肝脏原发性未分化多形性肉瘤的CT及MRI表现

赵才勇，崔 凤，施 伟，胡红杰

(1.杭州市中医院放射科，浙江 杭州 310007；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科，3.放射科，浙江 杭州 310016)

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS)是起源于间叶组织的软组织肉瘤，既往被称为恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)，原发于肝脏者仅约占肝脏原发恶性肿瘤的1%[1]。本文报道8例肝脏原发性UPS的CT与MRI表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2006年1月—2015年12月于我院经病理证实的8例肝脏UPS患者，男5例，女3例，年龄40～62岁，中位年龄57.5岁；5例因不同程度上腹胀痛就诊，其中1例伴发热、消瘦；2例因短期内明显消瘦就诊；1例为体检偶然发现。5例有乙型肝炎病史，其中4例合并肝硬化。实验室检查：天冬氨酸转氨酶升高3例，谷氨酰转肽酶升高3例，碱性磷酸酶升高2例。免疫组化：甲胎蛋白(+)2例，CA199(+)1例，CA125(+)2例，CEA(-)8例。

1.2 仪器与方法 对8例均行CT轴位平扫及动脉期、门静脉期增强扫描，5例同时行延迟期增强扫描；对3例行MR扫描。

1.2.1 CT 采用Siemens Definition AS40及Siemens Sensation 16 CT扫描仪。参数：管电压120 kV，管电流260 mA，层厚5 mm，层间距5 mm。对比剂采用碘海醇(300 mgI/ml)1.5 ml/kg体质量，注射流率2.5～3.0 ml/s，分别经肘静脉注射后30、60、180 s行动脉期、静脉期和延迟期扫描。

1.2.2 MR 采用GE Signa HDx 3.0T和GE Signa Excite 1.5T MR扫描仪。扫描序列及参数：常规轴位快速扰相梯度回波(fast spoiled gradient recalled, FSPGR)T1W，TR 150～290 ms，TE 2～3 ms；快速自旋回波(fast spin echo, FSE)T2W，TR 6 000～7 500 ms，TE 80～90 ms；层厚8 mm，层间距0.8 mm，矩阵512×512，激励次数2。对比剂采用Gd-DTPA 0.2 mmol/kg体质量，注射流率2.5～3.0 ml/s，三期增强扫描方案同CT。

1.3 图像分析 由2名影像诊断医师盲法独立观察图像，意见不一时经协商统一。观察肿瘤数目、部位、大小、形态、边界、密度/信号、有无坏死、钙化、出血、动态强化特点、周围侵犯及远处转移。

2 结果

8例中，7例病灶为单发，1例病灶周围多个子灶；病灶位于肝右叶6例，位于肝左叶、尾状叶各1例；瘤体最大径4.20～11.60 cm，平均(8.43±2.45)cm。

2.1 CT表现 6例病灶呈不规则形、边界模糊；2例呈类圆形，边界尚清。与周围正常肝组织相比，8例肿瘤均呈低密度，7例密度不均，1例密度较均匀。8例病灶均可见低密度囊变坏死区，但均无出血灶，其中1例坏死区内可见结节状钙化。

动脉期 8例肿瘤边缘及实质部分呈轻度不均匀强化；5例肿瘤边缘可见纡曲强化血管影，其中3例延伸至瘤内。静脉期肿瘤强化程度、范围进一步增加，逐渐向内填充，囊变坏死区无强化。3例肿瘤边缘实质部分呈伪足状向病灶中心坏死区延伸；4例瘤内呈片絮状、条索状强化；1例瘤内可见不均匀强化分隔结构。延迟期4例肿瘤持续明显不均匀强化，1例对比剂少量退去(图1)。

