巨大淋巴结增生症肺部CT表现

强 军，陈殿森，陈 岚，王俊霞，王永峥

(河南科技大学临床医学院 河南科技大学第一附属医院影像科，河南 洛阳 471003)

巨大淋巴结增生症又名Castleman病(Castleman disease, CD)，由Castleman等首先报告，以淋巴结肿大为特征[1-2]。根据淋巴结累及范围不同，CD分为单中心型(unicentric CD， UCD)和多中心型(multicentric CD， MCD)，前者病理类型多为透明血管(hyaline vascular， HV)型，后者多为浆细胞(plasma cell， PC)型或混合型[3-4]。目前国内外对CD肺部CT表现的报道较少。本文回顾性分析14例经病理证实的CD患者的肺部CT表现，旨在提高对其影像学特征的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2004年2月—2017年4月于我院就诊并经病理证实的14例CD患者，男8例，女6例，年龄16～65岁，中位年龄36岁；其中UCD 6例，病理类型均为HV型；MCD 8例，病理类型均为PC型；患者均无肺部感染、肿瘤及胶原血管性疾病、药物相关性疾病等肺间质疾病。8例PC型CD患者表现为间断发热、浅表淋巴结及肝脾大、盗汗、咳嗽等，病程2～24个月，中位时间10个月；6例HV型CD患者中3例为体检发现，1例以副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus， PNP)为首发病变，1例表现为胸闷，1例表现为咳嗽。14例患者均于术前或活检前1周内接受CT平扫，10例接受增强扫描，7例接受高分辨率CT(high resolution CT， HRCT)扫描。

1.2 仪器与方法 采用GE LightSpeed 64排螺旋CT，管电压120 kV，管电流300 mA，螺距1.0，常规扫描层厚和层间距均为5 mm；HRCT层厚1 mm，层间距5 mm。增强扫描时，以高压注射器注入非离子型对比剂碘普罗胺(300 mgI/ml)，剂量为1.5 ml/kg体质量，流率2.5～3.5 ml/s。

1.3 图像分析 由2名高年资主治医师独立对CT图像进行分析，意见有分歧时经讨论达成一致。观察肺部病变的部位、数量、形态、大小、密度、边缘、有无子灶及强化程度等；对肺结节则观察其大小、密度、支气管气象等征象。按CT值增加程度评价CT强化级别[4]：CT值增加0～10 HU为无强化；11～20 HU为轻度强化；21～40 HU为中度强化；41～60 HU为明显强化；61 HU以上为显著强化。

2 结果

2.1 UCD肺部CT表现 6例UCD均为单发，CT表现为圆形或类圆形肿物，最大径3.7～6.5 cm，平均(5.03±1.01)cm；病变位于右肺门3例，呈等密度，增强后均匀强化，2例明显强化，1例显著强化；位于中、后纵隔及腹膜后各1例，其中2例见无强化囊变区(图1、2)。2例纵隔UCD，肺内可见多发小结节(图2)，最大径均<5 mm，边缘清晰，呈小叶中心分布。1例腹膜后UCD，术后13个月行呼吸气相HRCT扫描，两肺可见空气潴留征，呼气相显著，且肺体积缩小不明显；吸气相两肺可见轻度支气管扩张征象，呈闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO)表现；术后27个月复查，两肺空气潴留较前明显，支气管扩张较前明显进展，并可见散在磨玻璃密度影(图1)。

2.2 MCD肺部CT表现 8例MCD均有全身多发淋巴结肿大，4例肿大淋巴结呈均匀强化，中度和明显强化各1例，轻度强化2例。8例MCD均见两肺多发结节，以最大径<1 cm的小结节为主，其中2例见最大径为1～2 cm的大结节；4例结节边缘模糊，4例边缘清晰；小结节以小叶中心分布为主，其中3例可见小结节分布于胸膜下。其他征象包括小叶间隔增厚4例，磨玻璃密度影4例，索条影4例，斑片状实变3例(2例病灶内见支气管气象)，囊腔2例，血管支气管束增粗1例。本组未见肺结构扭曲和间质纤维化征象。见图3、4。

3 讨论

3.1 CD的临床特征 CD临床少见，好发于胸部；UCD通常无症状或症状轻微，而MCD往往有多系统症状[5-7]。UCD患者通常预后良好，多数经手术切除后可治愈，少数可合并PNP，肺内出现BO时预后不良，死亡率可达90%[8-9]；MCD预后较差，需化疗且易于复发，部分病例可进展为淋巴瘤或Kaposi肉瘤等恶性肿瘤[1]。

