胸膜孤立性纤维瘤的临床特点及MSCT 影像表现

沈洁 封士成 张晔 沈钰鑫

胸膜孤立性纤维瘤的临床特点及MSCT 影像表现

沈洁1封士成2张晔1沈钰鑫1

目的分析胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)的临床特点及多层螺旋CT(MSCT)影像表现，提高对SFTP的认识，减低术前误诊率。方法收集整理我院2012-2017年间13例经病理证实的SFTP患者的资料(包括MSCT和MRI图像)，对MSCT图像进行多平面重建(MPR)处理，结合文献回顾性分析病灶所处的位置、边缘、强化方式等特点。结果患者临床表现无特异性，左右胸腔及纵隔内病灶多呈单发，肿瘤较大时呈分叶状，瘤体最长径为(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平扫图像病症密度均匀者7例，内见混杂密度或钙化者6例，增强扫描不均匀强化共9例,其内能见到强化的混杂血管影，呈“地图样”改变，MPR图像示病灶周围见不张肺组织或伴有胸膜增厚的胸膜凹陷征。结论SFTP有特征性MSCT表现，典型表现呈“地图样”不均匀强化，其对术前诊断有重要价值。

计算机断层扫描;胸膜孤立性纤维瘤；肿瘤

胸膜孤立性纤维瘤(Solitary Fibrous Tumors of the Pleura, SFTP)在1931年才被Klemperer和Rabin报道[1]，其起源于胸膜树突状间质细胞，发病率较低，占胸膜肿瘤的比例lt;5%[2]，据有关报道显示恶性SFTP占胸膜孤立性纤维瘤约10%-15%[3]，由于SFTP无特异性临床表现，且国内对SFTP的研究多为个案报道，现回顾性分析本院2012-2017年收治的SFTP患者的相关资料，旨在总结SFTP的临床特点及CT影像学特征。

资料与方法

一、资料

收集南京市胸科医院2012年1月-2017年1月期间13例SFTP患者的相关资料，男性患者9例，女性4例，年龄34-57岁之间，平均年龄( 41.5±5. 6)岁。以肺部受累为首发症状9例，体检时偶然发现4例，13例均不伴肥厚性骨关节病或低血糖，8例患者行术前穿刺活检，13例患者术前均行CT平扫及增强检查，且术后病理证实为SFTP。

二、检查方法

扫描设备采用西门子多层螺旋CT(Multislice CT，MSCT)，扫描条件:管电压120kV,管电流150-200mAs,层厚和层间距皆为0.5cm。扫描范围：患者仰卧位，肺尖至肺底。增强检查所用造影剂为碘伏醇，注射方法:剂量为1.2-2.0mL·kg-1，高压注射器流率为2-3 mL·S-1，扫描结束后进行多平面重组 ( multi-planar reconstruction，MPR) 等后处理。Verio3.0T核磁共振(Magnetic Resonance Imaging，MRI)对其中的3例患者进行胸部检查。

三、分析方法

在未告知术后病理结果情况下由3名工作多年的影像科医师对患者MSCT图像独立进行评阅，详细记录病灶位置、形态、强化方式、伴随征象等。

四、病理检查

13例患者术后标本均病理检查和免疫组化检测，抗体包括CD34、CD99、S-100、bcl-2、Vimentin、Desmin、SMA等。

结 果

一、影像表现

胸部SFTP病变无确切好发部位，其中左右胸腔及纵隔内皆可见，多呈单发病灶，本研究中以左右胸腔较为多见(12/13)，13例SFTP患者病灶形态呈孤立结节或肿块，以类圆形或长梭形多见，瘤体较大时呈分叶状，最长径为(3.2-12.4)cm，平均( 8.7±2.5) cm; CT平扫表现为密度均匀者7例(图E)，内见混杂密度或钙化者共6例，增强扫描不均匀强化共9例，多见病灶gt;5cm瘤体,其内能见到强化的血管影，分布不规则，走形迂曲，粗细不均，呈“地图样”改变(图D)，1例见斑点状钙化灶(图H),病灶周围可见不张肺组织或增厚胸膜，动静脉期强化，呈较高密度影(图C、G),位于纵隔内病灶与主动脉弓分界清楚，未见浸润性改变(图D)，MR图像示病灶内信号欠均匀，其中压脂相呈等高混杂信号(图I、J)。

