母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

章玉英，黄燕

(江西省肿瘤医院血液科，南昌 3300029)

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤，该病发病率极低，临床侵袭性极强，预后差，目前仍缺乏有效、标准的治疗方案[1]。我们诊断治疗1例，现报告如下。

1 病例报告

患者，女，22岁，因发现皮肤多发结节样红斑5月于2012年9月入院。患者于2012年4月无明显诱因下出现颜面部散在红色斑块，约红豆大小，无痛痒、破溃，无发热、盗汗等不适，其颜面部红斑逐渐增大增多，部分融合成片，颜色变暗呈暗紫色，当地医院就诊考虑“皮肤过敏”，给予抗过敏治疗无效，而且患者四肢皮肤多处出现多发散在红斑。既往体健，个人史、家族史无特殊。体格检查：体温36.7℃，神清，颜面部、四肢皮肤可见散在多发结节样红斑，部分斑块颜色加深呈紫色，质地较硬，以左大腿中下段皮肤斑块最大，约6×6cm，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊未见明显异常，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。 血常规：WBC 5.68×109/L，HGB 127g/L，PLT 214×109/L，血生化未见异常，骨髓涂片细胞学及流式细胞学未见异常，胸腹部CT未见明显异常。行左大腿皮肤斑块活检，病理：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，CD123阳性，CD56阳性，CD34阴性，CD8阴性，CD4 阳性，PAX-5阴性，CD7 阴性，CD117阴性，CD19阴性，TDT阴性，CD10弱阳性，CD20阴性，MPO阴性，CD3阴性，Ki-67阳性细胞数40%。诊断为：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（皮肤型）。2012年9月14日至2013年1月11日给予CHOP方案化疗6周期，皮肤结节样红斑全部消失，疗效评价完全缓解。但2013年4月患者又发现右大腿前侧皮肤两枚肿块，再次行右大腿皮肤肿块活检术，病理诊断仍为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。诊断为：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤复发（皮肤型），2013年5月15日起更换新化疗方案，先后给予 GELOX、promace-Cytabom、HyperCVAD/MA、ABVD、FC等方案化疗，患者病情无好转，皮肤肿块持续进展，并在2014年8月检查血常规：WBC 23.55×109/L，HGB 62g/L，PLT 48×109/L， 立行骨髓穿刺，骨髓细胞学结果：原始细胞占87.5%，原始细胞髓过氧化物酶染色阴性。骨髓流式细胞学：幼稚细胞占 82.25%， 高表达 HLA-DR、CD4、CD56、CDl23，不表达髓系细胞抗原(MPO、CD117、CDl3、CD33、CD15、CD11b、CD16、CD14、CD64)、B 细 胞 抗 原 (CD19、CD10、CD20、cyCD79a、cyCD22)、T 细胞抗原(cyCD3、cyTdT、CD3、CD2、CD5、CD7、CD8)、NK 细 胞 抗 原(CD16、CD57)、浆细胞(CD138、CD38)和巨核细胞抗原(CD41a、CD61)。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤侵及皮肤、骨髓，后病情迅速恶化，患者于2014年10月14日死亡。

2 讨论

BPDCN可见于任何年龄的患者，老年患者常见，中位发病年龄60-70岁，男女比例约为3：1，儿童和年轻患者预后相对较好。皮肤损害往往是首发症状，表现为单发或多发性斑块或结节，头面部最常受累，四肢和躯干也可发生，皮疹多为单发或多发的青紫色丘疹、结节，偶有瘙痒、疼痛[2，3]，大部分患者可同时伴有局部淋巴结肿大、软组织受侵等，随着疾病的进展，可逐渐累及外周血、骨髓、中枢神经系统、纵隔、胰腺、肺等[4]，少数患者以白血病起病，特别是终末期，可不伴皮肤损伤[5]。本例患者为年轻女性，以全身多发皮损为首发表现，后侵及骨髓，病理具有典型的免疫表型特征，CD4阳性、CD56阳性、CD123 阳性，不表达髓系（CD117、MPO）、淋系（CD19、CD20、CD3、PAX-5）的特异性抗原[6，7]。

目前，BPDCN的治疗方法主要有局部放疗、传统化疗、造血干细胞移植及靶向治疗，但并无公认的标准一线治疗方案。病变局限于皮肤的BPDCN可采用局部放射治疗，近期治疗效果较好，但通常会快速复发。多数BPDCN患者给予全身化疗作为诱导治疗，急性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤类方案（如CHOP、HyperCVAD/MA方案等）的治疗效果明显优于急性非淋巴细胞白血病类方案 （如DA方案），该病初始化疗敏感，但往往3-6个月复发，复发后常对治疗耐药，中位生存时间仅为8.7个月[8]，推荐进行异基因造血干细胞移植。Dalle等[9]分析的47例患者中，接受异基因骨髓移植患者总体生存明显优于未移植患者，两者总生存期分别为31.3个月及21.8个月。本例患者给予CHOP方案化疗6周期后病情好转，达完全缓解，但3个月内病情进展，随后更换化疗方案，治疗耐药，病情持续进展，出现骨髓浸及，总生存时间为2年。

总之，BPDCN侵袭性高，尽早确诊及治疗至关重要，虽然其标准的一线治疗方案未达成共识，但高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可使部分患者获得较长的生存期，期待新的免疫靶向治疗药物以取得更好的疗效。