完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

邸勇，邢泉生，任悦义，王葵亮，段书华，曹倩

完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

邸勇，邢泉生，任悦义，王葵亮，段书华，曹倩

目的：总结完全性肺静脉异位引流（TAPVC）矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。

方法：回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料，其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊，包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速＞2 m/s为梗阻标准，诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现（反复心力衰竭、生长发育迟缓）确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。

结果：术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访，其中7例吻合口周围狭窄（混合型1例，心下型3例，心上型2例，心内型1例）；7例单支肺静脉狭窄，2例双支肺静脉狭窄，无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心内型4例。11例（68.8%）术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3～6个月。5例二次手术患儿中，4例采用sutureless缝合技术，1例采用常规补片扩大技术，均为吻合口周围梗阻狭窄，2例死亡，3例患儿随访中。

结论：TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证，并且需早期即行手术。

心脏缺损，先天性；完全性肺静脉异位引流；心脏外科手术

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:784.)

完全性肺静脉异位引流（TAPVC）矫治术后，常易并发肺静脉狭窄，最终进展为肺静脉梗阻（PVO），发生率约10%～20%。它通常发生在肺静脉-左心房吻合口周围和（或）肺静脉等部位，由于吻合口、肺静脉的狭窄，造成肺静脉回流受阻，继发肺动脉高压、右心衰竭，严重影响 TAPVC手术矫治的效果，是再手术及晚期死亡的主要原因[1]。目前治疗肺静脉狭窄方法主要有手术及球囊扩张。再次手术矫治肺静脉狭窄死亡率60%左右。现将我中心此类患儿的手术治疗经验进行总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本中心在2011-01至2015-12期间实施 TAPVC矫治术患儿83例，其中16例（19.3%）术后发生PVO。16例PVO患者儿中，男性10例，女性6例，手术时年龄 14 d ～ 7个月，体重 3.8～5. 5 kg。根据 Darling 分型，心上型 5 例，心下型5例，心内型 4例，混合型 2例。

1.2 PVO的诊断

（1）临床表现：患儿术后多出现呼吸急促、反复呼吸道感染、喂养困难、生长发育缓慢等症状，随访过程中心脏超声多普勒显示肺静脉狭窄不断加重及肺静脉流速逐渐增快，从术后早期0.9m/s逐渐增长到高达2.5m/s；X线胸片示肺血增多、肺淤血、心脏扩大，心胸比0.55～0.85，心电图出现电轴右偏、右心室肥厚、右束支传导阻滞、ST-T改变等表现。（2）以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速＞2 m/s为梗阻标准，诊断PVO。

1.3 治疗方法

PVO手术方式：（1）中低温体外循环下原位心包无线缝合技术（sutureless缝合技术） 适用于吻合口延及远端肺静脉开口处纤维增生明显，但未达到近乎闭锁者。经主动脉根部灌注HTK心脏停搏液。纵行切开右心房、房间隔，探查吻合口周围狭窄环及左右肺静脉。可见左心房内近原肺静脉共汇与左心房吻合处周围内膜纤维增生、中层增厚。切除狭窄环增生的纤维肌性组织，从狭窄环后下缘开始切开左心房后壁，与切口周边心包组织采用sutureless缝合技术吻合。（2）补片扩大术：吻合口延及远端肺静脉开口处纤维增生近乎闭锁者，采用常规切除狭窄环，Gore-tex补片扩大狭窄段，建立肺静脉到左心房的回流途径。术后均常规强心利尿，小剂量肝素抗凝治疗。（3）球囊扩张: 经胸切口食道超声引导下，采用血管腔内成形技术球囊扩张肺静脉。（4）非手术治疗：未能采取手术治疗的患儿，密切随访，定期复查心脏超声多普勒，判断肺静脉流速，给予呋塞米、枸橼酸钾处理。

1.4 随访

术后定期随访，回院复诊，包括病史、查体、经胸心脏超声多普勒[2]、心电图、X线胸部正侧位片检查。

2 结果

2.1 16例PVO患儿的临床资料（表1）

83 例 TAPVC 患儿，术后发生PVO 16例（19.3%），其中7例术后发生吻合口周围狭窄，7例为单支肺静脉狭窄，2例为双支肺静脉狭窄，无三支及以上肺静脉狭窄。根据 Darling 分型：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心内型4例（表1）。