二、 病理结果

患者术前行穿刺活检为9例，病理结果皆为炎性组织或坏死，未见异形细胞。术后经组织病理学、免疫组织化学确诊为SFTP共13例，眼观:本组研究大体标本形态不规则，呈类圆形肿块或菜花状，直径(3.2-12.4)cm，平均8.7cm,多数边界清楚，部分病例病灶周围见纤维性假包膜、粘液、灶性坏死等。镜检：瘤细胞异型性不明显，多呈卵圆形或梭形，胞质少，核仁较小，部分显示不清，细胞疏密不等，稀疏区可见胶原束、粗细不等的血管影，5例瘤体内可见灶性坏死,3例见小出血灶，1例见钙化灶。免疫组化检查，其中CD99(3/13)、CD34(11/13)、bcl-2(9/13)，Vimentin(13/13)、S-100 (1/13)、Desmin(0/13)、SMA(0/13)。

图A、B：横断位和矢状位示肿块呈宽基底与左侧斜裂胸膜相连，边界清楚，呈quot;双凸透镜quot;样，病灶两端可见小三角形突起，呈quot;胸膜尾征quot;。图C：右后胸腔肿块密度均匀，强化密度低于邻近肌肉组织，内侧可见较高密度膨胀不全肺组织。图D：病灶位于纵隔内，增强扫描示主动脉弓旁密度不均匀巨大软组织肿块影，瘤体长径大于10cm，动脉期病灶与主动脉弓间界限清，内见粗细不均、迂曲走形的强化血管影，使病灶呈quot;地图样quot;改变。图E：病灶位于右侧胸腔，起源于右侧斜裂，形态呈类圆形，直径约为5cm。图F：失状位增强扫描示左侧斜裂巨大软组织肿块，呈quot;地图样quot;不均匀强化，可见迂曲增粗血管影。图G:右侧胸膈角间软组织肿块，紧贴后胸壁，内侧见条状强化不张肺组织。图H:横断位CT扫描示左侧胸腔单发巨大肿块，后缘紧贴胸壁，中央可见多发低密度坏死灶，偏后方可见斑点状钙化。图I、J(MRI检查)：左侧叶间胸膜处见梭形等T1等长T信号影，压脂相呈等高混杂信号。

讨 论

SFTP是一种罕见的间叶源性肿瘤，直到1931年才被Klemperer和Rabinza首次报道[1]。SFTP可在任何年龄阶段发病，以青壮年及老年人的发病率相对较高，主要发生于40-70岁，平均年龄为50岁多个报道显示男女发病率相仿[4], 而本文案例中以男性为多见。SFTP起源于一种表达CD34的树突状间叶细胞，后者在体内分布广泛，因此病变可发生在身体各个部位，但以胸膜最为常见[3，5]，胸膜外器官如脑膜、肾脏、乳房、眼眶、肾上腺等孤立性纤维瘤也见报道[6]。到目前为止,没有证据表明其发病和石棉、烟草以及其他环境、药物接触有关[3]，但偶有SFTP家族性发病的报道。SFTP无特异性临床表现，较为常见的是咳嗽、呼吸困难等，同时随着瘤体的增大，可对周围组织产生压迫效应[7]，近半数患者无任何临床症状，相当一部分比例的患者在常规体检时才被发现，这与本报道结果相似。少数SFTP以副肿瘤综合征的表现为首发症状，如顽固性低血糖、肥大性骨关节病(Primary Hypertrophic Osteoarthropathy, PHO)等，据Saifudin A报道HPO症状在原发肿瘤切除后可缓解[8]。

SFTP肿瘤病理特性与瘤体内细胞稀疏程度、胶原纤维排列的多形性等有关，SFTP肿瘤主要由梭形细胞构成，富含纤维及血管，其中良性SFTP轮廓多清晰，可有出血、坏死及钙化，部分有完整包膜，恶性肿瘤可见核分裂象。免疫组化检测常用CD34、Vim、CD99、Bcl-2等参数,学者Imai报道[9]SFTP中CD34全部呈阳性改变，但也有学者发现SFTP患者CD34不表达[10]，本组CD34、Vim、CD99、Bcl-2的阳性表达比例分别为10/13、13/13、3/13、9/13。

由于起源与胸膜的肿瘤常贴近胸壁，细针穿刺操作简单，但是穿刺组织量少或因为肿瘤内部各处组成具有异质性，穿刺组织可为病灶囊变或坏死区，因此，对于良恶性鉴别诊断诊断价值意义不大。X线上表现为肿瘤位于单侧胸腔内孤立肿块，临近肺组织受压，但边缘较为光滑，无分叶改变，病灶内可见点片状低密度影，起源于壁层胸膜的肿块可与胸膜表面呈钝角[11]。胸部MSCT由于其较高的软组织分辨率，结合增强扫描能充分显示血管与血供等优点在临床上广泛应用，尤其MPR图像可以进行多平面重建准确定位病灶位置，同时MPR能显示病变内部细微结构及与周围的肺组织、支气管是挤压关系，而不是浸润的关系。本组13例皆行MPR重建，根据病变与胸膜的关系等，为鉴别诊断提供参考信息。

