代兰兰,丁长青,李绍东
急性大脑半球梗死(acute cerebral hemisphere infarction,ACHI)是大脑前、中、后动脉明显狭窄或闭塞所致的较大面积梗死,起病急、病情进展快,患者常伴有高级神经功能损伤、昏迷及恶性脑水肿(malignant brain edema,MBE),病死率较高[1]。急性超大面积大脑半球梗死是指同时累及大脑前后动脉的急性脑梗死,在临床极为罕见,患者常出现意识障碍,病情进展迅速、病死率极高[2]。本研究旨在分析10例急性超大面积大脑半球梗死患者的影像学表现和临床特征,并复习相关文献,旨在提高临床医生对急性超大面积大脑半球梗死的诊治水平。
1.1 纳入与排除标准 纳入标准:(1)发病至入院时间<24 h;(2)年龄>18岁。排除标准:(1)伴大脑急性创伤或出血者;(2)合并大脑感染、中毒者;(3)合并先天或后天性脑病或脱髓鞘病变者;(4)有大脑半球手术史者;(5)合并恶性肿瘤、严重心肝肾疾病及自身免疫系统疾病者;(6)颅脑CT检查显示伪影较大者。
1.2 一般资料 选取2014年8月—2017年9月徐州市丰县人民医院收治的急性超大面积大脑半球梗死患者10例,均符合《中国脑血管疾病分类2015》[3]中的急性超大面积大脑半球梗死诊断标准,且经颅脑CT或磁共振成像(MRI)证实,其中男2例,女8例;年龄44~95岁,平均年龄(72.4±6.5)岁。本研究经徐州市丰县人民医院医学伦理委员会审核批准,患者监护人对本研究知情同意并签署知情同意书。
1.3 方法 回顾性分析所有患者的临床资料,包括既往史、临床表现、影像学表现、治疗及预后情况。10例患者均行Philips 16排或64排螺旋CT检查,主要参数:电压120 kV,管电流300 mAs,层厚6 mm。3例患者行Philips Achieva 1.5 T 磁共振成像(MRI)检查,具体如下:使用16通道头颈联合相控阵线圈,行轴位T1加权(T1WI)(TR/TE:460 ms/15 ms,NSA=2)、T2加 权(T2WI)(TR/TE:3 500 ms/110 ms,NSA=3)、液体衰减反转恢复(FLAIR)序列(TR/TE:7 000 ms/140 ms,NSA=2)、弥散加权成像(DWI)(TR/TE:2 500 ms/90 ms,NSA=1,b值为1 000)及矢状位T2WI扫描。观察病灶累及范围、形态、密度或信号特征等。
2.1 既往史及临床表现 既往史:高血压9例,心房颤动6例,脑梗死5例,高脂血症5例,冠心病4例,糖尿病2例。临床表现:急性意识障碍、昏迷10例。
2.2 影像学表现 首次CT检查呈现阴性征象者2例(见图1A);呈现阳性征象者8例,其中患侧脑沟变浅或消失8例(见图2A),大脑半球区域性稍低密度模糊影6例〔位于岛叶及颞下前叶3例(见图2B),大脑背外侧前部颞额顶叶交界部皮质区2例,大脑背外侧后部枕叶及顶后叶皮质区1例〕,右侧大脑中动脉高密度影3例(见图2C)。随访期间,10例患者影像学检查均显示梗死灶最大累及患侧大脑半球85%~98%(见图1B、2D)、恶性水肿加重、占位及脑疝征象(见图3A、3B),3例患者T2WI图像示右侧颈内动脉高信号征(见图3C),3例患者CT图像示梗死灶少许出血(见图3D)。
2.3 治疗及预后 1例患者行大骨瓣切除减压术治疗,9例患者采用常规保守治疗,具体如下:采用冰袋降低颅脑温度、监测血氧、控制血压、控制血糖、控制血钠及采用甘露醇降颅压,同时预防肺部感染、采用硫糖铝和奥美拉唑预防胃肠道黏膜出血及采用尿激酶等预防下肢深静脉血栓形成等。随访3 d~4周,10例患者均死亡。
图1 1例79岁女性患者CT检查结果Figure 1 CT examination results of a 79 years old female patient
