成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习

陈金耀，卢璐，周荣真

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

·病例报告·

成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习

陈金耀，卢璐，周荣真

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

通过对1例成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤的影像学表现进行分析，并对相关文献进行复习，提高对该疾病的认识。

肝脏肿瘤；横纹肌肉；影像诊断

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）具有高度恶性、进展迅速、早期侵犯临近组织及淋巴结转移等特征，严重危及患者生命健康。发生于肝脏的RMS报道罕见，现将本院收治1例报道如下。

1 病例介绍

患者，女，50岁，因“体检发现肝脏占位1月余、腹胀”入院，查体：肝脾无肿大，肝区无压痛及反跳痛，浅表淋巴结未及肿大。实验室检查：血常规、血生化、肿瘤系列均无明显异常。超声：左肝体积增大，实质内见大小约3.1cm×2.9cm低回声肿块，边界尚清，内未见明显血流信号（图1）。CT示：左肝外侧段见团块状低密度影向外突出，与胃分界不清，胃受压后移，最大层面大小约10.8cm×7.4cm，CT值约35Hu（图2）。增强扫描示动脉期、门脉期轻中度持续强化，以周围区明显，边缘呈环形线样明显强化（图3A-3B），内可见斑片状无强化区及斑点状血管密度影（图3C）。肝胃隐窝内见多发椭圆形团块影，呈融合趋势，大者约5.3cm×3.2cm，境界清晰，CT值约24Hu，增强后无明显强化（图3C）。诊断：左肝占位，考虑为恶性肿瘤；肝胃隐窝内多发肿大淋巴结（图2～4）。行B超引导下肝肿物穿刺活检术，术后病理示：镜下见较幼稚异型细胞，坏死明显，分隔呈巢状，局部间质纤维组织增生。免疫组化：CD65（局部+/-），Ki-67（30%）， Desmin（++），MyoD1（+/-），Vimentin（++）。病理诊断：小细胞性恶性肿瘤（结合免疫组化符合胚胎性横纹肌肉瘤）。行多西他赛针+吉西他滨针方案化疗2周期后复查腹部CT提示肿瘤进展（图4）。

2 讨论

RMS起源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，其发生、发展可能与染色体易位，基因融合、丢失或扩增，抑癌基因失活以及分子通路改变有关[1]，常见于2～6岁及15～19岁儿童或青少年，可发生于全身任何部位，但发生于肝脏者罕见[2]。

RMS具有一般软组织肉瘤的影像表现，肿块常较大，边界不清，形态不规则，多数呈分叶状，平扫时密度（信号）与肌肉相近，易坏死，可伴有出血，多无钙化，不含脂肪，增强扫描呈不均匀轻中度持续强化。肿瘤可推移、侵犯临近组织器官，易发生区域淋巴结转移或远处转移。

近年来，有学者认为RMS影像学表现并非完全缺乏特异性。屈昭慧等[4]认为RMS的恶性程度高，细胞密度高以及其快速生长的特点限制了水分子扩散，使肿瘤ADC值显著降低，范围在（0.78～1.21）×10-3mm2／s，低于一般软组织肉瘤；并且 MRI增强时间-信号曲线呈流入型，可作为RMS的诊断依据。王维青等[5]提出RMS邻近正常组织部分有一层致密肿瘤细胞，影像表现为中央区强化不明显，周围区明显强化，呈环形线样增强；RMS具备绕血管生长的特点，肿块内可见异常血管，CT上呈点状、条状血管密度影，MRI表现为流空血管，具有特征性。本例RMS发生于肝脏，部位罕见，肿块体积较大，界不清，呈分叶状，肿瘤内可见坏死区，未见出血、钙化，增强后呈轻中度不均匀持续强化，以周围区明显，边缘呈环形线样明显强化，内可见点状血管密度影，影像学表现与文献较为符合。

图1 B超：左肝体积增大，实质内见大小约3.1cm×2.9cm低回声肿块，边界尚清。

图2 CT平扫：左肝外侧段见团块状低密度影向外突出，与胃分界不清，胃受压后移，大小约10.8cm×7.4cm，CT值约35Hu。

图3 CT增强：CT增强后动脉期、门脉期持续轻中度强化（图3A），以周围区强化明显，边缘呈环形线样明显强化（图3B箭头），内可见斑片状无强化区及斑点状血管密度影（绕血管生长，图3C单箭头）。肝胃隐窝内见多发肿大淋巴结影（图3C双箭头），呈融合趋势。

图4 化疗2周期后CT复查：肿块增大，大小约13.8cm×8.6cm，其内坏死区明显（箭头）。

RMS发生于肝脏者需与以下疾病鉴别：（1）肝细胞肝癌：常合并肝硬化，肿块边缘有假包膜，增强动脉期明显强化，门脉期强化幅度减低，呈“快进快出”表现；（2）胆管细胞癌：肿块内可有钙化，增强后呈现不均匀持续强化，肿瘤周围胆管扩张，肝叶萎缩，常伴有门静脉分支栓塞；（3）淋巴瘤：CT平扫常为低密度，出血、坏死、钙化少见，增强动脉期轻微或无明显强化，门脉期、延迟期轻度强化，呈“慢进慢出”表现；（4）转移瘤：有恶性肿瘤病史，一般为多发性病灶，增强肿块边缘强化，中央多出现无强化的坏死区，形成典型的“牛眼征”。RMS确诊需依靠病理组织学检查及免疫组化分析。影像学检查的作用在于确定病变部位，判定肿瘤的大小、边界、对邻近组织侵犯程度及术后有无肿瘤复发、转移，为临床诊断及治疗方式的选择提供参考。

[1] 撒焕兰，马克威.横纹肌肉瘤发病机制的研究进展.中国老年学杂志，2015，35（12）:3482

[2] 王天浩，潘志刚，任正刚.少见类型的肝脏原发性恶性肿瘤.复旦大学学报（医学版），2009，36（2）:221

[3] 喻林，王坚.中老年横纹肌肉瘤的临床病理学特征和预后分析.中华肿瘤杂志，2015，34（12）:910

[4] 屈昭慧，高雪梅，程敬亮，等.儿童横纹肌肉瘤的MRI表现及ADC 值的诊断价值.实用放射学杂志，2016，32（11）:1759

[5] 王维青，张升文.横纹肌肉瘤的影像表现分析.中国中西医结合影像学杂志，2017，15（1）:75