　18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像

2　讨论

本例患者有以下特点：（1）青年女性，慢性病程；（2）发热、咳嗽、胸痛起病；（3）查体可闻及肺野血管杂音；（4）辅助检查提示右心负荷增加、炎性指标明显升高；（5）影像学表现为游走性、沿胸膜分布的斑片、实变影。诊断需要考虑到多发性大动脉炎（TA）可能。TA累及肺动脉者并不少见，但单纯累及肺动脉者不多。当患者出现咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状，抗感染治疗效果欠佳，并反复出现沿胸膜下分布的肺部阴影，或者肺动脉段以下多发肺栓塞时应考虑到TA累及肺动脉的可能。需要警惕的是，很多单纯累及肺动脉的患者临床进展隐匿，就诊时就已出现肺动脉高压及右心衰竭，需要临床医生提高诊断意识，早发现，早治疗。

如何准确判断TA活动性是临床中的一大难题，目前主要通过病理学检查、临床表现、血清指标、临床评分及影像学方法等多种手段进行综合评估。现多采用美国国立卫生研究所推荐的标准：⑴ 系统症状再发和加重；⑵ESR升高；⑶新近出现器官缺血和炎性活动的症状、体征；⑷血管造影显示血管病变加重。然而该标准对于单纯累及肺动脉者并不实用。近来研究发现，影像学检查通过对血管壁的分析，可以判断受累血管的范围、监测血管炎症的活动及是否出现血管并发症，对于TA早期诊断、病情及预后评估有重要价值。本例患者的CTA、MRI、18F-FDG-PET等影像学检查，很好地从形态及功能等方面对病变的活动性进行客观全面的评估。

综上所述，TA累及肺动脉临床容易漏诊，需要提高临床医生对该疾病的认识。