巨大输卵管系膜囊肿误诊为脐尿管囊肿1例报告

侯飞飞 赵 谦 杨月月 刘齐贵 夏富林 张新元

(成都军区昆明总医院泌尿外科，昆明 650032)

脐尿管囊肿和输卵管系膜囊肿均比较罕见，大多缺乏典型的临床表现，易与其他疾病混淆，加上医生对其缺乏充足的认识，因此难免漏诊、误诊。我科2017年6月收治1例误诊为脐尿管囊肿的巨大输卵管系膜囊肿，报道如下。

1 临床资料

患者女，66岁，因“发现下腹部包块1月余”于2017年6月6日就诊于我院妇科门诊。妇科B超检查示：老年性子宫，双侧附件区未见异常。泌尿系B超检查示：膀胱前方探及巨大囊性暗区，大小约13.3 cm×9.4 cm×12.2 cm，内透声差，向上可探及至脐周腹壁，囊性暗区内无血流信号(考虑囊肿)。因患者伴有尿频、尿急，故以“下腹部巨大囊肿”收住我科。查体：下腹部明显膨隆，脐部未见红肿、异常溢液及流脓，腹软、无压痛，脐周至耻骨间可触及13 cm×10 cm×15 cm包块，质软，活动欠佳，压迫耻骨上区有尿意，未见尿外溢，未见脐部溢液及流脓。入院后腹部CT检查(图1)示：膀胱上方可见巨大囊性低密度影，大小约12.8 cm×10.8 cm×14.5 cm，边界清，边缘光滑，密度均匀，向上可延伸至脐下腹壁，增强扫描未见明确强化，膀胱充盈欠佳，子宫大小及形态未见异常，增强前后实质未见异常密度区，两侧附件区增强前后无肿块，直肠周围间隙存在，盆腔未见肿大淋巴结，可见少量积液征象，考虑囊肿可能，来源不能确定。静脉肾盂造影检查(图2)：左肾盂、肾盏周围见不规则对比剂充盈，右侧肾盂、肾盏显影良好及时，肾轮廓清晰，输尿管通畅，走行正常，无梗阻扩张征象，膀胱充盈尚可，边界光整，膀胱受压偏向左侧，膀胱周围未见造影剂外溢征象。请普通外科及妇科会诊，均暂不考虑其科室相关疾病，经讨论初步诊断为“脐尿管囊肿”。完善术前准备后，于2017年6月13日手术，取耻骨上中正切口，腹膜外未见异常膀胱及脐尿管，继续打开腹膜见一巨大囊性包块，基底部分粘连，请普通外科及妇科术中会诊，吸出囊内咖啡色液约2000 ml，仔细分离基底部粘连，见左侧输卵管贴包块基底部走行，左侧卵巢未见异常，最终确认包块来源于左侧输卵管系膜。将包块彻底游离切除送病检。术后病理(图3)：大体标本为灰白色包块，切面囊性，内充灰红色液体，囊内壁灰黄、灰红色，光滑；HE染色见囊壁被覆单层柱状上皮，细胞核卵圆形，位于基底部；特殊染色提示网状纤维Rf(+)，爱先蓝-高典酸-无色品红染色(AB/PAS)(-)。病理诊断：左输卵管混合性(黏液性及浆液性，浆液性为主)囊腺瘤伴钙化。术后恢复良好，术后5天出院。

2 讨论

2.1 脐尿管囊肿与输卵管系膜囊肿的相似点

2.1.1 两者患病率均较低 脐尿管是胚胎时期连接膀胱与脐孔的一条管性结构，胚胎早期具有排尿功能，随着胚胎不断发育，通常在妊娠第12周至出生的这个过程中渐闭合成纤维条索结构，称为脐正中韧带；出生后脐尿管仍未完全正常闭合，称为脐尿管畸形，分为4类，即脐尿管窦道、脐尿管囊肿、膀胱顶部脐尿管憩室及脐尿管瘘。最常见的类型是脐尿管囊肿(脐尿管两端闭锁而中间残留有管腔，管腔上皮不断分泌囊液)，约占脐尿管畸形的30%～54%，成人中发生率约为1/5000[1,2]。输卵管系膜囊肿是发生在输卵管与卵巢之间系膜的囊性疾病，可发生在任何年龄段，但以育龄女性多见[3]。两者在临床上均相对少见，发生于老年女性患者的巨大囊肿更是罕见。

2.1.2 两者有相似的症状和体征 两者囊肿较小时通常都无任何不适症状，甚至终生未被发现；脐尿管囊肿合并感染时可表现为腹痛、发热等感染症状，输卵管系膜囊肿发生扭转时亦可有腹痛、发热等不适。两者囊肿较大时，均可有局部压迫症状，表现为尿频、便秘等。查体均可见下腹部包块[1,4]。

2.1.3 两者有相似的影像学表现 脐尿管囊肿影像学表现为类圆形或长条状，走行于膀胱与脐之间，子宫及附件等表现正常；输卵管系膜囊肿影像学表现为圆形或椭圆形，介于子宫与卵巢之间，子宫及卵巢也表现正常。但两者囊肿较大时，囊肿边缘可向四周扩展延伸，甚至占满盆腹腔，B超、CT等影像学表现不再典型，诊断相对困难，易与附件囊肿、肠系膜囊肿、输卵管积水、盆腔及腹腔炎性包块等疾病混淆[1，4，5]。因此，当囊肿较大时，术前两者并不容易鉴别。

2.2 误诊分析

患者为老年女性，不管是巨大输卵管系膜囊肿还是脐尿管囊肿，都非常少见，临床医生对这两种病的认识均较少。因囊肿巨大，辅助检查缺乏典型的临床表现，囊肿位于膀胱正前方，且向上延伸至脐部，即囊肿位于正中线且介于膀胱与脐之间，且伴有尿频、尿急的膀胱压迫症状，对于泌尿外科医生而言，只局限于对本科疾病的诊断，忽略了其他疾病的鉴别；请普外科、妇科会诊，也不考虑其科室的相关疾病，这更让泌尿外科医生倾向于脐尿管囊肿的诊断，导致误诊。虽然此病例未对患者造成伤害，但从中体现出的是临床医生应该不断加强本专业研究的同时，还应该了解需要鉴别的其他专业疾病，并邀请多科室会诊讨论加以鉴别，必要时手术台上会诊，尽量避免误诊。

参考文献

1 那彦群，叶章群，孙颖浩，等.中国泌尿外科疾病诊断治疗指南.北京：人民卫生出版社，2014.387.

2 Chiarenza SF, Bleve C. Laparoscopic management of urachal cysts.Transl Pediatr,2016，5(4):275-281.

3 Saxena AK,Petnehazy T,Schalamon J,et al.Giant parovarian cyst in adolescent female;presentation and laparoscopic management.Eur J Pediatr，2008,167(4):487-488.

4 陶竹田，董旭平.输卵管系膜囊肿的CT诊断.影像技术，2016,28(3):40,43.

5 郑继坤，李国晖，杨 燕，等.脐尿管囊肿的MRI诊断.中国中西医结合影像学杂志，2013,11(3)：277-279.