成人先天性支气管食管瘘的诊断及胸腔镜手术治疗二例

王彬 梁涛 李捷

·病例报告·

成人先天性支气管食管瘘的诊断及胸腔镜手术治疗二例

王彬 梁涛 李捷

先天性支气管食管瘘； 外科手术； 胸腔镜

成人先天性支气管食管瘘(bronchoesophageal fistula, BEF)发病率极低，非常罕见，由于其临床症状不典型，影像学表现隐匿，极易误诊及漏诊。我院胸外科近期收治了2例支气管食管瘘患者，现将诊治经验报告如下。

病例资料

支气管食管瘘患者2例，其中男性、女性各1例，年龄分别为60岁及47岁。主要临床表现均为反复发热、咳嗽、咳痰，偶有饮水或进食流食时呛咳，病史分别为20年及2年。1例入院前误诊为支气管扩张症，1例明确诊断后入院。患者术前胸部CT均提示右肺下叶支气管扩张，右肺下叶实变。患者术前行上消化道造影(造影剂为泛影葡胺)，提示造影剂于食管下段流入右肺支气管，胃镜提示食管下段瘘口，其内可见脓性分泌物，见图1～3。

2例患者均行胸腔镜下食管瘘管切除，右肺下叶/中下叶切除术。患者术前禁食水，留置胃管。手术在双腔气管插管全身麻醉下，于腋中线第7肋间置入胸腔镜，腋前线第4肋间行长约5 cm切口作为主操作孔，腋后线第8肋间行长约2 cm切口作为辅助操作孔进入胸腔，探查肺部病变情况以及食管瘘口位置决定手术方式。在下肺静脉附近寻找游离瘘管并切断，残端予以包埋。由于患者长期反复慢性感染，均存在不同程度的支气管扩张及肺实变，遂同期切除无功能的病变肺组织。

术中：由于患者反复感染，胸腔内均存在较重粘连，予以仔细松解粘连。游离并松解下肺韧带后，进一步探查见食管瘘口位于下肺静脉附近，1例位于下肺静脉下缘，1例位于下肺静脉上缘，见图4。充分游离瘘管后应用EndoGIA切割缝合器在瘘管根部切断瘘管，残端应用纵隔胸膜予以包埋。然后切除病变之右肺下叶。其中1例因肺门淋巴结粘连较重，与右肺中叶血管无法分离，行右肺中下叶切除术。术中出血均不多，约100～200 ml，未输血。患者术中由于体位引流原因，痰液较多且黏稠，共吸出痰液约50～100 ml。

图4 术中可见食管通过瘘管与肺组织相通

术后：患者均予以短期禁食水、胃肠减压、抗生素预防感染、雾化促排痰、适当补液治疗后好转出院，期间无严重并发症，术后住院时间为6～8 d。

随访：患者术后定期随访，时间为术后3个月，方式为门诊随访。随访内容包括患者一般情况(饮食、睡眠、体重等)、临床症状(咳嗽、咳痰、发热、饮水呛咳等)改善情况、辅助检查内容(血常规、胸片、胸部CT、上消化道造影等)。2例患者均未见明确复发征象，且临床症状均较术前明显改善，咳嗽咳痰明显减轻，未再出现饮水或进食流食时呛咳表现。

讨 论

先天性BEF首先由Negus等于1929年报道[1]，是一种少见的先天性食管发育畸形。由于食管与气管在发育的过程中均起源于胚胎原肠的前肠部分，因此在胚胎上呈现为同源性。在胚胎6周时，前肠两侧外面各出现一纵沟，相对应的内侧面各出现一纵嵴，继而将前肠分为前后两个管道，背侧为食管，腹侧为气管。如分隔的过程中，食管与气管未完全分开，则形成先天性BEF[2]。

Braimbridge与 Keith于1965年首先提出了将成人先天性BEF分为四型[2-3]：Ⅰ型为先天性食管憩室破入呼吸道，约占2%；Ⅱ型为食管瘘管与气管或支气管间相通，此型最多，即所谓的“H”型或“N”型，约占90%；Ⅲ型为食管瘘管与支气管囊肿或肺囊肿相通，此型约占3%；Ⅳ型为食管瘘管进入隔离肺中，约占5%[4]。本组两例患者均为常见的Ⅱ型。

