李黔春 综述江中潮 审校
·综述·
发育性髋关节发育不良早期诊断的研究进展
李黔春1综述江中潮2审校
发育性髋关节发育不良(DDH)是儿童骨科最常见的髋部疾患,早期诊断意义重大。先前,DDH的诊断主要依靠体格检查、骨盆平片。但因体格检查对DDH的检出率不高,小婴儿髋关节有大量对X线不显影的软骨成分,X线检查也不易判断,造成大量新生儿、婴幼儿被漏诊或误诊。近年来,这方面的工作也得到了越来越多的国内外学者的重视,髋关节超声检查的广泛应用显著提高了DDH的早期诊断率,最近MRI在DDH诊断的研究和应用也逐渐展开。综述体格检查,X线、CT、MRI、超声等影像检查在DDH早期诊断中的研究进展和应用价值。
发育性髋关节发育不良;婴幼儿;诊断;影像学检查
发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是小儿骨科最常见和最重要的髋关节疾病,发病率高,早期诊断意义重大[1]。其发病率因国家、地区、种族而异,国际上报道的总体发病率约为1%[2]。在我国发病率报告为0.9‰~3‰,男女比例为1∶5.36。尽管已有许多新生儿DDH的筛查手段,但因地区间医疗水平的差异,我国仍有大量新生儿、儿童被漏诊或者没有得到恰当的治疗而发展为晚期病例。近年来,这方面的工作也得到了越来越多的国内外学者的重视,作者根据目前主要的研究方向,综述体格检查,X线、CT、MRI、超声等影像检查在DDH早期诊断中的应用价值。
早期诊断是指在月龄小于3个月时完成DDH的诊断,为早期即6个月内治疗争取时间。DDH是髋臼发育不良、髋关节半脱位及全脱位等一系列疾病谱的总称。小儿DDH本质是骨骼与软组织两方面的病理变化。正常髋关节的发育过程中,髋臼凹陷形成的过程离不开与其相适应的股骨头的刺激,股骨近端与髋臼对位不佳或者股骨近端受到损伤后,髋臼无法得到正常的发育。新生儿期DDH患儿的髋关节则失去了髋臼与股骨头紧密接触的关系,表现为从轻微的关节松弛到严重的关节发育不良的一系列畸形。DDH最初的病理变化大部分集中在髋臼一侧,股骨头出现继发于半脱位或全脱位的前倾增大及受压变形等病理改变,随着生长和发育,髋臼侧由于自身软骨发育不良以及缺乏股骨头的刺激,再次出现更加严重的病理变化[3]。早期诊断,并及时恢复股骨头与髋臼的良好适配性,即能使患髋向好的方向发育。
2.1 病史及体征
采集病史包括患者居住地、父母年龄、民族;分娩方式、是否臀位产、是否出生缺氧;阳性家族史;是否存在绑腿病史等高危因素。
阳性体征:双下肢臀纹或腹股沟皮纹不对称,会阴增宽、女婴儿大阴唇不对称;患肢短缩(Galeazzi征阳性),患肢呈屈曲状,可因内收肌痉挛而呈内收畸形,被动牵拉可伸直,松手后呈屈曲状;外展受限,双髋外展不对称,两侧髋关节外展差异>20°;Ortolani和Barlows征阳性;Allis征、髋关节外展试验阳性。RM Castelein等[4]研究总结得出外展试验灵敏度高,并证实外展试验等髋关节体格检查可以作为早期诊断DDH重要手段开展。1~3岁儿童还可表现为行走晚,呈跛行,若双侧脱位则呈鸭步,单腿站立试验阳性等。
2.2 X线
对于股骨头尚未出现骨化中心的小婴儿,多采用Rosen摄片法。测量及观察内容主要有:①髋臼形态:婴儿早期髋臼分正常和异常2种形态。正常为清晰的“一”字型;异常又分形态不清和模糊型。②髋臼指数:正常值20~30°,大于30°提示DDH,新生儿为30°。③闭孔线:闭孔线即两侧闭孔内上缘最高点的连线。正常股骨内上端喙突应在闭孔内上缘最高点连线以下或与之重叠,否则应考虑CDH[5]。④股骨颈轴线:股骨颈轴线必然通过髋臼中心,若其向上延长线经髋臼外缘之外,两线交于L5S1以上多提示为DDH。