SFTP肿瘤病灶与胸膜之间可见“蒂”样结构的肿瘤供血血管，多起源于肋间动脉、膈下动脉等[12]，带蒂的肿块边缘逐渐变窄或产生位移，但由于CT扫描层较厚等因素导致其很难在MSCT图像上显示。SFTP的MSCT影像学表现具有一定的特征，SFTP的MSCT表现与病灶大小紧密相关，肿块较小时(lt;5cm)的典型的表现为软组织形态呈类圆形或椭圆形，边界清晰，密度均匀，伴随征象少，但可对周围肺组织产生压迫效应，产生肺不张等表现，瘤体呈宽基底与胸膜相连，增厚的胸膜被牵拉而成为“胸膜尾征”(见图B),动静脉期瘤体强化均匀，部分SFTP病灶周围能找到压缩的环行稍高密度肺组织，部分呈“假包膜征”。SFTP富含胶原纤维及梭形肿瘤细胞坏死等导致钙盐沉积[13]，MSCT图像上表现为肿块可见斑点状、结节状钙化灶，但发生比例较少，约占SFTP的7%，这个比例与本文大体相仿(1/13)。当瘤体较大时，边缘往往较光滑，但可呈分叶状，与胸膜广基底紧密连接，角度可为钝角、锐角，密度与邻近胸壁肌肉密度相仿，但实质强化高于邻近肌肉组织；部分可见片状坏死、囊性变等低密度灶，增强扫描时呈现不均匀渐进式强化[14]，并可见混杂排列迂曲的血管影，使得整个病灶呈地图样改变[14-15]；本报道显示6/13例中呈上述改变，瘤体直径大于5cm。

很少有文献报道SFTP MRI图像特点，根据Briselli M研究表明，瘤体MRI信号变化与肿瘤组织特异性关系密切，约半数SFTP肿瘤低T2信号，而呈高信号较少，仅约10%[16]，本研究结果与之相仿，SFTP在T2WI图像上呈低或等信号，压脂像上呈等高混杂信号，由于MRI其特殊的成像原理，可对SFTP术前的诊断提供参考信息。肿瘤伴发征象对SFTP的诊断往往提供参考信息，最常见的是少量胸腔积液，邻近骨质呈压迫吸收改变或硬化，但往往无纵隔淋巴结肿大。尽管SFTP存在多种影像学特征，但位于胸腔内的病症仍需与胸膜间皮瘤、神经源性肿瘤等相鉴别，确诊仍需病理学及免疫组织化学检查。手术切除是SFTP主要治疗手段，且预后与其大小、是否侵袭等有关，如出现远处转移，提示预后往往较差。

综上所述，SFTP临床症状无特异性，肿瘤体积较大，边界较规则，周围肺实质受压不张、移位，瘤内血管丰富，合并胸水及钙化少见，结合MPR重建图像、MRI可以为术前诊断提供依据，进而指导临床治疗。

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ClinicalcharacteristicsandMSCTfindingsofsolitaryfibroustumorsofpleura

SHENJie,FENGShi-cheng,ZHANGYe,SHENYu-xin
NanjingChestHospital,Nanjing,Jiangsu210009,China

ObjectiveTo study the clinical characteristics and MSCT findings of solitary fibrous tumors of pleura (SFTP), in order to improve the knowledge and decrease misdiagnosis rate of SFTP.MethodsThe data of 13 cases of SFTP confirmed by pathology in our hospital during 2012-2017 were collected (including MSCT and MRI images). The image of MSCT were processed with multi-planar reconstruction (MPR). The characteristics of the lesion such as location, margin and enhancement manner were analyzed retrospectively in combination with related literature.ResultsNo distinctive clinical manifestation was found. Lesions in the pleural and mediastinum were solitary, and the larger tumors were lobulated. The diameter of tumors was (3.2-12.4)cm, mean (8.7±2.5) cm. There were 7 cases appearing even density, 6 uneven density including 1 case of calcification in plain CT, and 9 cases of uneven enhancement. Disorganized vessels and “geographic pattern” enhancement were found in lesions, and MPR could display the atelectasis or the pleural indentation with pleural thickening nearing the tumor.ConclusionThe MSCT findings of SFTP have some certain characteristic features. Heterogeneous enhancement is found and tumors appear as “geographic pattern”. MSCT has important diagnostic value before operation.

computed tomography; solitary fibrous tumor of the pleura; tumor

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.12.034

1. 210009 江苏 南京，南京市胸科医院放射科 2. 210009 江苏 南京，东南大学附属中大医院肿瘤科

封士成，E-mail：2465041441@qq.com

2017-04-24]