2.2 MRI表现 3例中，2例肿瘤T1WI以混杂等低信号为主，其中1例低信号坏死区内可见沿门静脉右支走行稍高信号癌栓；1例呈均匀低信号。2例肿瘤T2WI呈混杂高信号，1例呈均匀高信号。3例瘤体内可见不同程度囊变坏死区，但出血信号不明显；病灶整体呈渐进性强化，动脉期、静脉期病灶强化幅度与CT相似，延迟期肿瘤持续明显不均匀强化2例，对比剂少量退去1例(图2A～2C)。

2.3 侵犯及转移 2例病灶直接侵犯下腔静脉且并发癌栓，其中1例同时伴肝静脉及右心房癌栓；2例并发门静脉癌栓，其中1例伴右侧肾上腺结节状转移。上述4例同时伴肝门区和/或后腹膜淋巴结肿大(图2D)。

2.4 手术及病理学所见 5例接受手术切除、3例接受穿刺活检，病理证实肿瘤均为多形性MFH/UPS。5例肿瘤呈灰白色或灰黄色、质硬，病灶内均有不同程度坏死，其中1例伴少量出血。镜下见瘤细胞及细胞核具有多形性，核大异型明显，易见核分裂象；可见多核瘤巨细胞，梭型、长梭形瘤细胞排列成束状、编席状及漩涡状，伴慢性炎症细胞浸润，部分区域胶原化(图2E)。1例病灶与周围肝组织间有厚层纤维包膜。免疫组化：8例波形蛋白(+)，5例CD68(+)，4例甲胎蛋白(-)，7例S-100(-)。

3 讨论

UPS由O'Brien等[2]于1964年被首先报道和描述。2013年版WHO最新软组织肿瘤分类[3]将MFH归为UPS。UPS是中老年人中最常见的软组织肉瘤[4]，多见于四肢及后腹膜，原发于肝脏较罕见。Yao等[5]发现MFH男女发病率为1.9∶1，平均年龄51岁，本组结果与之相符。

UPS是一组无明确分化方向的多形性异质性间叶性肿瘤，其原始间叶细胞具有向成纤维样细胞和组织样细胞分化的特点[6]。2002年，WHO软组织肿瘤分类将其分为3个亚型：多形性MFH/UPS，巨细胞MFH/伴有巨细胞UPS，炎症性MFH/伴有显著炎症UPS，以多形性MFH/UPS最为常见且恶性程度最高[7]。肝脏UPS临床表现缺乏特异性。研究[8-9]报道少数肝脏UPS患者可有乙型肝炎病史，合并肝硬化者少见。本组UPS合并乙型肝炎(n=5)、肝硬化(n=4)的发生率较高，可能与本组研究对象均为多形性UPS有关。本组8例波形蛋白、5例CD68均呈阳性，4例甲胎蛋白、7例S-100均呈阴性，其中Vimentin、CD68有助于UPS诊断[10]。

图1 患者男，62岁，肝右叶UPS A.CT平扫示肝右叶混杂低密度，边界尚清； B～D.CT增强动脉期(B)、静脉期(C)及延迟期(D)示病灶实性部分呈不均匀渐进性强化，瘤内片絮状强化 图2 患者男，56岁，肝右叶UPS，肝硬化，脾大，食管静脉曲张 A.T1WI示肝右叶混杂等低信号，边界不清，瘤内沿门静脉右支走行稍高信号癌栓(箭)； B.MR增强扫描静脉期示病灶实性部分不均匀渐进性强化，呈伪足状向病灶中心延伸； C.MR增强扫描动脉期示瘤内肿瘤血管显影； D.MR增强扫描静脉期示后腹膜淋巴结肿大(细箭)、右侧肾上腺转移(粗箭)； E.镜下示肿瘤细胞呈梭形，核大异型，呈漩涡状、束状排列(HE，×20)

