急性巨核细胞白血病1例

刘炳 郭欣

【中图分类号】R733.7 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）11-03--01

急性巨核细胞白血病（AMKL）是一种特殊类型的白血病，临床罕见，极易造成误诊。最近发现一例，于院外因上呼吸道感染就诊，常规检查时发现血液常规分析明显异常，考虑急性白血病未定型，现报告如下。

1 临床资料

患者女，2岁，因发热伴咳嗽半月，面色苍白5天，皮肤瘀斑2天。患者因发热于院外检查，发现血液常规分析异常，遂于我院检查，门诊以白血病收住血液科。

2 体格检查

2.1 既往体健

入院后T 39.0℃ ，P110次 /分，R30次 /分，BP 110 /60mmHg，一般情况较差，急性病容，双侧扁桃体IIIo肿大，皮肤散在瘀斑瘀点，浅表淋巴结及肝脾未扪及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，患者家属代诉患儿双膝关节疼痛不适。

2.2 实验室检查

全血常规分析：WBC 23.66×109 /L，RBC 2.34×1012 /L ，HGB 71g/L ，MCV 94.4fL， MCH 30.3pg， MCHC 321 g/L PLT16×109 /L

WBC镜检分类：中性粒细胞14%，淋巴细胞24%，白血病细胞62%，红细胞形态未见明显异常，血小板散在偶见。

肝功、肾功、电解质分析未见异常。

骨髓细胞形态学：骨髓有核细胞增生活跃，粒红比5.33：1，。粒系占32%，各阶段细胞减少，形态未见明显异常。红系减低占6%，幼红细胞形态未见明显异常，成熟红细胞大小不等及嗜多色性红细胞。淋巴细胞占58%，形态未见明显异常。单核细胞占4%，形态未见明显异常。分类计数200个巨核细胞：原始巨核细胞占185个，幼稚巨核细胞占15个。原始巨核细胞形态特点：胞体大小不一，较其他原始细胞稍大，呈圆形、椭圆形、不规则型等，胞浆边缘不整齐，量少，可见有伪足样棘状突起，呈云雾状或毛刺状，偶见紫红色细小颗粒。胞核形态变化大，染色质较粗糙呈块状或粗颗粒样，部分细胞可见核仁1-4个。

流式细胞免疫表型：主要表达CD34、CD117、CD61、CD33、CD56、CD13dim、CD38dim等，未表达HLADR、CD9、CD4、CD36、CD19、CD10、CD64、CD7、CD16、MPO、cCD3、cCD22等，结合细胞形态及临床分析综合考虑为AML倾向于M7。

3 讨论

急性巨核细胞白血病病程急，起病突然，主要有贫血、出血、感染、骨痛等，本例患者因突发上呼吸道感染就诊而发现。其在AML常见于儿童和成人，所占比例较少 <5%[1]。基于细胞形态学来诊断的AMKL很少，单就从血液细胞形态来看，异常原始巨核细胞这类白血病细胞与其他系列的白血病细胞均有分化障碍，不能形成成熟细胞的特点，因此形态学上容易与其他系列的白血病细胞混淆。诊断M7的关键是发现异常原始巨核細胞，当发现与其他系列的原始细胞有明显不同时，注意观察有无分化较好的细胞，有时可见有一小部分血小板的分化。虽然诊断M7目前主要依据免疫分型和电镜检查，因电镜诊断技术操作难度较大，随着单克隆抗体技术与流式细胞技术的发展，细胞免疫表型可表达CD34、HLA-DR、CD117、CD13、CD41、CD61有较高的表达，其中CD41、CD61具有诊断意义，但需要排除与成熟血小板结合。本例患者中特异性表达CD61，因无CD41单克隆抗体故未检测CD41的表达情况。虽然诊断M7较困难，但综合细胞形态学、细胞免疫分型技术、外周血血液常规分析等，再综合临床信息分析可得出较准确的诊断。

参考文献

刘艳荣，实用流式细胞术-血液病篇[M].北京：北京大学医学出版社，2010，96。