2.3 CT
CT检查电离辐射较大,较少应用于婴幼儿DDH的早期诊断。主要用于判断闭合性或开放性复位后人字石膏固定患儿的关节复位情况,或用于需要行骨盆截骨术者的术前评估、术后疗效评价。随着软件技术的发展,三维CT可对髋关节多层面、多角度观察,准确测量股骨前倾角,判断髋臼旋转程度,对术者选择适当的治疗方案及手术入路,纠正股骨前倾角及髋臼指数具有指导作用[6]。
2.4 MRI
1991年Fisher最早将MRI应用于DDH的诊断[7],因其无辐射,成像清晰、客观,可以准确分辨骨、软骨、软组织,近年来得到国内外学者的广泛关注。
2.4.1 软骨性髋臼指数(cartilaginous acetabular index,CAI)的测量:髋臼软骨是维持小婴儿股骨头稳定性的重要结构,其结构和形态可以预测髋臼的发育情况。Li等[8]发现正常婴幼儿的CAI从出生时的10.17°迅速降到8.25°,2岁后较稳定,保持在8.04°直到青春期。正常儿童的软骨性髋臼在出生时即得到了良好的发育。DDH患儿的健侧骨性髋臼指数(osseous acetabular index,OAI)虽正常,但其CAI与正常婴幼儿有差异,说明其健侧也有轻度发育异常。Zamzam等[9]研究2~18个月DDH复位病人,而CAI可以较准确地预测病人预后,CAI小于20°的病人预后较好,而CAI大于24°的病人往往需要切开复位。
2.4.2 显示关节盂唇及盂唇角MRI清晰显示关节盂唇,方便测量盂唇与髋臼的夹角即盂唇角。Kim等[10]研究表明DDH病人患侧盂唇角明显大于健侧,髋关节内收、外展时盂唇动度明显增大。盂唇角度及盂唇动度对判断同心圆复位成功与否也有重要价值。
2.4.3 MR引导下的闭合复位术及术后的评价:随着快速成像技术的发展,MR引导下的闭合复位术逐渐开展[11]。手术者可在开放性MRI设备的辅助下对髋关节复位及固定。闭合复位术后,MRI可准确评估复位是否良好,增强MRI可检查股骨头血运,评估股骨头坏死风险,及时预防和发现股骨头坏死等不良转归。
2.5 超声检查(Graf超声波髋关节检查)
Graf率先于1980年报道运用超声诊断新生儿和小婴儿DDH,并于1984年提出了Graf静态测量方法和Graf分型作为诊断标准。经过多年的发展,Graf静态测量法用于新生儿DDH筛查工作在很多国家和地区得到了广泛开展,尤其是在德国等发达国家已成为所有新生儿的常规检查方法。Lewis[12]报道应用超声对高危患儿进行髋关节超声检查后晚期诊断率从2.2‰降低至0.34‰。白希壮等[13]采用Graf方法对2258婴幼儿(4516髋)进行检查及评估分析,认为该检查和评估方法可以在婴儿生后3个月内对髋关节进行准确的定性、定量评估,是较有效的临床筛查手段,有利于DDH早期治疗及随访。
2.5.1 超声的优点和适用范围新生儿和小婴儿期的髋臼、股骨头以软骨成分为主,超声具有穿透和显示软骨及软组织的特性。而且三维、四维彩超的应用进一步提高了超声髋关节检查的准确性,并能早期显示髋关节解剖结构[14]。超声检查对仪器要求不高、操作简单、费用低、安全、无放射性、无侵袭性,适合动态观察及跟踪随访,超声探头可从不同角度静态或动态观察髋臼与股骨头,对早期诊断DDH具有很高的灵敏度和精确性[13]。超声不仅能对DDH进行诊断,静、动态检查相结合还能监测其治疗过程,既确保了早期诊断,又减少了过度治疗所带来的并发症。
