产前MRI诊断胎儿中线处硬脑膜窦畸形

彭 洋，张皓钦，关 键*，王焕军，杜 柳，刘明娟，郭 燕

(1.中山大学附属第一医院放射科，2.超声科， 广东 广州 510080)

硬脑膜窦畸形(dural sinus malformation， DSM)是一种罕见的先天性脑血管畸形，属于硬脑膜动静脉分流性疾病(dural arteriovenous shunts, DAVS)，又称硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas, DAVF)[1]。根据DSM病变部位，可将其进一步分为中线处DSM和侧DSM，后者预后多良好，无需临床干预。在颅内动静脉畸形中，DSM的发病率<2%[1]，胎儿发病率则更少见[2]，多由产前常规超声检查发现颅内异常，继而MRI进一步明确诊断。本研究回顾性分析11例经产前MRI诊断为胎儿中线处DSM的特征性MR表现，以期提高对本病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2014年5月—2017年4月于我院接受产前超声检查的孕妇资料，其中11胎(均为单胎)为中线处DSM；均于孕21～27周时超声检查发现胎儿枕部或小脑区异常，其中3胎超声诊断为大脑大静脉畸形，7胎诊断为颅内肿瘤性病变，1胎诊断为DSM并血栓形成。孕妇于超声检查后1周内接受MRI。最终9胎经引产病理证实，2胎经出生后随访证实。

1.2 仪器与方法 嘱孕妇仰卧，平静呼吸，于孕妇中下腹、盆腔常规三平面定位后进行MR平扫。

对7胎采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR扫描仪和体部相控阵表面线圈；扫描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 200～250 ms，TE 2.0～3.0 ms；单次激发FSE T2W，TR 1 600～2 000 ms，TE 95～100 ms。对4胎采用GE Brivo MR355 1.5T MR扫描仪和体部相控阵表面线圈；扫描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 180～200 ms，TE 4.0～5.0 ms；单次激发FSE T2W，TR 900～1 000 ms，TE 80～90 ms。对11胎均行矢状位、轴位、冠状位扫描，FOV 280 mm×280 mm，矩阵320×320，扫描25～35层，层厚5.0 mm，层间隔1.0 mm。

2胎出生后复查MR，均采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR扫描仪，头颅正交线圈。采用水合氯醛镇静婴儿后取仰卧位，扫描序列：SE T1W，TR 630 ～640 ms，TE 8.0～9.0 ms；T2W，TR 3 800～4 000 ms，TE 95～100 ms。行矢状位、轴位、冠状位扫描，FOV 220 mm×220 mm，矩阵310×310，扫描18～24层，层厚6.0 mm，层间隔1.0 mm。

1.3 图像分析 由2名有10年以上MR诊断经验的医师共同阅片，意见有分歧时经讨论达成一致。观察胎儿颅内病变位置、形态、大小、信号特点，与周围结构毗邻关系以及胎儿脑实质是否受损或其他合并发育畸形。

2 结果

胎儿MRI征象(图1、2)：①枕部颅板下窦汇区呈囊状扩张11胎(11/11，100%)，范围10 mm×15 mm～35 mm×55 mm，并向相邻静脉窦延伸，邻近上矢状窦后部及直窦亦可见不同程度扩张；轴位和冠状位图像上病灶呈楔形，边缘平直或略隆起，矢状位图像上呈纺锤状或新月形；病灶T1WI为等或稍高信号，T2WI为稍低-等或稍高信号；②9胎(9/11，81.82%)于扩张的静脉窦内见血栓形成，为类圆形或条块状，偏于囊性肿物一侧壁上，T1WI呈高信号，T2WI呈低、等或高信号；③6胎(6/9，66.67%)血栓周围见含铁血黄素沉积，呈环形异常信号区，T1WI、T2WI均呈低信号。

病变周围改变：①占位效应，2胎(2/11，18.18%)硬膜窦横径超过30 mm，占位效应明显，邻近脑实质及小脑受压向前移位；②脑积水，1胎(1/11，9.09%)可见双侧侧脑室及第三脑室明显扩张积水；③颅内脑实质均发育正常。11胎(11/11，100%)均未见出血或梗死等脑实质受损征象，未见中枢神经系统合并发育畸形。

病理与出生后随访：9胎引产后尸体解剖可见后颅窝畸形扩大的静脉窦，其中7胎见偏心性血栓(图1D)，周围可见细小的分支血管形成。2胎出生后婴儿颅内改变：①DSM伴血栓形成；②扩张的硬脑膜窦横径均未超过30 mm，未见明显占位效应及脑积水征象；③1例血栓周围见环形含铁血黄素沉积；④脑实质均发育正常。

