双源CT诊断单心房畸形

王建军，刘继伟，杨 瑞，范玉欢>

(河南省胸科医院影像科，河南 郑州 450000)

单心房(single atrium, SA)是一种罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%[1]，属于房间隔缺损的一种特殊类型[2]，系胚胎发育期左、右心房(耳部)已完全发育，但房间隔未发育或第1和第2房间隔发育障碍或早期退化所致[3]。本研究探讨心电门控双源CT血管造影(dual-source computed tomography angiography, DSCTA)诊断SA的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年2月—2017年6月于我院经超声心动图、心血管造影或手术确诊的29例SA患者，其中男15例，女14例，年龄1.3个月～26岁，平均(6.7±6.3)岁；临床表现为紫绀28例，杵状指(趾)22例；查体时27例于胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期杂音，2例胸骨右缘2～4肋间可闻及收缩期杂音，20例肺动脉第2音减弱，2例肺动脉第2音亢进。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Somatom Definition双源CT扫描仪。对能配合的患者在检查前进行呼吸训练；对不能配合检查的患儿，扫描前给予10%水合氯醛(0.4～0.7 ml/kg体质量)保留灌肠，予镇静后自由呼吸扫描。扫描时采用回顾性心电门控技术，管电压80～100 kV，管电流100～300 As，转速0.28 s/r，探测器准直宽度128×0.6 mm，层厚0.6 mm，矩阵512×512，重建FOV 150～280 mm，范围自胸廓入口水平至膈肌下约3 cm，尽量包括上腹部器官。以Ulrich Medical高压注射器经下肢静脉注射非离子型对比剂碘海醇(350 mgI/ml)，儿童患者注射流率为0.3～1.5 ml/s，注射剂量为1.0～1.5 ml/kg体质量；成年患者注射流率为4.0～5.0 ml/s，总剂量为75 ml，随后以相同速率注射10 ml生理盐水,待心脏各腔室均充盈对比剂后，即刻手动触发扫描。

图1 患者女，26岁，SA(心房正位)DSCTA图 A.左心耳(箭)、右心耳(箭头)结构完整，显示清晰； B.左右房室瓣结构完整

1.3 图像分析 将原始数据传输至Siemens Syngo工作站，采用MPR、MIP、CPR及VR等后处理技术，重建最佳收缩期及舒张期时相的图像。由2名放射科副主任医师独立进行图像分析，有分歧时经协商达成一致。根据心耳的解剖特征，将心房位分为心房正位、心房反位和心房异构；按照顺序节段分析法，将心脏分为心房、心室和大动脉3个节段，节段间连接分为静脉与心房连接关系、房室连接关系和心室与动脉连接关系，依次观察3个节段及节段间连接关系，记录心脏各部分的形态和解剖关系。

2 结果

本组心房正位14例(14/29，48.28%；图1)，心房反位6例(6/29，20.69%；图2)，心房不定位9例(9/29，31.03%)，后者包括右心房异构8例及左心房异构1例(图3、4)；共合并心内、外畸形39种228处(表1)。

21例合并共同房室瓣，均伴有不同程度关闭不全；22例肺动脉瓣狭窄，15例房室间隔缺损，13例单心室，13例大动脉异位及错位。支气管、肺形态与心房位置对应关系：14例心房正位中，13例支气管、肺形态无变异，1例支气管、肺反位。6例心房反位中，3例支气管、肺反位，2例为右肺异构，1例支气管、肺形态无变异。心房不定位9例中，8例右心房异构中的7例为右肺异构，1例支气管、肺形态无变异；左心房异构1例为右肺异构。

8例合并脾脏变异，包括多脾综合征2例(心房正位1例、心房反位1例)、无脾综合征6例(右心房异构5例，左心房异构1例)。

表1 SA患者合并心内外畸形情况(例)

注：“—”表示未见此类畸形

图2 患儿男，14岁，SA(心房反位)、单心室DSCTA图 A.左侧见宽而钝的右心耳结构(箭)； B.右侧见左心耳结构呈管状(箭)； C.双肺均为三叶，箭示斜裂，箭头示水平裂

