痉挛性斜颈的临床应用量表及其评价

痉挛性斜颈(spasmodic torticollis，ST)是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征[1]。本病的病因及发病机制目前不完全清楚[2]。国外流行病学调查[3-4]显示，ST的发病率为5.7/10万～400/10万。ST可不同程度地影响患者的外在形象、工作和生活，严重者甚至丧失劳动能力，生活无法自理，部分患者甚至伴有轻中度的焦虑和抑郁[5]。目前，ST的疾病严重程度及对患者生活质量、情绪心理等方面的影响评估尚缺乏统一的标准，临床上可以通过问诊、量表、肌电图、螺旋CT等对ST患者各方面进行评估。其中，ST量表是专门针对ST患者研制的，其在对ST患者的病情判断、疗效评估等方面发挥着重要作用。临床上，常用的ST评估量表有崔氏评分量表(Tsui量表)、西多伦多痉挛性斜颈评分量表(Toronto Western spasmodic torticollis rating scale，TWSTRS量表)、痉挛性斜颈综合评分量表(comprehensive cervical dystonia rating scale，CCDRS量表)、统一肌张力障碍评定量表(unified dystonia rating scale，UDRS量表)、法恩-马斯登肌张力障碍评定量表(Fahn-Marsden dystonia rating scale，FMDRS量表)、痉挛性斜颈问卷-24(cervical dystonia questionnaire -24，CDQ-24)等。本文对临床常用的ST评估量表及其临床应用优缺点进行综述，旨在为临床工作者选择痉挛性斜颈评估工具时提供参考和借鉴。

1 ST斜颈严重程度评估量表

1.1 Tsui评分量表 该量表是由Tsui等于20世纪80年代研制，主要评估ST斜颈的严重程度[6]。量表评价内容包括头歪斜的程度(扭转、侧倾、前倾/后仰各3分，共计9分)、头歪斜的时间(2分)、肩的抬举(3分)、震颤/抽搐(程度2分×时间2分)，该量表的计分方式为头歪斜程度×歪斜的时间+肩的抬举+震颤或抽搐得分，总分25分。该量表简短，评估相对简单，ST患者合并的其他许多症状没有包含在评价量表内，例如疼痛、感觉诡计的作用、致残程度及生活质量等。可能是由于该量表没有涉及到ST患者的生活质量方面，故也解释了患者对于疗效的主观感受与Tsui量表得分有很大差别的原因。在进行量表评估时，ST患者处于不同的姿势状态下(如坐、卧、站、走)，量表得分会有不同的结果。因此，为确保得分的可靠性，不同的量表测试者有必要对量表的每一条目有相同的理解，并且让患者处于相同的体位。Tsui量表中使用的“轻度”、“中度”、“重度”(如颈的前倾/后仰)标准不太明确，令检查者难以客观把握。因此，Tsui量表目前仅适用于临床筛查，对于临床研究应用较为局限。

1.2 TWSTRS量表 TWSTRS量表是由Consky等[7]研制且证明了其英文版具有较好的信效度，是目前ST最常用的评分量表，各个分量表及整个量表被广泛应用于ST患者的病情及疗效评估[8]。该量表主要由斜颈严重程度(0～35分)、致残疾程度(0～30分)及疼痛评分(0～20分)3部分组成，总分85分，得分越高表示受试者疾病程度越严重[9]。其中，斜颈严重程度评分包括：①最大偏移(旋转、侧屈、颈前屈/颈后仰、侧向偏移、矢状移位)；②持续时间因素；③感觉诡计的影响；④肩的抬举或向前移动；⑤运动范围(不借助感觉诡计)；⑥患者能够不借助感觉诡计保持头不偏离中线10°的时间(≤60 s)。残疾程度评分内容包括对工作或家务、日常生活、驾驶、阅读、看电视及户外活动的影响。疼痛评分包括疼痛程度、疼痛持续时间及疼痛对功能的影响。但该量表的缺陷是内容相对复杂，测试所需时间也较长，且未涉及到疾病对患者情绪影响的评价。

1.3 CCDRS量表 该量表是由Comella等[10]制定，并证明其英文版具有较好的信效度。CCDRS量表是由修改后的TWSTRS量表(TWSTRS-2)、TWSTRS心理学量表及CDIP-58评分量表3部分组成。修改后的TWSTRS量表对斜颈的严重程度部分及疼痛部分进行适当的删减，使其更简化，更利于临床应用。TWSTRS心理学量表部分包括抑郁、兴趣丧失、公共场所不适感、焦虑、恐慌、害怕外出6个条目，每个条目评分共4分，该量表的最大得分为24分。CDIP-58量表分为8个分量表，包括58个自评问题，即疾病症状对生活各个方面的影响。 Comella等[10]研究发现，TWSTRS-2运动严重程度分量表、TWSTRS-2残疾分量表、TWSTRS-2疼痛分量表、TWSTRS-2心理学分量表、CDIP-58量表的Cronbach’ɑ系数分别为0.57、0.88、0.95、0.98，表明此量表具有良好的信效度。CCDRS量表包括疾病严重程度、残疾程度、疼痛、心理影响和生活质量方面的评估。在ST评估中，可能有助于对整体状况严重程度的评估。对TWSTRS-2疾病严重程度子量表部分条目删减是基于这些量表用起来更方便，虽然被删除的条目可能对ST的评估是有用的，但这些项目并不影响对ST整体严重性的评估。同时，不同量表的组合框架也可以用来评估身体其他部位的肌张力障碍。但由于问卷过多、过长而费时，患者可能不愿意认真填写量表而使测量失真。

