肾细胞癌合并肾脏髓质间质细胞瘤一例

傅点 袁席诚 娄宏斌 徐晓峰 李平 易晓明 程文 张征宇

·短篇报道·

肾细胞癌合并肾脏髓质间质细胞瘤一例

傅点 袁席诚 娄宏斌 徐晓峰 李平 易晓明 程文 张征宇

肾癌； 髓质间质细胞瘤

病人，男，50岁，体检发现左肾占位。病人无明显临床症状，二便正常，尿常规未见明显异常。血生化示尿酸598 μmol/L。腹部CT平扫显示双肾形态规则，无异常增大萎缩，双肾多发囊肿，左肾中极背侧可见一包块，约2 cm×2 cm大小，增强扫描肿瘤均匀强化；另中极腹侧见一略高密度团块，增强扫描时略强化，较肾脏皮质强化程度低。考虑诊断：左肾较大包块考虑肾透明细胞癌，较小团块考虑良性病变(图1)。

病人入院后行手术治疗，因肿瘤突出不明显，腔镜下难以确定肿瘤范围，遂行开放左肾部分切除术。术中检查发现，肉眼难以判断肿瘤位置，左肾中上极背侧可触及一直径约2 cm左右包块，质地略硬，遂在左肾中上极切下一范围大小约3.5 cm×3 cm×3 cm组织，剖开后见结节2枚，与周围组织界限清晰。较大结节2 cm×1.7 cm×1.5 cm，较小结节直径0.5 cm。术后病理检查：取材较大结节提示癌，癌细胞排列成乳头状的单层结构，胞浆稀少淡染，细胞核呈圆形或不规则形。较小结节位于髓质，肿瘤细胞呈星形或多边形，伴胶原成分，分布于疏松间质中，肿瘤周边可见正常的肾髓质小管陷入。病理诊断显示较大结节符合肾透明细胞乳头状癌，较小结节符合肾髓质间质细胞瘤(图2)。免疫组化标记提示：波形蛋白(Vimentin)、CK7、CA9、E-cad、转录因子E3(translocation factor E3，TFE3)均阳性，分化抗原簇10(cluster of differentiation 10，CD10)小灶阳性，Ksp-cad、CD117、α-甲基酰基辅酶A消旋酶(Alpha-methylacyl CoA racemase，P504s)阴性，细胞增殖核抗原(nuclcar- associated antigen Ki- 67，Ki-67)<5%。

图1A、B、C为CT平扫照片，a、b、c为CT增强照片；Aa显示肾脏中极背侧肿瘤，考虑肾癌；Bb显示肾脏中极腹侧团块，考虑良性病变；Cc显示肾脏囊肿。

A：透明细胞乳头状癌(HE染色，×200)，B：髓质间质细胞瘤(HE染色，×200)图2 病理图片

讨论肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstital cell tumor，RMICT)为常见的肾脏良性肿瘤，肿瘤一般较小，常规影像学检查不易发现，且临床上常无明显症状和体征，大多数在尸检时发现[1]。目前国内外报道的RMICT均为单发，尚无合并其他类型肿瘤病例报道。RMICT，既往曾称作肾髓质纤维瘤，1972年Lerman等[2]发现其由间质细胞而非成纤维母细胞构成后将之重新命名。RMICT常在成人尸检时偶然发现[3]，临床上国内外文献报道共数十例，多发于50岁以上人群，偶见于20岁以下病人，女性患病率较男性为高。 大部分RMICT没有特异性的临床症状，Ohkawa等[4]的一项回顾性研究中仅有10例存在血尿症状的病例被报道，另外还有个案报道表现为尿脓毒症[5]。临床检查对RMICT欠敏感[6]，影像学检查常无特异性改变，故临床检查难以发现，常在尸检时才被检出，尸检发现率达16.0%～41.8%。就本例而言，病人发病以来未出现明显临床症状，CT显示为略高密度团块，增强扫描时略强化，较肾脏皮质强化程度低，与既往文献中提到的影像学诊断并不相符，这也提示该肿瘤术前诊断困难。

RMICT好发于肾髓质锥体的中央部分，为单发或多发的灰白色结节，境界清楚，无包膜，部分病例见一低密度线状影分隔瘤细胞与正常组织。其直径一般在0.5～2.5 cm之间。电镜下肿瘤细胞质内散在大量小粒脂滴，具有肾髓质间质细胞的特点。RMICT多为良性，2006年至今我国国内共报道5例RMICT病例，均属良性。本例中的RMICT直径0.5 cm，表现为与周围组织界限清楚的灰白色结节，镜下可见瘤细胞呈单层乳头状排列，细胞核圆形或椭圆形，具备良性肿瘤指征。

RMICT罕见特异性免疫组化实验结果，仅Vimentin一项阳性，对临床诊断并无重大指导意义。本例中，病人Vimentin、CK7、CA9、E-cad、TFE3等指标均阳性，CD10小灶阳性。但因本例与肾透明细胞乳头状癌并发，以上指标是否因RIMCT而呈特异性阳性表现仍难以确定。在诊断上，RMICT主要应与肾纤维瘤相鉴别。与RMICT相比，肾纤维瘤的体积更大(0.2～1.0 cm)，存在完整包膜。影像学检查中，CT平扫时肾纤维瘤多表现为团块状的高密度影，增强扫描可见渐进性强化，MRI下T1WI及T2WI均为低信号。免疫组化实验中，肾纤维瘤细胞对Vimentin、CD34与S100蛋白显示阳性[7]。

值得注意的是，肾髓质间质细胞瘤多为单发，既往报道均为单发良性肿瘤。本例中的肾髓质间质细胞瘤生长于肾透明细胞乳头状癌旁，提示肾髓质间质细胞瘤存在与恶性肿瘤并发的可能性。

[1] A.Nonomura．[Renomedullary interstitial cell tumor，renal medullary fibroma][J]．Ryoikibetsu Shokogun Shirizu，1997，16(1)：495-497.

[2] R.J.Lerman，J.A.Pitcock，P.Stephenson，et al.Renomedullary interstitial cell tumor(formerly fibroma of renal medulla)[J]．Hum Pathol，1972，3(4)：559-568.

[3] S.K.Khurana，A.V.Gosavi，N.A.Ramteerthakar，et al.Renomedullary Interstitial Cell tumor in a young lady：An incidental autopsy finding：A case report[J]．Int J Health Sci(Qassim)，2014，8(4)：440-442

[4] M.Ohkawa，A.Nonomura，R.Shoda．Renal medullary fibroma：a case report and review[J]．Int Urol Nephrol，1993，25(1)：45-49.

[5] G.Faris，M.Nashashibi，B.Friedman，et al.Urosepsis as a presenting symptom of renomedullary interstitial cell tumor causing renal obstruction[J]．Isr Med Assoc J，2009，11(8)：509-510.

[6] S.Kumar，G.R.Choudhary，B.Nanjappa，et al.Benign medullary fibroma of the kidney：a rare diagnostic dilemma[J]．J Clin Imaging Sci，2013，10(3)：43.

[7] 孙静，陈静，傅点，等.肾脏孤立性纤维性肿瘤一例[J].临床外科杂志，2014，22(10)：766.

2016-12-08)

(本文编辑：徐文聃)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.10.006

国家自然科学基金资助项目(81572526)

210002 南京军区南京总医院泌尿外科(傅点、徐晓峰、李平、易晓明、程文、张征宇)；江西中医药大学(袁席诚)；芜湖市第五人民医院泌尿外科(娄宏斌)

程文，Email：chengwen30@hotmail.com