图3 患儿女，6岁，SA(右心房异构)、右心室双出口DSCTA图 双侧均可见宽而钝的右心耳结构(箭)，内见错综交叉的梳状肌影 图4 患儿女，8岁，SA(左心房异构)，单心室DSCTA图 A.右侧见管状的左心耳(箭)； B.左侧见窄而尖锐的左心耳(箭)； C.患儿合并肺静脉异位引流，左右肺静脉汇合后共干，经奇静脉弓(箭)汇入右侧上腔静脉，双侧上腔静脉及下腔静脉均回流入单心房 (AAO：升主动脉；LSVC：左上腔静脉；RSVC：右上腔静脉)

本组对19例行手术治疗，其中2例行单心房矫治手术，3例行全腔静脉与肺动脉连接术，对14例合并心血管复杂畸形者行姑息手术或其他心脏畸形矫治术。

3 讨论

3.1 DSCTA诊断SA的优势 SA是房间隔缺损的一种特殊类型，血流动力学改变与大型房间隔缺损类似，如不进行手术干预，患者中位死亡年龄为36岁[4]。DSCTA对SA定性、分型诊断及术式选择有重要意义。DSCTA具有扫描速度快、空间分辨率高、辐射剂量低的特点，通过多时相重建、多体位观察，可显示房间隔缺如、心耳形态和其他合并畸形，特别是对心脏和大血管畸形诊断效能较高[5-6]，可显示异常引流肺静脉数量、走行及汇入部位[7]。超声心动图观察心耳形态较困难，易出现漏诊和误诊[3]。本组中，超声心动图对共同房室瓣畸形(21/29)、肺动脉瓣狭窄(22/29)、二尖瓣前瓣裂(1/29)等瓣膜病变的检出率较高，但对肺静脉异位引流、冠状动脉异常起源、体—肺侧支循环、支气管—肺变异等合并畸形未能全部检出。本组经手术证实的29例SA患者中，超声心动图漏诊合并畸形10处，包括完全型肺静脉异位引流5处，部分型肺静脉异位引流1处，冠状动脉异常起源4处；而DSCTA均未出现漏诊。

3.2 DSCTA对选择SA治疗方案的价值 在心脏胚胎发育过程中，原始右心房融合静脉窦右角，原始左心房融合肺静脉根部，并向左右两侧扩展，形成出生后的左、右心房；而原始心房则被推到前方发育为心耳。左心耳覆盖肺动脉根部左侧及左冠状沟前部，右心耳遮盖升主动脉根部的右侧面，后部为腔静脉窦[3，8-9]。在CT图像上，左心耳大体呈管状，尖端指向前外侧，边缘有较深切迹；右心耳宽大呈三角形，位置相对固定，其内见条状梳状肌构成的小梁。依据心耳解剖特征，将SA分为：①心房正位，左、右心耳解剖特征存在，分别位于心脏的左、右侧；②心房反位，左、右心耳解剖特征存在，但为镜像位置关系；③左心房异构，双侧心耳均为左心耳解剖结构；④右心房异构，双侧心耳均为右心耳解剖结构。术前清晰显示心耳解剖结构，对于指导制定治疗方案具有重要意义。术中是否对单心房进行分隔，将肺循环和体循环分开，取决于血流动力学情况及伴发畸形。对单纯单心房及合并简单畸形者，如完全型或部分型房室间隔缺损，多数可行解剖矫治；对无法行解剖矫治的复杂心脏畸形患者，为尽可能保留右心室功能，可对单心房进行部分或完全重建；对合并单心室或左心室发育不良者则可进行生理性矫治，如全腔静脉与肺动脉连接术。

3.3 支气管、肺形态特征对确定心房位置的辅助作用 合并心脏大血管畸形时，复杂的解剖结构可压迫左右心耳，使心耳发生不同程度的变形，因而难以辨别心耳结构，此时通过观察支气管、肺形态，有助于识别心耳结构。支气管、肺的形态特征通常与心房位置存在一定的对应关系：右心房异构时常伴有双侧右肺、右支气管结构，反之亦然[10]；但尚需注意气管、肺形态与心房不对应的情况。本组29例中，23例(23/29，79.31%)支气管、肺形态与心房位置一致[其中8例右心房异构中7例(7/8，87.50%)为右肺异构，支气管、肺形态与心房对应一致]；6例(6/29，20.69%)支气管、肺形态与心房位置不一致，但其心耳结构清晰，易于辨别。DSCTA结合心耳形态特征与支气管、肺形态，有利于识别左右心耳，对SA进行分型。

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