1.4 UDRS量表 该量表是1997年由肌张力障碍专家小组开发的[11]，可作为简单评估不同形式局灶性肌张力障碍严重程度的工具。UDRS量表对身体14个部位进行评估，包括眼睛、上面部、下面部、下颌(包括舌部)、咽喉、颈部、躯干、肩部、上臂、前臂、手、大腿、小腿和足部。对于每个部位，UDRS量表均具有严重程度和持续时间的评分，UDRS的总分为112分(严重程度和持续时间的总和)。该量表中，只有1个项目适用于痉挛性斜颈，即颈部评估部分，运动严重程度为：①0=无；②1=轻度(≤25%正常范围)；③2=中度(正常范围的25%～50%)；④3=重度(正常范围的50%～75%)；⑤4=极度(>75%正常范围)。该量表很容易应用于多中心研究和临床实践中评估不同形式的局限性肌张力障碍患者，但对于ST患者的评估过于简单，评估颈部肌张力的条目仅有1项，且不包含疼痛、严重程度及感觉诡计等，不适用于单纯ST患者临床评估。

1.5 FMDRS量表 最初，该量表是用来评估成人原发性扭转肌张力障碍，并具有较好的信效度[12]。FMDRS量表总分为120分，由两个子量表组成：一个是基于患者查体的运动量表，另一个是基于患者日常生活残疾程度的残疾量表。其中，运动量表包括身体9个部位的肌张力障碍严重程度和诱发因素，分别为：眼、口、咽、颈部、躯干、双上肢和双下肢，每个条目5分。诱发因素主要检测肌张力障碍和活动之间的关系，分值为：0(静止或活动时无肌张力障碍)～4(静止时有肌张力障碍)分，为了降权，眼、口和颈部的得分在计入总分之前均要乘以0.5。另一个分量表由7个日常生活活动条目组成，即语言、书写、吞咽、进食、个人卫生、穿衣和步行，总分30分。该量表已广泛应用于全身性肌张力障碍患者的评估，但评估颈部肌张力障碍的条目只有1条，对于单纯ST患者临床评估较为局限。

2 ST生活质量评估量表

2.1 CDQ-24 该量表是由奥地利肉毒杆菌毒素和肌张力障碍研究组制定具有24个条目的问卷，并被证实英文版具有较好的信效度[13]。量表分为耻辱、情绪、疼痛、日常生活活动和社会家庭生活5个子量表，每个条目得分：0(从不)～4(总是)分，代表日益严重的损害。该量表简单，易于执行，适用于临床研究，已被应用于评估局灶性及全身性肌张力障碍对患者生活质量的影响中[14]。

2.2 健康调查简表36(36-item short form health survey,SF-36) 该量表是由美国波士顿健康研究所研制而成[15]，能从定量化的角度比较直观、全面地反映人群的健康状况。该量表共有36个条目，涵盖生命质量的8个维度，分别为躯体功能、躯体健康问题导致的角色受限、躯体疼痛、总体健康感、活力、社会功能、情感问题所致的角色受限、精神健康。另外，还有健康变化，用于评价过去1年内的健康改变。得分0～100分，得分越高，表示生活质量越好。Tomic等[16]调查发现，ST患者的生活质量普遍下降，疼痛及姿势异常影响患者身体的、精神的、社交的及情感的各个方面。该量表是评估患者生活质量的普适量表，可与肌张力障碍严重程度的临床评定量表结合使用，以了解患者的健康状况。

3 ST其他方面评估量表

对于ST患者焦虑状态的评定，临床上常采用汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale，HAMA)[17]进行评分，包括14个条目，每个条目釆用0～4分的5级评分，各级的评分标准为0分为无症状、1分为轻、2分为中等、3分为重、4分为极重。焦虑程度的评定[18]：14～20分为有焦虑症状、21～29分为明显焦虑症状、>29分为严重焦虑症状。对于ST患者抑郁状态的评定，常采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale，HAMD)进行评价，包括24个条目，每个条目釆用0～4分的5级评分，各级评分标准同HAMA量表，抑郁程度的评定[18]：8～20分为轻度抑郁症状；21～35分为中度抑郁症状；>35分为重度抑郁症状。吴文波等[19]对36例ST患者进行汉密顿焦虑抑郁量表测评，其中有12例患者同时伴有焦虑和抑郁。颈肌疼痛在ST患者中较为常见[20]，对于ST患者疼痛状况的评定，临床上常釆用数字疼痛量表(Numerical rating scale，NRS)[21]进行评分。患者被要求在一根首尾各标记为“不痛”和“最痛”的10 cm直线上指出自己的疼痛程度。只需指出疼痛所对应的相应刻度，根据相应的刻度即可进行评分。

4 总结

综上所述，用于ST的临床评价方法已取得一定的成果，但尚缺乏统一标准，且无客观数据评价。以ST患者为应用对象的专用性量表，均具有较好的信度和效度。国内外常用的ST评估量表为TWSTRS量表、Tsui量表、CDQ-24、CDIP-58等，但没有单一的量表可全面评估ST患者的斜颈严重程度、生活质量、疼痛及情绪心理等内容。在ST评估量表的选择上，应当考虑各评估量表的临床应用范围、信度和效度、优点和缺点，结合ST临床分型和研究目标合理选用，CCDRS量表评估较为全面，适合临床推广使用。目前，上述量表均为国外引进，国内临床开展相关工作较少，尚处于起步阶段，没有展开信效度的检测，且受生活习惯、文化等多因素的影响。因此，研制开发适合我国ST患者的量表以及对引进量表本土化的进一步研究都需继续深入。

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