脊髓亚急性联合变性的影像学特征

刘晨辰，曹杰，苏竹毅，徐沙贝

脊髓亚急性联合变性的影像学特征

刘晨辰，曹杰，苏竹毅，徐沙贝

目的：总结脊髓亚急性联合变性（SCD）的影像学特征。方法回顾性分析26例SCD患者的临床及影像学资料。结果26例SCD患者脊髓MRI均显示颈胸段脊髓长节段异常信号，病变主要位于后索（20例）或同时累及后索和侧索（3例），2例单纯累及侧索，1例同时累及后索、侧索及前索。横轴位T2WI显示颈髓与胸髓异常信号形态各具特点，病变位于颈髓后索表现为“倒V字征”或“点状征”；位于胸髓后索表现为“双目望远镜征”或“圆点征”；位于颈髓或胸髓侧索均表现为双侧对称点状高信号。结论SCD脊髓MRI提示脊髓后索和侧索选择性受累，可同时累及前索或单独累及侧索。病变在颈髓和胸髓上的特异性表现有所不同。

脊髓；亚急性联合变性；磁共振成像；维生素B12

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是因维生素B12缺乏导致神经系统变性，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时可累及大脑半球及视神经[1]。作为一种潜在的可逆性疾病，早期诊断及治疗尤为关键。影像学（脊髓MRI）是诊断SCD不可或缺的检查方法，但国内外相关文献多为散在病例报道，无大样本的统计分析。本研究将对SCD的脊髓MRI特征行总结分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性收集2011年1月至2017年1月于华中科技大学附属同济医院神经内科住院确诊的SCD患者26例。纳入标准：临床症状及体征表现为脊髓后索、侧索和（或）周围神经受损；血清维生素B12水平降低，或通过维生素B12治疗临床症状明显改善；脊髓MRI检查显示侧索和（或）后索病变；排除其他脊髓疾病或周围神经病。26例患者中，男14例，女12例，男:女=1.2:1；发病年龄24～ 78岁，平均（54.5±13.6）岁；发病至确诊时间为15 d至4年，平均（7.1±9.9）个月。既往相关病史：胃及十二指肠疾病6例，大量饮酒史3例，贫血史2例，反复口腔溃疡2例。

1.2 方法

收集患者临床资料并回顾性分析。

2 结果

2.1 临床表现

26例患者中，首发或主要症状表现为肢体麻木25例（96.2%），肢体无力16例（61.5%），行走不稳14例（53.8%），括约肌功能障碍6例（23.1%），精神障碍4例（15.4%），肢体疼痛1例（3.9%）。体征表现为深感觉障碍22例（84.6%），步态障碍20例（76.9%），周围神经损害19例（73.1%），锥体束损害11例（42.3%），出现节段性感觉障碍平面8例（30.8%）。

2.2 实验室检查

26例患者中，存在贫血20例（76.9%），其中巨幼细胞性贫血18例，正细胞性贫血2例；血清维生素B12水平降低 13例（50.0%），正常7例（26.9%），升高 6例（23.1%）。

2.3 影像学资料

使用Siemens 1.5T超导型磁共振成像系统，相控阵脊髓线圈。所有患者均行MRI平扫。平扫包括矢状面及横轴面，矢状面SE T1WI（TR 360～560 ms，TE 9～12 ms），FSE T2WI（TR 2600～4000 ms，TE 95～ 125 ms）层厚 3 mm，层间距 1 mm；横轴面 FSE T2WI（TR 2600～4000 ms，TE 95～125 ms）层厚 5 mm，层间距 1 mm。矢状位T2WI中颈髓和（或）胸髓背侧可见异常高信号，其中单纯累及颈髓12例（46.2%），单纯累及胸髓5例（19.2%），同时累及颈胸髓9例（34.6%）；受累节段为3～19个节，平均（9±5.2）节。横轴位T2WI中侧索和（或）后索区域可见异常高信号，且病变可累及前索，其中单纯累及后索20例（76.9%），单纯累及侧索2例（7.7%），同时累及后索及侧索3例（11.5%），同时累及后索、侧索及前索1例（图1 G）。病变位于颈髓后索表现为“倒V字征”（图1A）或“点状征”（图1B），位于胸髓后索表现为“双目望远镜征”（图1C）或“圆点征”（图1D）；位于颈髓或胸髓侧索均表现为双侧对称点状高信号（图1E、F）。病变同时累及后索和侧索可同时出现后索及侧索相应征象（图1 G、H）。

图1 脊髓亚急性联合变性的脊髓MRI特征

2.4 治疗及预后

所有患者均给予维生素B12或甲钴胺治疗并进行随访。治疗后，仅1例症状缓解不明显，其余25例（96.1%）症状均有不同程度的改善。5例治疗后复查脊髓MRI可见异常信号明显减弱或消失（图2）。

图2 脊髓亚急性联合变性治疗前后的脊髓MRI变化

3 讨论

SCD的发生与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成所必需的辅酶，当人体对维生素B12的摄取、吸收、结合或转运出现障碍均可出现维生素B12水平相对不足，引起SCD[2]。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，其病理改变主要为髓鞘脱失及轴突变性，镜下可见弥漫不均匀的海绵状空泡形成及反应性胶质细胞增生[3]。SCD多发生于中老年人群，呈亚急性或慢性起病，其常见病因有消化系统疾病或胃肠道术后、素食、恶性贫血、大量饮酒及甲亢等。常见临床表现为肢体无力、行走不稳、肢体感觉异常及深感觉障碍，少数患者可出现二便障碍、精神异常、认知功能减退及视觉异常[4,5]。本研究的人口学特征及临床表现与既往文献报道相一致。

