纵隔滑膜肉瘤伴全心衰竭1例

沈逸华， 邱慧青， 晋学庆， 谢良地

纵隔滑膜肉瘤伴全心衰竭1例

沈逸华， 邱慧青， 晋学庆， 谢良地

肉瘤, 滑膜； 纵隔肿瘤； 心力衰竭

1 病例介绍

患者，男性，45岁，农民。以“反复胸闷、气促半年，再发1月”为主诉入院。半年前活动时出现胸闷，位于心前区，范围约巴掌大小，伴气促，夜间需高枕卧位，下肢无浮肿，无发热、盗汗，就诊于当地市级医院，诊断“心包积液”并行心包积液穿刺，约抽出2 000 mL液体(具体检查报告不详)好转后出院，出院后无再服药。1月来胸闷、气促再发并逐渐加重，活动后气促明显，休息后稍缓解，不能平卧休息，无端坐呼吸，无咯血，无咳嗽、咳痰，无畏冷、发热，无晕厥，就诊门诊，查胸片：心影扩大，双肺纹理增多(图1)。半年来体质量较前减轻约5 kg。既往吸烟20余年，每天1～2包，戒烟半年。饮酒20年，每周2～4次，每次白酒半斤，已戒酒半年。入院查体：体温36.2 ℃，脉搏94 min-1，呼吸20 min-1，血压100/80 mmHg(1 mmHg=133.3 Pa)。神清，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界向左下扩大，心律齐，心尖区可闻及舒张期奔马律，未闻及杂音及心包摩擦音，腹平，可见静脉暴露，腹软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下2横指，质软，无触痛，脾脏未触及，双下肢无浮肿。入院后查血常规：血红蛋白127 g/L；血气分析：酸碱度7.424，氧分压69.7 mmHg，二氧化碳分压24 mmHg，实际碳酸氢根2.8 mmol/L；脑利钠肽前体(probrain natriuretic peptide,Pro-BNP)：1 020 pg/mL；甲状腺功能、抗核抗体谱、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体均正常。抗链球菌溶血素O、类风湿因子正常，C-反应蛋白16.60 mg/L。结核抗体：阴性。糖类抗原125 38.87 U/mL。心电图：正常。心脏彩超(ultrasonic cardiogram，UCG)：纵膈内实性包块，累及心包可能性大；右肺动脉流速增高，各房室内径小(左心房内径2.75 cm，左室舒张末期内径3.63 cm，左室收缩末期内径2.41 cm)，室壁运动未见明显异常，左室射血分数(ejection fraction，EF)值正常(63.32%)，下腔静脉增宽(2.3 cm)。腹部彩超：肝大，淤血肝？胆囊壁稍厚，腹腔积液。肺部CT平扫+增强：纵隔内占位，考虑恶性肿瘤，包绕纵隔内血管，以右肺动脉及其分支、肺静脉主干、右肺静脉及其分支为著；心包积液；双肺纹理增多(图2)。经CT引导下纵膈占位穿刺活检，病理报告：镜下见成片细胞呈梭形或卵圆形，核染色质细，免疫组织化学：细胞角蛋白(cell keratin，CK)：散在阳性；波形蛋白(vimentin)：阳性；信号传导转录激活因子6：阴性；B淋巴细胞瘤-2基因(B-cell lymphoma-2，BCL-2)：阳性；人白细胞分化抗原99(cluster of differentiation 99，CD99)：阳性；Ki67：2%阳性；平滑肌肌动蛋白(smooth muscle aorta，SMA)：阴性；S100：阴性；人白细胞分化抗原34(cluster of differentiation 34，CD34)：阴性；转导样增强因子(transducin like enhancer factor 1，TLE1)：阳性。结合免疫组织化学结果考虑滑膜肉瘤。入院后予呋塞米20 mg qd+螺内酯20 mg qd，吸氧治疗，并加用地塞米松15 mg/d静脉滴注治疗,建议患者行化疗后放疗，患者拒绝治疗，自动出院。