表1 16例肺静脉梗阻患儿疾病类型与术后肺静脉狭窄类型（例）

2.2 16例PVO患儿治疗及随访结果：

16例患儿随访24个月（至2016-05-31），无失访。16例PVO患儿中，术后即刻2例肺静脉流速增快，分别1.2 m/s（病例3）和1.3 m/s（病例13），其余14例患儿的静脉流速均值为＜1.2 m/s，呈缓慢上升趋势，最终＞2.0 m/s（表2）。11例（68.8%）在术后3～6个月出现术后肺静脉狭窄流速明显增快（均＞2 m/s）；其余3例（病例6、12、16）流速增快缓慢，术后6个月到12个月之间出现＞2 m/s；2例（病例8、13） 术后3个月以内出现肺静脉梗阻。

9例患儿出现肺静脉分支狭窄，7例患儿发生吻合口周围狭窄。5例PVO患儿择期行二次手术治疗，术中可见肺静脉狭窄部位均位于吻合口周围，4例采用sutureless缝合技术，1例患儿术中发现吻合口延及远端肺静脉开口处纤维增生，近乎闭锁，采用补片扩大术；其中2例死亡，3例患儿持续随访，一般状况较平稳。另外2例患儿随访过程中死亡。

7例单支肺静脉狭窄，2例双支肺静脉狭窄。临床症状表现轻微，未行手术处理，给予密切随访，适当利尿治疗，目前随访结果满意，无心力衰竭表现。生存期超过24个月的患儿，临床症状不明显，给予密切随访。

表2 16例PVO患儿术后肺静脉流速变化（m/s）

2.3 TAPVC 患儿死亡情况统计（表3）

83 例 TAPVC 患儿术后存活77例（92.8%），死亡6例（7.2%），其中围手术期死亡2例（1例发生左心功能衰竭，1例术后严重感染）；术后远期死亡4例， 1例突发不明原因心跳骤停（混合型）；3例出现PVO（1例未行二次手术，2例行二次手术治疗）。其中病例4为心下型肺静脉异位引流，术后4个月诊断PVO，术后7个月因状态危重，不能耐受体外循环手术，给予行肺静脉狭窄球囊扩张术，症状明显改善，家属拒绝体外循环手术。随访过程中肺静脉狭窄再次加重，术后17个月行外科手术矫治，最终因心功能衰竭死亡。

表3 6例TAPVC术后死亡患儿的临床资料

3 讨论

TAPVC占先天性心脏病的1%～1.5%，近年来 TAPVC总手术死亡率不断下降，多个中心报道＜10%。术后肺动脉高压和肺静脉及吻合口再狭窄一直是影响远期生存率的主要原因。本中心PVO占患儿死亡原因的50%，占远期死亡原因的75%，是影响远期生存率的主要原因。国外报道术后肺静脉再狭窄率约为5%～27%[3]，本中心，术后肺静脉狭窄（包括单支肺静脉狭窄）发生率19.3%，多发生在术后6个月内，与国外报道基本相同[4]。较国内报告略高，原因为我中心经过严格的随访，将单支及双支肺静脉狭窄的发生率均统计在内，这一点被其他中心所忽视。再干预包括二次手术、肺静脉球囊扩张和支架治疗。目前二次外科矫治手术例数少，随访欠缺或随访时间短，尚无系统二次干预报告。

通常认为，经胸心脏超声测量肺静脉最大血流速度＞ 1.2 m/s时，诊断为PVO。肺静脉流速为1.2～1.4 m/s 为轻度狭窄，术后不需外科特殊处理；流速＞1.4 m/s为中度狭窄，需严格随访；流速＞1.6 m/s为重度狭窄，影响预后；流速≥2.0 m/s，诊断为PVO狭窄[4]，术后发生率大约为9% ～18%，需手术治疗，是 TAPVC 术后严重并发症之一[5]。TAPVC 矫治术后PVO可在肺静脉与左心房吻合口处出现内膜增生、管壁纤维化，或在远离吻合口的肺静脉出现节段性或弥漫性内膜过度增生、中层增厚，从而造成肺静脉血流受阻、肺淤血，同时肺动脉也会出现内膜及中层增生性改变。根据狭窄部位的不同，PVO分为：（1）吻合口周围狭窄；（2）肺静脉开口狭窄；（3）肺静脉长管状狭窄；（4）肺静脉弥漫性狭窄[6,7]。本组二次手术患儿术中发现吻合口周围血管管腔明显狭窄，并非吻合口本身，说明术后血管的重构是狭窄的主要原因。

PVO患者常有呼吸困难、运动耐力降低、充血性心力衰竭的临床表现，与狭窄病变程度、部位、累及范围有关。一支肺静脉狭窄可有轻度临床表现，2 支以上狭窄症状逐渐明显[8]。吻合口狭窄造成所有肺血回流受阻，疾病发展迅速。但从远期随访结果看，单纯吻合口狭窄术后效果较合并肺静脉狭窄患儿预后好[9]。