既往认为血清维生素B12水平降低是诊断SCD的必备条件，但有病例报道发现并非所有SCD患者均出现血清维生素B12水平降低[6,7]。本研究也显示一半的SCD患者就诊时血清维生素B12水平正常或升高，但这些患者通过维生素B12补充治疗后病情仍能明显好转。有学者将这种情况称为功能性维生素B12缺乏，认为与钴胺素转运蛋白存在异常相关[8]。钴胺素可以通过钴胺素转运蛋白转运至细胞内，参与核蛋白合成及髓鞘形成。当钴胺素转运蛋白存在异常，可导致维生素B12转运障碍，即使血清中维生素B12正常，细胞内也不能充分利用钴胺素，导致SCD。部分患者就诊前曾使用维生素B12，也可出现血清维生素B12水平正常及升高。因此当高度怀疑SCD且血清维生素B12水平并未出现降低时，需进一步完善相关检查明确诊断。

脊髓MRI可以明确SCD的病变部位和累及范围，通常病变主要位于颈胸段脊髓，病灶在髓内的分布主要位于脊髓后索或后索侧索同时受累[9,10]，然而累及前索或单纯累及侧索少见。本研究全部病变均位于颈段和（或）胸段脊髓，腰段脊髓无受累，且病变范围较长，均超过3个及以上脊髓节段。脊髓后索主要为感觉纤维，纤维长且髓鞘厚，容易最先受累，随着疾病进展，病灶逐渐向上下扩展并向前累及侧索或者前索。本研究中大部分病变单纯累及后索或同时累及后索和侧索，但仍有2例病变单纯累及侧索，1例病变同时累及后索、侧索及前索，初步考虑与疾病进展导致病变逐渐增加有关。通常认为SCD的脊髓MRI表现为横轴位特异性的“倒V字征”[11,12]，然而本研究发现横轴位T2WI在颈髓和胸髓上的表现有所不同。病变位于颈髓后索可表现为双侧对称线性高信号，即“倒V字征”，也可呈点状高信号，表现为“点状征”；而病变位于胸髓后索多呈双侧对称点状高信号，表现为“双目望远镜征”，同时也可呈类圆点状高信号，表现为“圆点征”。有学者认为造成颈胸髓异常信号表现不同可能与胸髓比颈髓形态更接近于球形，且受累范围更多有关[13]。上述特异性横轴位T2WI表现对SCD的诊断及鉴别诊断有重要意义。SCD需与其他脊髓疾病相鉴别，如多发性硬化、视神经脊髓炎、脊髓肿瘤及脊髓血管病等，特别需要注意的是，铜缺乏性脊髓病在临床表现和影像学检查与SCD相类似，但可通过血清铜和铜篮蛋白检测进一步鉴别[14]。

综上所述，多数SCD通过临床表现及实验室检查即可初步诊断，但对于临床表现复杂或血清维生素B12水平未出现降低者，诊断需影像学检查的支持。本研究发现SCD的脊髓MRI提示脊髓后索和侧索可选择性受累，同时可累及前索或单独累及侧索。病变在颈髓和胸髓上的特征性表现有所不同。这种特异性的脊髓MRI表现对SCD的确定病变、早期诊断、鉴别诊断及评估预后有重要价值。

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Imaging Characteristics of Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord

LIU Chen-chen,CAO Jie,SU Zhu-yi,XU Sha-bei.Department of Neurology,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China

Objective:To analyze the features of spinal MRI images of patients with subacute combined degeneration of the spinal cord(SCD).Methods:The clinical data of 26 patients with SCD were collected and analyzed.Re⁃sults:All the spinal MRI of 26 patients revealed long segments of abnormal signals in the cervical and thoracic segment of the spine cord.The intramedullary lesions mainly located in the posterior column(20 patients),or both posterior and lateral column(3 patients).In addition,the abnormalities were seen in the lateral column alone in 2 patients,and one patient located in posterior,lateral and anterior column.The signals in the cervical and thoracic spinal cord MRI showed different characteristics on the axial T2WI.For patients with posterior column abnormalities,the lesions showed T2-hyperintensity as an“inverted V”or“spot”in the cervical spinal cord and“binoculars”or“dot”in the thoracic spinal cord.For patients with lateral column abnormalities,the lesions showed symmetric spot T2-hyperintensity in the cervical or thoracic spinal cord.Conclusion:Selective involvement in the posterior or lateral columns is the characteristics of spine MRI of SCD.The abnormalities also lie in the anterior column,or the lateral column alone.In addition,the lesions in the cervical and thoracic spine showed different characteristics.

spinal cord;subacute combined degeneration;magnetic resonance imaging;Vitamin B12

R741；R744.6

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.06.012

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

湖北省自然科学基金(No.2015CFB572)湖北省卫生和计划生育委员会项目（No.WJ2015MB05 6）华中科技大学同济医学院研究型临床医师资助计划

2017-07-19

徐沙贝xushabei@126.com

（本文编辑：唐颖馨）