3.1 流行病学特点 既往研究结果显示,大脑半球大面积梗死年发病率为1~2/万人[4],但同时累及同侧前动脉及后动脉供血区的超大面积脑梗死则极为罕见,约占所有脑梗死的1.5%[5]。本组患者梗死灶最大累及患侧大脑半球85%~98%,在临床上更为罕见。《大脑半球大面积梗死监护与治疗中国专家共识》指出,大脑半球大面积梗死发病早期出现神经功能缺损及意识障碍进行性加重者病死率高达78%,死因多为脑疝,患者即使存活也会遗留严重神经功能损伤所致残疾[4]。本组患者均出现急性意识障碍、昏迷,且经治疗后均死亡,提示急性超大面积大脑半球梗死患者病情较严重、预后极差。
3.2 发病原因及病理生理学特征 既往研究结果显示,急性超大面积大脑半球梗死的发病原因可能为胚胎型大脑后动脉(fPCA)、潜在性后交通动脉等颈内动脉至大脑后动脉间的通路变异及心源性栓塞、大动脉粥样硬化、动脉夹层、梅毒性脑动脉炎、烟雾病、Trousseau综合征、真性红细胞增多症、大脑中动脉瘤夹闭术后、动脉瘤栓塞术后、颅脑创伤、PHACES综合征、颅内胶质母细胞瘤等[2,5-13]。本组患者因病情危重未行CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)检查,故不能明确有无先天性颅内动脉发育异常。既往研究表明,急性超大面积大脑半球梗死的病理生理学特征与恶性大脑中动脉梗死(MMI)相似,均为颅内大面积不可逆的严重缺血所致细胞毒性水肿、血-脑脊液屏障破坏及血管性脑水肿破裂,可引起MBE、脑肿胀并压迫周围组织,导致中线移位和小脑幕切迹疝,最终因压迫脑干而死亡[14]。
图2 1例67岁女性患者CT检查结果Figure 2 CT examination results of a 67 years old female patient
3.3 影像学检查 既往研究结果显示,大脑中动脉高密度影见于患侧大脑中动脉M1段,密度高于周围脑组织及动静脉,但需排除钙化、血细胞比容升高及造影剂等影响[15];大脑中动脉高密度影和MRI检查示磁敏感血栓征诊断大脑中动脉近段血栓的灵敏度及特异度较高,且两者一致性较好[16];部分大脑中动脉急性梗死患者FLAIR序列可见血管高信号征,但血管高信号征可能由侧支循环血液反流所致[17]。此外,SWI及三维准连续式动脉自旋标记技术(3D-PCASL)对急性脑梗死后出血转化(HT)具有一定预测价值[18];弥散加权成像高信号病灶体积(DHV)和受累脑容积(BV)对MMI具有较高的预测价值,当DHV为102 cm3时,其预测MMI的灵敏度为85%、特异度为91%;当DHV/BV为7.8%时,其预测MMI的灵敏度为86%、特异度为87%[19]。
图3 1例72岁男性患者影像学检查结果Figure 3 Imaging findings of a 72 years old male patient
CT脑灌注研究结果显示,1.7 ml/100 g脑血流量预测MBE所致早期中线移位的灵敏度和特异度均较高[20]。此外,螺旋CT容积测量可判断中线移位、脑外疝及对侧脑室中央区直径,该方法根据头部尺寸调整切割面积,可有效避免头部大小变异所致的测量不一致[21]。JEON等[22]采用CT测量MMI患者手术前后中线移位,结果显示,术后中线移位减少者预后更好。
3.4 鉴别诊断 (1)伴明显水肿的慢性早期脑出血:CT检查呈略低密度影,结合病史及MRI T1WI及T2WI高信号征可明确诊断。(2)急性大面积脑炎:中枢神经系统感染征象明显,好发于小儿,双侧半球受累常见,呈非血管性分布[23]。(3)伴大面积水肿的静脉窦血栓形成:患者多存在口服避孕药、中耳乳突炎病史、产褥期、创伤等高危因素,影像学检查示非常规分布的脑梗死及多发皮质下出血[24-25];MR动脉自旋标记灌注成像(ASL-PWI)示静脉窦明亮表现对静脉窦血栓形成的诊断价值较磁敏感血管征、空三角征和非典型动脉区域分布更高[26]。(4)伴明显水肿的恶性脑肿瘤:临床症状多迁延不愈,增强多有强化,水肿无强化。(5)伴致死性脑水肿的Dravet综合征:常见于儿童,以癫痫为主要表现[27]。
综上所述,急性超大面积大脑半球梗死患者临床表现危重,预后极差,CT及MRI可明确诊断。但本组患者因病情危重、检查不配合及时间限制而未行血管造影检查,未进一步评估血管狭窄/闭塞程度。
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