结合临床表现，本中心以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速＞2 m/s作为评价标准，两者有良好的相关性。由于二次手术干预风险太大，死亡率40%～66%[10]。本中心统计5例二次手术患儿，死亡2例。本研究结果显示采取临床表现结合心脏超声多普勒检查结果作为二次手术干预标准最为合适。

PVO二次干预方式包括球囊扩张、支架置入、再次手术。本中心1例患儿采用经胸切口食道超声引导下肺静脉球囊扩张术，延缓了疾病发展过程。对于已经错过最佳治疗时机患儿可先采用球囊扩张或联合支架置入，缓解急症情况，为手术治疗赢得时间。对于单支或双支肺静脉狭窄病例也可采用内科介入治疗，但鉴于医疗伦理及风险，尤其是可能需要多次手术，多数家属难以接受，目前我中心尚无此类患儿治疗经验。

二次手术过程中发现，肺静脉-左心房吻合口周围肌束常常异常增厚，并呈缓慢闭锁趋势。因此一旦符合标准需早期干预，避免后期肺静脉闭锁，错过最佳手术时机。本中心研究结果显示：术后PVO发生时间多为术后3～6个月，所以术后2年内[11]，尤其是术后1年内的随访非常重要，密切观察肺静脉及吻合口流速的增长。准确把握手术时机可以有效提高手术成功率。

首次矫治术后肺静脉周围疤痕形成，黏连严重，拓宽肺静脉困难，对于此类患儿本中心多采用sutureless缝合技术[12]。此技术除了不刺激局部肺静脉避免增生外，还可避免缝合造成的吻合口狭窄，静脉扭曲牵拉变形。本中心成功病例显示此技术在治疗PVO患儿方面的独特优异性。

限于医学伦理及费用，本研究未将胸部血管计算机断层扫描血管造影（CTA）及核磁共振成像（MRI）检查作为常规术后复查项目，对狭窄肺静脉解剖形态缺乏直观影像，只是作为术前辅助检查手段。这两种检查作为常规复查手段用于临床有待科学技术的进一步发展。

总之，TAPVC 术后PVO 是影响预后的主要并发症，是二次手术的重要原因，且治疗效果差。sutureless缝合技术是TAPVC术后PVO的治疗手段。术后应定期严格随诊，尤其术后3～6个月，一旦发生PVO，需及时发现及时治疗。

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Treatment of Pulmonary Venous Obstruction in Patients After Total Anomalous Pulmonary Pulmonary Venous Connection Operation

DI Yong, XING Quan-sheng, REN Yue-yi, WANG Kui-liang, DUN Shu-hua, CAO Qian.
Heart Center, Qingdao Women and Children’s Hospital of Qingdao University, Qingdao (266034), Shandong, China

XING Quan-sheng, Email: qsxing@163.com

Objective: To summarize the experience for treating pulmonary venous obstruction in patients after total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) operation.

Methods: A total of 16 patients with post-TAPVC pulmonary venous obstruction in our hospital from 2011-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed including10 male. All patients received echocardiography, electrocardiogram and chest X-ray examinations at pre-discharge, 1, 3, 6, 12 and 24 months post-operation. Pulmonary venous obstruction was diagnosed by echocardiography measured pulmonary vein (PV) flow speed＞2m/s. The time of re-operation was determined by clinical manifestations as recurrent heart failure and growth retardation; sutureless technique and conventional patch enlarge technique were used in the second operation.

Results: No one lost contact in all 16 patients. There were 7/16 patients with anastomotic stenosis (1 mixed type, 3 infracardiac type, 2 supracardiac type and 1 cardiac type), 7 patients with one PV stenosis, 2 with two PV stenosis and nobody with three or more PV stenosis. Based on per-operative Darling classification, there were 2 patients with mixed type, 5 with infracardiac type, 5 with supracardiac type and 4 with cardiac type. Most post-operative PV stenosis occurred at 3-6 months after the surgery. There were 5 patients receive re-operation, 4 with sutureless technique, 1 with conventional patch enlarge technique and all of them suffered from anastomotic stenosis. 2 patients died and 3 were followed-up.

Conclusion: Post-operative anastomotic stenosis was the main indication for re-operation in patients after TAPVC; early operation could better improve the clinical condition.

Heart Defects, Congenital; Total anomalous pulmonary venous connection; Cardiac Surgial Procedures

book=784,ebook=60

2016-08-25）

（编辑: 曹洪红）

266034 山东省青岛市， 青岛市妇女儿童医院；青岛大学附属青岛妇女儿童医院 心脏中心 青岛大学先心病研究中心

邸勇 住院医师 硕士 主要从事先天性心脏病治疗研究 Email:diyong912@163.com 通讯作者：邢泉生 Email:gsxing@163.com

R541

A

1000-3614（2017）08-0784-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 08.013