左无名静脉在产前超声筛查胎儿上腔静脉先天变异的价值

彭红玲，于琼，易靖佳，易芳敏

(江西省萍乡市妇幼保健院超声科，萍乡 337000)

先天性上腔静脉变异主要包括永存左上腔静脉和主动脉弓后无名静脉，以及左无名静脉胸腺内走行。其中永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的先天性体静脉发育异常，在正常人的发生率约0.3-0.5%[1]，产前漏诊非常多。如果无其他心脏异常，血流动力学不会发生改变，预后非常好。PLSVC的临床重要性在于先天性心脏病患者中有更高的发病率高达3-9%，与胎儿染色体异常也有一定的相关性[2]。主动脉弓后无名静脉相对少见，在先天性心脏病患者中占1%[3]。主动脉弓后左无名静脉与先天性心脏病相关，实际上胎儿期发现其明显低于永存左上腔静脉。而左无名静脉胸腺内走行就更少了。本人旨在探讨胎儿左无名静脉在产前超声筛查胎儿上腔静脉先天变异的优越性。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年10月-2018年7月来我院（萍乡市胎儿畸形产前筛查中心）行III级产前超声检查孕妇23835例，经产后超声心动图及引产后胎儿尸解证明上腔静脉先天性变异的72例患者。

1.2 方法 使用美国 GE Voluson730、E8、E9、E10彩色超声诊断仪，首先对胎儿进行系统的产前超声筛查，心脏部分观察四腔心切面是否有冠状静脉窦扩张，向上平移探头显示三血管气管切面（3VT），在肺动脉左侧是否有异常血管存在。随后向左侧及头侧稍稍偏移探头，主动脉弓三分支前方，观察是否有一条斜行的静脉血管（即左无名静脉）存在，汇入右侧上腔静脉；同时加上CDE（彩色多普勒能量技术）。

2 结果

本组72例分为4大类，即永存左上腔61例，永存左上腔伴右上腔缺如1例，主动脉弓左后无名静脉8例，左无名静脉胸腺内走行2例。合并心内畸形17例，合并心外畸形7例，合并单脐动脉3例，其中1例同时合并右脐静脉；其余41例未合并心内心外畸形。41例永存左上腔存在双上腔静脉，1例永存左上腔合并右上腔缺如，8例主动脉弓后左无名静脉，左无名静脉胸腺内走行2例，属先天上腔静脉单一变异。

3 讨论

目前超声诊断PLSVC标准：⑴三血管气管切面上显示肺动脉主干左侧见静脉频谱血管横断面。⑵沿该血管90°转动探头，探及该血管长轴，血流为向心方向汇流至冠状静脉窦。⑶可间接观察到冠状静脉窦（四腔心切面左侧房室沟处）扩张。正常胎儿冠状静脉窦较细，超声不易探及。由于左侧头臂及心脏回流的静脉血量汇入冠状静脉窦内，血流量增多，故其内径明显扩张。

PLSVC漏诊原因：⑴过快超声扫查速度，尤其初学者经验不足、图像识别敏感性低，更容易漏诊。⑵PLSVC内径细小；三血管气管切面不标准，肺动脉左侧不能扫查出多一根血管；或是把左房部分显示出来造成伪像；笔者就有体会。⑶胎位关系，胎儿仰卧位或俯卧位时，心尖朝上或朝下时，因PLSVC与超声束平行而易造成漏诊。⑷PLSVC胎儿合并心内畸形时冠状静脉窦常不大，满足于诊断心脏结构异常，导致诊断不充分，尤其容易漏诊合并的染色体异常。

主动脉弓后无名静脉漏诊原因：⑴超声扫查速度过快，图像判读敏感性低，尤其是左无名静脉认识不足者，把其他血管误判正常走行左无名静脉。⑵主动脉弓后无名静脉较细小，受胎位影响，未探及正常走行左无名静脉，而又未能扫查出弓后左无名静脉，造成超声工作者的困惑。⑶目前有关于主动脉弓后左无名静脉相关书籍及文献报道较少，普遍没有这方面的知识。

左无名静脉胸腺内走行漏诊主要原因是：大家普遍不会关注胸腺结构；偶尔看到胸腺内血管，因为对左无名静脉认识不足，也不能明确诊断。

本组41例永存左上腔静脉均伴有左无名静脉缺如。本组研究表明左无名静脉在产前超声筛查PLSVC具有重要作用。如果三血管气管切面于肺动脉左侧多出一根血管，同时伴有左无名静脉缺如，则为永存左上腔静脉伴持续性右上腔静脉即双上腔静脉。如右上腔静脉未显示则提示永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如即单一永存左上腔静脉，此时左上腔静脉较粗大。反过来，检查中未显示左无名静脉，应回过来再次观察冠状静脉窦有无扩张，三血管气管切面肺动脉左侧是否多一根血管，追踪观察左上腔静脉汇入冠状静脉窦、右房或左房来诊断。但如果三血管气管切面肺动脉左侧多出一根血管，同时又存在左无名静脉我们就要关注，肺静脉是否回流入左心房，四腔心切面可以应用CDE技术来观察。首先要与心上型完全性肺静脉异位引流相鉴别[4]，彩色多普勒可以帮助我们鉴别二者，PLSVC血流为向心方向的静脉血流，而心上型肺静脉异位引流血流方向与此相反。同时由于左无名静脉是接受垂直静脉引流的肺静脉血汇入右上腔静脉，血流量增大，故无名静脉通常会扩张。极少数双上腔之间有发育不良左无名静脉存在，左右上腔静脉内径大致相等。以上两者都排除外，就要考虑左无名静脉是否走行异常。三血管气管切面向胎儿头侧偏转动态扫查显示左无名静脉在主动脉弓下方与右肺动脉上方之间横过主动脉弓；同时应用CDE技术查找较细的弓后左无名静脉；主动脉弓常规切面显示主动脉弓与右肺动脉间存在圆形静脉血管结构。正常情况下，主动脉弓下仅有右肺动脉的横断面。对胎儿期少见的主静脉畸形解剖结构及血流动力学改变认识不足。只应用简单的筛查切面，而针对不同畸形的特殊切面的应用不足，给超声工作者带来困惑，这是造成漏诊的主要原因。笔者前段时间听国内某学者，提到双左无名静脉，本中心暂未发现该种类型。

胎儿先天上腔静脉变异主要取决于合并的相关畸形的严重程度。对于合并心内畸形需要手术治疗的或心导管诊断及介入治疗的患者，超声的准确诊断具有重要意义：⑴PLSVC在心外手术体外循环中，如果漏阻断PLSVC，PLSVC血汇流至心房导致术中视野不清而影响手术的正常进行。⑵部分患者因右颈内静脉狭窄，需改行左颈内静脉留置导管，[5]不提前了解PLSVC，易造成失败。PLSVC时，导管不能常规通过左上肢静脉、左无名静脉进入右侧上腔静脉。国内对于永存左上腔静脉的研究报道较多，主动脉弓后左无名静脉及胸腺内走行变异报道不多。手术时，主要是容易与其他血管，尤其是主动脉弓后左无名静脉与右肺动脉相混淆，给手术带来很大的难度，有时使手术失败。

产前胎儿心脏超声不受胸骨上窝及胸骨旁限制，并能显示永存左上腔静脉全程走行及左无名静脉的走行情况。三血管气管切面在左无名静脉超声产前筛查上腔静脉先天变异具有较高的特异性图像表现，诊断准确性高，可作为筛查先天上腔静脉变异的首选检查方法。