图1 纵隔占位的胸片图像Fig 1 X-ray chest film of mediastinal lesions

红色箭头：纵隔心包内见弥漫巨大不规则形囊实性软组织影，右肺动脉及其分支、肺静脉主干、右肺静脉及其分支受压明显变窄，心脏受压向左侧移位.图2 纵膈占位CT平扫及增强图像Fig 2 CT plain and contrast scan of mediastinal lesions

2 讨 论

本病例主要表现为活动后气促、胸闷，活动耐量下降，查体有颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，肝肿大，彩超提示淤血肝，下腔静脉增宽，存在右心功能不全的临床表现。同时患者夜间不能平卧休息，平卧即出现咳嗽不适，需高枕卧位，查体心尖区可闻及舒张期奔马律，Pro-BNP高，存在左心功能不全的表现。因此，患者主要临床表现为全心衰竭。

本病例心包压塞症状起初为大量心包积液，系恶性肿瘤侵犯到心包，使得淋巴管、静脉回流受阻所致，紧急心包穿刺引流后，心包压塞症状改善，心脏功能改善。随着病情进展，巨大瘤体对周围组织脏器形成压迫引起脏器功能障碍。肿瘤压迫右肺动脉及其分支、肺静脉主干、右肺静脉及其分支，引起气促、低氧血症，影响肺循环，加重右心衰竭。肿瘤压迫心脏，引起心输出量减少，表现为泵衰竭。本病例根据CT显示：纵隔肿物包裹血管，右肺动脉及其分支、肺静脉主干、右肺静脉及其分支受压明显变窄，以致心脏的肺循环障碍，突出表现为右心衰竭。同时，纵隔肿物压迫心脏，心脏受压进行性增加，引起血流动力学紊乱，心输出量减少，故而表现为左心衰竭。本病例的心力衰竭表现并非心脏本身病变所致，而是心脏以外的原因。影像学胸片上表现为心脏疾患，UCG也显示各房室受压内径变小，但EF值正常。由于受肿瘤压迫引起的心功能不全，主要措施是解除压迫。但本病例纵隔滑膜肉瘤包绕纵隔内血管，侵犯到血管组织间隙，无法手术切除，建议化疗后放射治疗，以控制肿物生长，促进肿瘤分化，达到肿瘤缩小、减少心脏压迫，并延长寿命。本例因患者原因放弃治疗，无法观察其治疗效果及预后情况。

软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，发病率占成人恶性肿瘤的0.73%～0.8%，是一少见恶性肿瘤。软组织肉瘤可发生于身体任何部位，50%～60%发生于肢体，15%～20%位于躯干的胸腹部或背部。各国不同类型软组织肉瘤发生率数据不同，综合各大诊治中心的数据，其中滑膜肉瘤占10%。滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，也可发生于头颈部、眼睑及胸腹部等[1]。其中，原发性纵膈滑膜肉瘤罕见，报告率低，病理检查对诊断至关重要，临床表现和影像学检查往往是非特异性的。此类肿块的大小及形态不一，大部分有包膜或假包膜，病灶较大时可见坏死，局灶性出血，很可惜本例患者已失去手术机会，不能获得实体标本。

[1] von Mehren M,Randall R L,Benjamin R S,etal. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology:soft tissue sarcoma(version 1.2015)[EB/OL].(2015-02-09)[2016-12-26].http://guide.medlive.cn/guideline/preview/1/7819?token=8e3e35 80902d550ebc745cf5f20dbea8.

(编辑:张慧茹)

2017-01-11

福建医科大学 附属第一医院干部病房，福州 350005

沈逸华，女，主治医师，医学硕士

谢良地. Email:idxie@hotmail.com

R322.11； R441.8； R738.5

: B

: 1672-4194(2017)04-0262-02