3 讨论

孕24周左右，产前超声检查可发现多数胎儿颅内异常[3-5]，这可能与胚胎4～6个月时静脉窦球的异常发育有关，其持续存在和相对扩张引起静脉高压，导致硬脑膜窦壁细小的低速分流血管形成，最终发展为DSM[6]。本组11胎均于孕21～27周超声检查发现胎儿后颅窝病灶。胎儿DSM发病率极低，中线处DSM易被误诊为其他后颅窝占位性病变。既往研究[6]发现，胎儿DSM可能存在以下超声表现：窦汇区见囊性回声区，部分囊内见类圆形偏高回声团；囊性回声与侧脑室及脑实质不相通；囊内血流流速低，仅部分囊壁见细小血流信号。但因病灶明显扩张，其内常缺乏血流信号，故超声常缺乏特异性表现而较难做出准确诊断[7]。大脑大静脉畸形的超声表现与DSM相近，且前者更为常见，因此可能发生误诊。DSM伴血肿形成的超声特点与颅内肿瘤相似，超声难以鉴别[8-9]。此外，明确是否合并其他脑损伤对评估胎儿DSM的预后非常重要，故常规超声检查后进一步行MR检查对综合诊断DSM十分必要。MRI无辐射，软组织分辨力高，可多层面、多参数成像，可安全、准确地诊断胎儿宫内发育异常[10-11]，是对产前超声检查的重要补充。

图1 孕22周，胎儿中线处DSM影像学表现 A.产前超声提示胎儿小脑上方占位，病灶内未见血流信号，病灶周边见血流环绕; B.矢状位T2WI示胎儿窦汇处纺锤形病变，呈等、低信号(箭); C.轴位T2WI示病变呈类圆形(箭); D.轴位脂肪抑制T1WI示病变呈不均匀高信号(箭)

图2孕27周胎儿产前和出生后影像学表现 A.产前声像图示小脑幕上无回声区，内见类圆形稍高回声团; B.产前轴位T1WI示窦汇处不规则稍高信号(箭); C.产前矢状位T2WI示窦汇区半月形稍高信号(箭)，其内见类圆形混杂低信号区; D.出生后轴位T1WI示上矢状窦后部明显扩张(箭)，内见明显不规则高信号; E.出生后轴位T2WI示右侧慢血流呈高信号(箭)，左侧血栓呈低信号; F.出生后矢状位增强T1WI示上矢状窦后部、直窦及窦汇区显著扩张，内见不规则等、稍高信号血栓(箭)

本组11胎中线处DSM，MRI示DSM病灶位于胎儿后颅窝窦汇区，由于硬膜窦扩张畸形，可形成巨大的静脉湖，后者以宽基底与颅板相连，边缘与颅板呈钝角，并可累及邻近大脑静脉及硬膜窦，如上矢状窦；轴位和冠状位图像上扩张的硬膜窦呈楔形，边缘平直或略隆起；矢状位图像上呈纺锤状或新月形，常伴不同程度的上矢状窦扩张，边界清晰。DSM硬脑膜窦内血管流空效应消失，代之以不同时期的血窦信号，信号改变与血窦血红蛋白水平、血管再通等相关[2]。由于扩张畸形的静脉窦内血液淤滞，最终可导致硬膜窦内偏心性血栓形成。按血栓发生时间不同，可呈高、低或等信号。本研究结果提示，若MRI发现窦汇区不均匀占位性病变，并具有上述特点时，应考虑中线处DSM；相应病理表现为硬脑膜窦呈囊状扩张，累及窦汇处和颈静脉球并伴巨大静脉湖形成，病变内易形成血栓，窦壁可见多发动静脉短路，周围见侧支循环。

此外，一些间接征象有助于诊断DSM，包括：①脑积水，由于静脉回流和脑脊液吸收障碍，致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩张，本组1胎出现脑积水；②占位效应，脑实质受推压向前移位，本组2胎脑实质明显受推压前移；③脑水肿或梗死，由于静脉回流受阻甚至闭塞，可致引流区域脑实质水肿或发生静脉性脑梗死[1]，但本组11胎均未见明显脑实质水肿或静脉性脑梗死，还需增大样本量进一步观察。

胎儿中线处DSM应与后颅窝其他占位性病变相鉴别，包括大脑大静脉畸形、颅内肿瘤性病变、丹迪-沃克综合征等。①大脑大静脉畸形：主要是由于脑内动静脉瘘形成，引起压力异常增高而表现为大脑大静脉的瘤样扩张，好发于脉络膜裂部位，并可向室间孔蔓延达松果体，而窦汇区则较少受累[12]；病变周围常可见明显的动静脉瘘或扭曲畸形的引流血管。②颅内肿瘤性病变：位于后颅窝肿瘤性病变可呈实性或囊实性，根据其发生部位、特征性的形状以及信号，MRI不难鉴别，如畸胎瘤信号不均，瘤内常可见脂肪信号，脑膜瘤以宽基底与硬脑膜相连，可见硬膜尾征。③丹迪-沃克综合征：可表现为与扩张的第四脑室相通的后颅窝巨大囊肿，同时伴部分小脑蚓或整个小脑发育不良[13]，明确后颅窝病变与第四脑室的关系可资鉴别。

综上所述，MRI对于产前诊断胎儿中线处DSM有重要价值。对于产前超声检查发现胎儿后颅窝异常而不除外DSM的胎儿，均应尽快行MR检查以明确诊断，并全面评估胎儿是否合并其他脑部损伤，为产前咨询提供依据。

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