成人先天性BEF常有反复肺部感染，主要表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血等。饮水或进食流食时出现呛咳是本病较为特异的症状，即Ohno′s征，是与其他疾病鉴别的要点之一[5-6]。该病易被误诊为支气管扩张、肺脓肿、肺结核、慢性支气管炎等呼吸道疾病。本组2例患者其中1例入院前误诊为支气管扩张。因此，在对有反复肺部咳嗽、咳痰、肺部感染的患者进行问诊时，一定要注意询问是否有饮水或进食流食时呛咳的症状，如有，则要想到存在该病的可能。上消化道造影检查是诊断该病最重要的方法，但对于瘘管较细或走行为斜向上的患者常常不能发现瘘口，有经验表明，多角度多体位的反复照射才能确诊。食管镜检查亦可帮助明确瘘口的位置、大小等。胸部CT会发现瘘管自食管发出至周围反复感染而实变的肺组织中[7]。

成人先天性BEF会引起反复的肺部感染，严重影响患者健康，一旦发现，均应尽早手术治疗[8]。最佳的手术方式是切断食管瘘管及与之相连通的病变肺组织。对于感染较重，存在肺不张、肺实变等肺功能丧失的患者，应行肺叶切除甚至全肺切除术。而对于感染较轻，无明显实变的肺组织则应尽量保留[9]。瘘管的处理还有单纯结扎、缝扎、植入瓣膜等方式[10]，但笔者认为，这些处理方式易出现组织坏死，导致食管瘘、脓胸的可能性较大。目前最佳的手术方式是应用切割闭合器切断食管瘘管，残端应用纵隔胸膜予以包埋。本组2例患者均采用此种方式，手术顺利，术后恢复良好，无严重并发症的出现，且在术后8 d内痊愈出院。胸腔镜在此手术中发挥的作用巨大，因其组织结构显示清晰，能够有效的显示瘘管与病变肺组织的关系，有效地减少出血，避免误损伤，是治疗该病的首选方式，特别是对那些胸腔内粘连不重的患者[11]。

由于成人先天性BEF的临床表现不典型，如对此病认识不足，忽视了饮水呛咳这一特异性症状，极易误诊为支气管扩张、肺脓肿、肺结核等病。上消化道造影和胃镜检查对于明确诊断、确定瘘口大小及位置有很大帮助。手术切除瘘管及病变肺组织是目前治疗该病最主要的方法，其并发症较少，能够明显减轻患者的临床症状。胸腔镜手术视野清晰，组织显示清楚，且创伤小，出血少，术后恢复快，是治疗该病的首选。

1 Zhang BS, Zhou NK, Yu CH. Congenital bronchoesophageal fistula in adults[J]. World J Gastroenterol, 2011, 17(10): 1358-1361.

2 Rai SP, Kaul SK, Bhattacharyya D, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Med J Armed Forces India, 2005, 61(3): 291-292.

3 Linnane BM, Canny G. Congenital broncho-esophageal fistula: A case report[J]. Respir Med, 2006, 100(10): 1855-1857.

4 Inci I, Cagirici U, Veral A, et al. Congenital broncho-esophageal fistula in the adult[J]. J Cardiovasc Surg(Torino), 2000, 41(5): 777-779.

5 Aguiló R, Minguella J, Jimeno J, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult woman[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2006, 131(4): 916-917.

6 Cooperman R, Paragi PR, Shah S. Adult congenital bronchoesophageal fistula[J]. Thorac Cardiovasc Surg, 2007, 55(5): 334-336.

7 Taira N, Kawasaki H, Atsumi E, et al. A rare case of congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Int J Surg Case Rep, 2017, S2210-2612(17): 30160-30168.

8 Issaka A, Ermerak NO, Kara VH, et al. Two unusual cases of adult onset congenital bonchoesophageal fistulas treated with fistuladivision[J]. Ann Thorac Surg, 2014, 97(2): 685-687.

9 Cossentino MJ, Ormseth EJ, Tavaf-Motamen H, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in the adult: a case report[J]. Am J Gastroenterol, 2000, 95(8): 2116-2118.

10 Su L, Wei XQ, Zhi XY, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult: A case report[J]. World J Gastroenterol, 2007, 13(27): 3776-3777.

11 Hirata T, Koizumi K, Haraguchi S, et al. Thoracoscopic approach for congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg, 2002, 50(4):168-172.

(本文编辑：王亚南)

王彬，梁涛，李捷. 成人先天性支气管食管瘘的诊断及胸腔镜手术治疗二例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志(电子版)， 2017， 10(4)： 493-494.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.04.032

100853 北京，中国人民解放军总医院胸外科

李捷， Email： banxy0119@163.com

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2017-05-24)