1例新生儿鱼鳞病的护理效果研究

唐玉林

（新疆喀什市疏附县人民医院儿科，新疆 喀什 844100）

新生儿鱼鳞病主要是由于常染色体遗传性皮肤脱屑所致，该病在临床上并不常见，且至今仍无有效的治疗方案，多以轻度剥脱、温和保湿等为治疗原则[1]。而在治疗过程中，辅以综合性、精心地护理服务，能够有效缓解患儿症状。本文主要研究新生儿鱼鳞病护理的措施及其效果，并总结结果如下：

1 临床资料、方法

1.1 临床资料

选取我院2017年9月收治的新生儿鱼鳞病患儿1例作为本次研究的对象。患儿系第1胎第1产，胎龄38周，出生体重3500克，Apgar评分正常，脐带无异常，胎盘无异常。全身皮肤发亮，紧张，似油性羊皮纸样胶膜，颜面、胸腹部皮肤部分干燥、断裂和脱落，露出浅红色嫩皮。双眼睑外翻，可见睫毛，呈外翻。鼻梁扁平，双侧眼睑外翻，口唇外翻。上、下肢和手指呈半屈状，手足背水肿，耳廓皱褶变形。体检数据：体温：37℃；脉搏138次/分；呼吸36次/分；体重3500g；头围35cm；胸围34cm。患儿精神好，发育正常，营养中等。心、肺、腹无异常。经研究得到患儿家属的知情同意，且无遗传病史者。

1.2 护理方法

（1）保护性的隔离：因鱼鳞病患儿的皮肤比较干燥，且因皲裂、脱屑等因素，入院后即入32°暖箱，湿度60%，暴露全身皮肤，保护性隔离，预防感染，减少水分蒸发，减少皮肤摩擦。专人护理人员进入隔离区前，应做好相应的防护措施，并佩戴无菌手套、口罩和帽子等；还应对隔离区进行每日一次的消毒，接触患儿前后严格遵循无菌操作的原则，用消毒液洗手。此外，护理人员还应定期对隔离区进行每日的通风，进一步降低感染的发生几率。

（2）皮肤护理：为保持皮肤清洁，预防皮肤感染。护理人员每天给患儿洗澡，之后外涂湿润烫伤膏进而保持皮肤湿润，软化皮肤。预防细菌或微生物等侵入患儿体内[2]。治疗期间由于患儿腹股沟皱褶处皮肤溃烂、发黑经局部外涂百多邦抗感染后明显好转，皮损处变红润。

（3）基础护理：予小儿氨基酸及葡萄糖静滴，贝特令l粒，每日1次口服，以补充充维生素A，减轻皮肤角化。

（4）眼部护理：由于双眼睑上翻患儿无法闭合，护理人员予润舒滴眼，油纱覆盖保持眼部湿润；

（5）针对性保湿：新生儿鱼鳞病患儿的皮肤水分极易丢失，因此，护理人员应根据患儿的日龄、体重等调节保温箱的温度，进而避免患儿出现脱水热、循环容量不足等症状。

（6）强化对患儿的营养干预：护理期间，护理人员根据患儿的体重给予其经口喂奶，遵循少量多餐的原则每3h一次，进而提升患儿机体的抵抗力。

（7）强化对患儿家属的健康教育：患儿家属因缺乏相关疾病的知识，极易产生焦虑、恐惧和害怕等心理；因此，护理人员还应详细为其讲解疾病发生原因、皮肤护理的方案等，以提升患儿家属对疾病的认知度，进而参与到患儿的日常照护中。此外，护理人员还应根据患儿家属心理状态对其进行心理的干预和指导，进而缓解其心理压力，帮助其树立起战胜疾病的自信心。

2 结 果

患儿在我院经过采取综合治疗及综合护理后，患儿当天开奶，吸允有力，加奶顺利。血常规：白细胞11.5×109／L，中性粒细胞比率67.8%，淋巴细胞比率22%，PCT6.9 ng/l。3天后复查PCT0.05 ng/l，胸片及心脏彩超结果均无异常。1周时全身大部分皮肤剥脱，伴新生嫩皮形成，轻度角化，无脱皮。治疗10天，患儿躯干，四肢皮肤脱落较多，露出嫩红色皮肤且未出现角化。鼻、耳、眉间及手足指(趾)角化，皮肤逐步脱落。皮肤厚而硬，手指活动受限。眼睑仍外翻，口唇外观好转。14天全身新生皮肤形成，眼睑外翻、口唇外翻消失。患儿出院，并在家中护理安全渡过了易感期，未发生其他并发症。

3 讨 论

新生儿鱼鳞病是新生儿科罕见的皮肤性疾病，患有该病的患儿常会出现皮肤干燥、发亮、潮红、眼睑外翻等症状；其中，轻者呈淡红色或棕红色且会出现数月的反复剥脱，最终导致四肢身侧受限；重者多因继发感染或无法吮吸而死亡[3]。当前临床上无彻底根治新生儿鱼鳞病的方案，多以保湿、预防感染、油性软膏等为治疗原则；但在治疗过程中辅以综合性、精细化的护理，能够最大限度预防患儿角膜损伤和感染[4]。故住院期间应密切观察患儿有无发热及感染中毒症状，如合并感染选择敏感抗生素。本次研究中，经综合性、精心的护理以后，患儿免疫力得到提升，脱离了严重脱皮的危险时期。

综上，目前临床上仍无治疗新生儿鱼鳞病的确切方法，因此对于该病的关键还在于精心的护理。