3.2 UCD的肺部表现 UCD可发生于全身淋巴结，发生于肺部者多位于肺门[3-5]，明显强化和中央分枝状钙化具有特征性[4]。肺内UCD来源于肺内淋巴结，CT表现与肺门UCD相似；肺内UCD罕见，误诊率较高[7]。UCD继发PNP和BO较少见[8-9]，其发病机制为：CD病变中的特异性B细胞克隆产生特异性抗体，可识别人表皮和细支气管肺组织中的Envoplakin和Periplakin抗原，导致PNP和BO的发生[9]。如UCD合并PNP且有呼吸道症状时，应高度警惕合并BO。本组1例UCD合并PNP患者肺部CT主要表现为空气潴留和支气管扩张，提示呼吸气相HRCT检查有助于早期发现BO，有望改善预后、降低死亡率[8-9]。

除肺门、肺内UCD和BO外，UCD出现其他肺内异常均罕见[1,4]。本组中2例UCD肺内发现呈小叶中心分布的多发小结节影，因结节较小且散在分布，穿刺或胸腔镜肺活检困难，未取得病理学结果；但临床及实验检查均未发现感染、肿瘤及肺间质病变等其他疾病，因此分析可能是UCD肺部的少见表现之一。本组中肺内小结节的形成原因尚不明确，是否与淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia， LIP)有关尚待进一步研究。

图1 患者女，37岁，UCD A.腹膜后肿物呈显著强化伴囊变(箭)； B、C.术后13个月HRCT图像，两肺空气潴留，呼气相肺体积缩小不明显(B)，吸气相两肺下叶见轻度支气管扩张(C，箭)，右肺见小叶间隔显影(箭头)； D.术后27个月呼气相HRCT，两肺空气潴留明显，支气管扩张较前明显进展(箭) 图2 患者女，26岁，UCD A.纵隔窗增强图像示右后纵隔肿物呈显著强化伴囊变(箭)，右侧胸腔积液； B.肺窗示左肺上叶小结节影(箭) 图3 患者男，43岁，MCD A.双侧腋下多发肿大淋巴结，增强后明显强化(箭)； B.两肺多发囊腔，部分呈多房型(箭) 图4 患者女，50岁，MCD HRCT示两肺多发小叶中心结节(白箭)及大结节(黑箭)，两肺见多发斑片状实变(箭头)及磨玻璃密度影

3.3 MCD的肺部表现 Johkoh等[10]发现MCD患者肺部异常主要表现为边缘模糊的小叶中心结节、薄壁囊腔、血管支气管束增粗和小叶间隔增厚，少数可出现胸膜下结节、磨玻璃密度影、气腔实变和支气管扩张；但无肺结构扭曲及间质纤维化征象。本组MCD未见肺结构扭曲和间质纤维化征象，以小叶中心结节为主要表现，与研究[10]报道相似；但本组仅4例患者肺内结节表现为边缘模糊，低于Johkoh等[10]的报道。本组肺内结节以最大径<1 cm的小结节为主，仅2例存在大结节，与Luo等[6]的报道相似。

本组其他肺内征象包括小叶间隔增厚、囊腔和血管支气管束增粗等，与Johkoh等[10]的结果有所差异，究其原因，可能与CD的病理类型不同有关：Johkoh等[10]所报道的MCD病理类型多为混合型，而本组均为PC型；另外，样本数较小可能也是导致差异的原因之一。

Johkoh等[10]研究发现LIP是MCD肺部病变的病理基础；而Hwangbo等[11]对照研究1例PC型MCD患者肺部病变的CT与病理表现，认为其肺部病变的病理基础是滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis， FB)。LIP和FB均以边缘模糊的小叶中心结节为特征，本组部分病例表现与之不同。田欣伦等[12]对6例MCD患者的肺部病变进行病理学研究，发现存在不同于LIP和FB的病理改变。本组MCD患者肺部出现斑片状磨玻璃密度影、实变影、索条影及囊腔等多种改变，推测MCD肺部异常可能存在多种病理改变，且可能与疾病发展阶段有关，但其确切病理基础仍有待进一步研究。

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