表现为短暂性肢体抖动综合征的烟雾病一例报道

刘伟，冯春花，陶沂，毕晓莹

1 病例资料

患者女性，51岁，因“发作性左侧肢体抖动4月余，加重2 d”入院。

患者于入院4月前（2016年2月）无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动，每次持续1～2 min，休息后可自行缓解，有时会伴有同侧肢体麻木、乏力感，上述症状每天发作1～2次，在站立、迈步或长距离行走后容易出现。发作时无头痛、头晕，无视物双影，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识不清、肢体抽搐，无二便失禁。6月初至当地医院就诊，考虑“脑梗死”，予阿司匹林抗血小板等治疗后症状无明显好转。2016年6月20日患者自觉症状加重，表现为由坐位起身时或走一段距离后即频繁出现发作性左侧肢体抖动，持续时间较前延长，为1～5 min，坐位及平躺后缓解，近期曾因肢体抖动摔倒一次。

既往史：有高血压病史2年余，最高180/120 mmHg，规律服药，血压控制尚可。4月前诊断“阴道脓肿”，曾行脓肿穿刺术2次，恢复可。

入院查体：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，右上肢血压125/74 mmHg，左上肢血压130/80 mmHg。神志清，精神差，浅表淋巴结未触及肿大，双侧颈动脉未及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，肋下未及。双下肢无水肿。神经系统查体：言语清晰流利，定向力、记忆力、计算力均正常。双侧瞳孔等大、同圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。视力、视野粗测正常，眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。双侧病理征阴性。无颈强直，克氏征阴性。余神经系统查体未见阳性体征。

辅助检查：血尿便常规、凝血功能、甲状腺功能、自身免疫全套、肿瘤标志物等未见明显异常。

头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）+磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）（2016-06-07，外院）：两侧侧脑室周围脱髓鞘病变，多发性硬化？双侧大脑中动脉显示欠佳，远端分支稀疏，右侧大脑前动脉显示不清。

入院诊断：

短暂性肢体抖动综合征

烟雾病

高血压病3级（极高危组）

诊疗经过：患者入院后行24 h动态脑电图未见明显异常。头颅MRI平扫+增强（2016-06-23）（图1）：右侧额叶皮层下、半卵圆区及侧脑室旁多发新鲜腔隙性梗死灶，两侧大脑中动脉显示不清及多发扭曲细小血管影，考虑烟雾病可能。头颅计算机断层扫描（computed tomography，CT）灌注成像（2016-06-30）（图2）：双侧大脑中动脉M1段狭窄，以右侧为著，管腔几近闭塞，烟雾病可能大，右侧大脑中动脉供血区缺血。

入院后予阿司匹林联合波立维抗血小板，阿托伐他汀调脂、稳定斑块等治疗，患者发作频率较前减少，但每日仍有发作，在改变体位或长距离行走后易诱发。考虑到患者病因为烟雾病，单纯药物治疗效果不佳，遂转入神经外科进一步行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查，结果提示：右侧颈内末端闭塞，左侧大脑中动脉近闭塞前病变，烟雾样血管增生，后循环通过皮层软膜支向前循环代偿。明确诊断后，于2016年7月12日行“右侧颅内外血管搭桥+硬脑膜翻转术”，术后患者恢复良好，未再出现左侧肢体抖动，仅有左上肢麻木感，复查头颅CT灌注成像示烟雾病术后改变，右侧大脑前中动脉供血区相对缺血，较前略好转。出院时嘱患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，继续门诊随访。

图1 患者头颅MRI平扫和增强图像

图2 患者头颅CT灌注成像

2 讨论

短暂性肢体抖动综合征（limb shaking syndrome，LSS），是一种罕见的颈内动脉系统短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）形式，在1962年由Fisher等[1]首先报道，之后又有一些学者进行相应研究[2]，由于其临床表现不同于常见的TIA发作形式，易被临床医师忽视，不易在早期得到恰当的治疗。LSS病变血管大多位于颈内动脉起始到大脑中动脉的M2段[3-4]。LSS可能与大脑半球低灌注后造成基底节区缺血，而白质内的灰质核团在血供、能量代谢、神经递质分泌等方面与大脑其他部位有所不同，易于选择性受损，造成一系列锥体外系的症状有关。

LSS的特点主要包括：①发作性的肢体抖动，伴或不伴有肢体的麻木、无力；②可单侧或双侧肢体受累，面部及躯干常常不受影响；③多与体位变换或运动相关，在直立、行走、讲话时或运动后易发生[5]；④无意识障碍及肢体痉挛，脑电图无癫痫波发放；⑤血管检查可见颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治疗可改善预后，血管重建是最有效的方法。

临床上LSS首先要与局灶性运动性癫痫相鉴别，局灶性运动性癫痫症状持续时间更短，常在1 min内缓解，无明显诱发因素，动态脑电图可见痫样放电，抗癫痫药物治疗有效；还要与运动诱发性肌张力障碍鉴别，运动诱发性肌张力障碍常在突然运动时触发，持续时间往往小于1 min，停止或减慢动作常可终止发作，脑电图多无明显异常，抗癫痫药物治疗有效。

本例患者发作有明显诱因，常在长距离行走或改变体位时出现，休息后可自行缓解，严重时伴同侧肢体的麻木、乏力感，持续时间在1～5 min，动态脑电图检查未见明显异常，头颅CT灌注成像可见双侧大脑中动脉M1段狭窄闭塞，以右侧为主，右侧半球低灌注，符合脑部低灌注导致的LSS症状。进行血管评估及卒中危险因素分析后，病因考虑为烟雾病。烟雾病多为先天性脑血管发育异常，或后天多种病因导致脑血管内膜增厚、管腔均匀狭窄所致，常规抗血小板药物治疗效果往往不佳，患者在完善DSA检查后遂于脑外科行血管重建，术后肢体抖动症状明显好转，恢复良好。

通过本例报道提示，对于一侧肢体发作性抖动的患者，临床医师要想到LSS的可能，并进行相应的血管评估，在早期给予合适的治疗，避免漏诊、误诊。

1 Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks[J].Can Med，1962，86：1091-1099.

2 Ali S，Khan MA，Khealani B.Limb-shaking transient ischemic attacks：case report and review of literature[J].BMC Neurol，2006，6：5.

3 Jiang WJ，Gao F，Du B，et al.Limb-shaking transient ischemic attack induced by middle cerebral artery stenosis[J].Cerebrovasc Dis，2006，21：421-422.

4 倪俊，高山，崔丽英，等.肢体抖动短暂性脑缺血发作的脑病变特征和治疗[J].中国医学科学院学报，2009，31：344-348.

5 Leira EC，Ajax T，Adams HP.Limb shaking carotid transient ischemic attacks successfully treated with modification of the antihypertensive regimen[J].Arch Neurol，1997，54：904-905.