肝脏UPS好发于肝右叶，多单发，瘤体一般较大，86.8%最大径超过5 cm[5]。本组结果与既往报道[5]相符。本组8例中，6例肿瘤形态不规则，与周围肝组织分界不清，呈浸润性生长，具有侵袭性；2例呈膨胀性生长，边界清楚，其中1例病理上可见纤维包膜。既往研究[8，11]指出，UPS肿块密度/信号欠均匀，可见不同程度囊变坏死，部分瘤内可见出血灶；少数肿瘤较小时，坏死囊变不明显。本组8例肿瘤囊变坏死明显，且坏死区占瘤体大部分；影像学上瘤内出血不明显，8例肿瘤仅1例手术标本病理显示少许出血，与戴平丰等[11]报道的肿瘤(最大径9.4 cm、13.3 cm)易出血不符，可能与本组肿瘤最大径[平均(8.43±2.45)cm]较小有关。钙化多见于后腹膜及软组织UPS，肝脏UPS钙化少见[9]，本组仅1例病变可见钙化结节。

研究[12-13]报道，肝脏UPS实质部分动脉期呈不均匀轻中度强化，延迟期病灶仍明显强化。本组8例UPS动脉期强化与之相符，肿瘤边缘及内部实质轻度不均匀强化，静脉期持续强化，瘤内囊变坏死区残留的肿瘤组织伪足状、絮状及分隔样强化更显著；6例延迟期进一步强化，2例对比剂少量退去；分析原因，延迟期强化差异可能与束状、编席状排列的梭型、长梭形肿瘤细胞及胶原纤维比例差异有关，纤维成分比例较高时致对比剂延缓流出。Bivek等[14]发现少数肝脏UPS的强化模式与肝细胞癌的“快进快出”相似，动脉期明显强化可能与肿瘤富含血窦及炎性细胞浸润相关，且炎症性UPS更符合此强化特点。何明燕等[15]报道肝脏UPS未见强化巨大囊性改变，瘤内仅见少许条索状无强化分隔，推测可能与肿瘤液化坏死彻底相关。有学者[11]提出肝脏UPS血管造影动脉期可见肿瘤推移血管所致“抱球状”改变，本组病例动脉期扫描瘤周(5/8)及瘤内(3/8)亦可见纡曲肿瘤血管影，提示肿瘤内外血管显影有助于诊断肝脏UPS。

肝脏UPS恶性程度高，易侵犯邻近组织及远处转移，但较少侵犯门静脉及胆道系统，区域淋巴结转移少见[8，12]。本组2例直接侵犯下腔静脉且并发癌栓，2例并发门静脉癌栓，上述4例同时伴肝门区和/或后腹膜肿大淋巴结，可能由于本组病例均为多形性UPS，较其他亚型恶性表现更显著。

本病应与肝细胞癌、肝胆管囊腺癌、胆管细胞癌及其他肉瘤等鉴别。肝细胞癌：巨块型、结节型肝癌边界清晰，多表现为典型的“快进快出”强化现象，瘤体较大时多出现裂隙状坏死；而肝脏UPS多浸润性生长、渐进性强化，囊变坏死与肿瘤实性成分相互交错。有学者[8,12]提出肝脏UPS不易侵犯门静脉系统，淋巴结转移少见，较少合并肝炎、肝硬化以及AFP阴性，以此可作为与肝癌的鉴别点。但本组约50%肝脏UPS具有上述肝癌表现，故当肿瘤伴有上述表现时不能完全排除UPS。肝胆管囊腺癌：多见于中年女性，恶性程度低，多数囊壁较清晰、可有壁结节及伴囊壁钙化，远端胆管常扩张。而肝脏UPS好发于中老年男性，恶性程度较高，边界欠清，囊壁钙化少见，累及周围胆管罕见。胆管细胞癌：患者常有肝内胆管结石病史，瘤内可见结石/钙化，肿瘤周围可见扩张胆管或肿瘤包埋胆管表现，常见附近肝叶萎缩。肝脏UPS瘤内钙化/结石少见，胆管扩张或胆管被肿瘤包埋等征象较罕见。UPS与血管肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤等鉴别困难，最终确诊仍需依靠病理学检查。

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