色素性乳房外Paget病一例

高涛 冯林 张钟 阎衡

400011重庆市中医院 重庆市第一人民医院皮肤科

患者女，66岁。因左侧外阴斑块5年，近1年加重于2016年7月8日至重庆市第一人民医院皮肤科就诊。患者于2011年发现左侧外阴出现蚕豆大红斑，无自觉症状，未重视，后红斑逐渐扩大，中间部位出现较多点状或小片状黑色斑片，偶有轻度瘙痒及渗液，搔抓后浅表糜烂。曾多次至外院就诊，妇科、泌尿及肛肠科检查未发现肿瘤，先后诊断为外阴湿疹、脂溢性角化，外用糖皮质激素软膏治疗后症状无明显缓解。近1年皮疹明显扩大。既往体健，家族中无类似病史。

体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧外阴及大阴唇处见一核桃大小黑色斑块，色素不均匀，边界清楚，表面潮湿，周边无卫星病灶，未见明显溃疡形成（图1）。皮损组织病理检查：轻度角化过度，棘层增生肥厚，细胞排列紊乱。表皮全层见较多肿瘤细胞，胞体大，胞质丰富，淡染，部分胞质内见黑素颗粒，胞核大呈泡状，并见表皮内黑素细胞增多。部分真皮乳头及毛囊周围见肿瘤细胞浸润，真皮浅层毛细血管扩张，片状淋巴细胞及组织细胞浸润（图2）。免疫组化：角蛋白7阳性，角蛋白20阴性，癌胚抗原阳性，人类黑素抗原阴性，黑素瘤标记物阴性，细胞增殖核抗原阳性细胞数15%～20%。

诊断：色素性乳房外Paget病。

图2 皮损组织病理 棘层增生肥厚，细胞排列紊乱，表皮全层见较多肿瘤细胞，胞体大，胞质丰富，淡染，部分胞质内见黑素颗粒，胞核大呈泡状，并见表皮内黑素细胞增多（HE×200）

治疗：手术切除外阴皮疹。目前随访中。

讨论 色素性乳房外Paget病的诊断主要依靠临床病理及免疫组化检查，本病可见表皮内较多Paget样肿瘤细胞单个或成簇分布，胞质丰富，内有较多黑素颗粒，肿瘤细胞周围有树突状的黑素细胞包绕，而正常角质形成细胞周围则无。因其临床表现及组织病理与原位恶性黑素瘤相似，而两者治疗方法及预后截然不同，故鉴别尤为重要，主要依靠免疫组化进行鉴别，色素性乳房外Paget病的肿瘤细胞角蛋白7阳性，癌胚抗原阳性，人类黑素抗原阴性，黑素瘤标记物阴性，恶性黑素瘤细胞人类黑素抗原及黑素瘤标记物呈弥漫性阳性表达。治疗前需系统检查肿瘤有无邻近或远处转移，治疗以手术为主，可联合光动力治疗，术后需随访。