黑棘皮病合并结缔组织病患者1例报告及护理

周开敏，温贤秀，曹玉琼，叶 娜

(1.成都中医药大学护理学院，四川 成都 610075；2.四川省医学科学院·四川省人民医院，四川 成都 610072)

1 病例介绍

患者，女，22岁，因“全身皮肤发黑、粗糙、增厚4+年，腹泻半年，全身多处疼痛伴心累气紧1月”于2017年11月21日入院，以“①黑棘皮病(AcanthosisNigricans，AN)；②结缔组织病(Connective Tissue Disease，CTD)；③心包积液 心功能不全；④低蛋白血症”收入风湿免疫科，入院时T=36.3 ℃，P=92次/min，R=20，BP=113/70 mmHg，专科情况：全身色素沉着、皮肤干燥，嘴唇外翻，唇周黑色素沉着明显。口腔内黏膜及软腭皮肤增厚，颈后、双侧腋窝、腹股沟、臀部乳头状增生伴恶臭，剧烈瘙痒，双下肢呈重度凹陷性水肿。实验室检查：血常规示：红细胞2.29×1012/L、血红蛋白59 g/L、超敏感C反应蛋白6.8 mg/L；血沉25 mm/60 min；肝肾功：白蛋白(Alb)20.9 g/L，余正常；ANA谱(免疫印迹)示：核颗粒型1：1000、抗SSA抗体(+++)、抗PM-Scl(+)、抗ARPA(+++)、抗U1RNP抗体(+++)；免疫学：C3=0.493 g/L、C4<0.0665 g/L、IgG=15.6 g/L、IgE=1060 IU/ml、IgM=2.5 g/L。予甲强龙抗炎、头孢曲松钠他唑巴坦钠抗感染、甲氨喋呤抑制免疫、输血、补铁、补钙、护胃等治疗，经27天的治疗及护理，患者病情好转出院。

2 临床护理

2.1心理护理CTD经久不愈，易致患者及家属经历疾病的不确定感、心理负担过重、家庭生活受影响、需求社会支持等情感体验[1]。护士应从生理、心理方面加以关注，早期干预、介入。耐心讲解AN的病因、临床表现、治疗、护理等知识，减少疾病不确定感，减轻患者的心理负担；细心观察患者的肢体语言以了解其情绪波动，及时予以情绪疏导，进行护理操作或交流时，均应对患者持欣赏的态度，鼓励患者的每一个细小进步；嘱家属或亲友勿在患者面前伤心难过，调动家属多陪伴、关爱患者；培养患者的兴趣爱好，如：听音乐、写字等，以转移患者注意力。

2.2皮肤护理AN主要表现为皮损，而皮损往往也是CTD首发且最常见的症状[2]，该患者的皮肤有两大问题需要密切关注：瘙痒、恶臭。皮肤瘙痒引起患者不断搔抓，长期搔抓使皮肤可见抓痕、色素沉着，嘱患者勿使用刺激性过强的洗漱用品，可选用具有润滑、消炎、止痒、保护皮肤的外用涂抹剂，采用中医调欲疗法[3]对患者进行干预，给患者讲解搔抓造成的后果，提供图片造成视觉冲击，通过两种行为节欲：①逆患者欲求，让患者瘙痒时手握拳或握物，并尽量将双手远离皮肤，直至瘙痒平息。②顺患者欲求，让患者手腕上套1根粗橡皮筋，出现搔抓时弹拉皮筋，形成疏离、转移注意力。嘱家属协助患者每日沐浴，尽量着宽松棉服，勤换干净衣物。

2.3预防感染AN合并CTD的患者由于自身免疫缺陷且长期使用免疫抑制剂及大剂量激素致使抵抗力下降，因此，预防感染重中之重。环境方面，可保持患者房间的温度在18～22 ℃，湿度在40%～60%，条件许可尽量将患者安置于单人病房，房间每日消毒，30 min/次；保持床单位平整、清洁、无渣，及时更换床单被套；协助患者修剪指甲，避免抓伤皮肤造成感染；强调保持口腔、会阴清洁的重要性，指导患者每日晨起、进餐前后、睡前均用3%碳酸氢钠溶液或口泰漱口，平时吃水果、零食等使用淡盐水漱口，每晚睡前用放凉的温开水冲洗会阴部，及时发现患者感染的征象，协助医生进行诊治。

2.4病情观察AN与内脏癌变伴发者较为常见，AN伴发恶性肿瘤多为腺癌，最常见部位为胃肠道、肺部、乳腺，此外，还有食管、肝、胰腺、卵巢等[4]。因此，需认真听取患者主诉，密切观察生命体征的变化并记录，遵医嘱协助患者做免疫学、PET-CT等相关检查，告知检查的目的及注意事项，直至最后确诊；大剂量使用激素易致消化道出血，应指导患者及家属每次大便后均观察是否有消化道出血的症状。

2.5饮食护理鼓励患者进食高热量、高蛋白、高维生素、低盐低脂饮食。禁食油腻、海鲜、辛辣等易化燥伤阴的食物，避免芹菜、无花果、香菇等光敏感食物，适量限制水、钠的摄入，主食以滋阴润燥、补气养血的的食物为主，如：红枣银耳汤、小米粥、百合粥等，肉类可食用鸡肉、牛肉、鱼肉等富含优质蛋白的食物，适量摄入新鲜水果及蔬菜可促进皮肤的修复，如：猕猴桃、石榴、葡萄等。

2.6出院健康指导采用回授法[5]进行健康教育，再次向患者解释疾病相关知识、告知激素、甲氨喋呤等药物由于其专科特殊性，需严格按医嘱服用，不得自行增减停药、动员家属监督患者按时服药；强调预防感染的重要性，指导患者及家属注意家庭卫生；嘱患者出院后，应继续密切随访。

3 讨论

AN是一种以皮肤过度角化、色素沉着、对称性天鹅绒样增生甚至形成疣状赘生物的病变，可发生于皮肤任何部位，但主要特征性地影响面、颈、腋下、腹股沟、阴唇等皮肤皱襞部位，1890年由Pollitzer首次发现并命名，是一种预示内脏恶性肿瘤、胰岛素抵抗、糖尿病、多囊卵巢综合征、代谢综合征的皮肤信号标志[6，7]。AN可分为家族性AN、恶性AN、良性AN，良性AN包括：症状性、肥胖性、单侧、肢端、药物性AN。其中，症状性AN包括多种综合征，如：A型综合征、B型综合征等，A、B两型综合征在黑人女性中最常见，A型于伴有雄激素过多的儿童好发，B型于伴有自身免疫疾病的中年人好发[8]，目前国内外关于AN合并自身免疫病的报道不多，国外约数10例，其中最常见的为合并系统性红斑狼疮，国内报道仅有4例[9]。

AN合并CTD是临床的罕见病，护理经验尚不足。该患者病程长、病情重、病情反复，控制并缓解症状、管理患者情绪是该疾病治疗及护理的目标，通过我科医护团队的精心护理，该患者的病情大幅改善，并未出现相关并发症。本患者的护理提示，对少见疾病我们应注意学科之间的交叉，找准护理的重点、难点，以期规范对少见疾病的护理，形成一套规范、有效、科学的护理计划。