不少学者建议将DDH筛查年龄定为生后6周,以避免过度诊断和过度治疗及股骨头坏死等医源性并发症[15]。有研究[16]表明超声早期诊断3个月以内小婴儿DDH比单纯骨盆平片要准确。随着婴幼儿的发育,股骨头骨化中心已骨化,限制了超声的使用年龄段。根据张宇琛等[17]研究结果来看,早期以超声波检查为主,6~8个月后则以X线检查为主,而对于3~6个月的婴儿建议两种方法相结合以降低漏诊率。从而构建婴儿髋关节发育性检查的完整系列。超声检查对6个月~2岁患儿仍具有一定诊断价值,如显示软骨纤维盂唇形态、估计髋关节的稳定程度等,可作为患儿保守或手术治疗及估计预后的重要参考。另外,对于临床诊断为单侧髋关节病变的患儿,也应作双侧髋关节超声检查,以对比髋臼的发育程度,发现可能存在的潜在病变。
2.5.2超声检查的方法和诊断标准Graf静态检查法是目前使用最广泛的超声检查方法。检查采用高频线阵探头,仪器自带髋关节超声测量软件。患儿侧卧位,屈髋、屈膝90°;探头平行于躯体纵轴,垂直于骨盆矢状面,沿股骨大粗隆进行前后平移,找到标准切面进行测量。标准切面即图像上必须见到平直的髂骨、髋臼盂唇和髂骨下肢[18]。并测量以髂骨声影为基线同骨顶线(bony roof line)的夹角α和同软骨顶线(caterliage roof line)的夹角β[19]。股骨头覆盖率MR是评估髋关节发育情况的另一指标,最初由Morin提出[20],代表骨性髋臼对股骨头的覆盖,正常值大于58%,小于33%提示为DDH,33%~58%为其较大的不确定范围,使其诊断DDH的价值受限。陈博昌等[21]在实际测量中发现:对于小于1岁的正常髋关节,MR随年龄的增长有逐渐增加的趋势。在DDH病例中,其MR明显降低,若治疗得当,MR可逐渐恢复,动态观察DDH的恢复更有意义。
按照Graf法的分型标准,将受检髋关节分为五型(表1)[22]。根据Graf法标准分型,陈博昌[23]结合近年美国、加拿大等国的实际诊断标准[24],制定的诊断标准在国内广泛使用(表2)。
表1 Graf法分型标准
总之,DDH早期诊断并治疗对于改善远期预后有重要意义。体格检查配合适宜的影像学检查可以提高早期诊断率。超声检查可较准确的评价6个月以内婴儿的髋关节发育情况,是DDH筛查的最佳方法,诊断技术成熟,可以大范围应用。对于大于4个月的婴儿,可选择X线检查,X线仍是目前诊断DDH的主要方法。MRI应用于DDH的诊断有其特殊的优越性,多平面成像、无辐射,可以显示和定量测量髋臼软骨及盂唇,可早期诊断,还可预测髋臼发育的潜力、早期显示DDH并发症如股骨头缺血性坏死,指导选择治疗方式。但是目前MRI定量测量尚不能普遍应用,还需要进一步研究,扩大样本量,确定正常和异常参考值范围,制定具体标准用于DDH的诊断和指导治疗方式的选择。
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The research progress of early diagnosis in developmental hip dysp lasia
LIQianchun1,JIANG Zhongchao2.
1ClinicalMedicalSchoolofChengdu University ofTCM,Chengdu 610072,China;2Department of Orthopedics,the Affiliated Hospital of Chengdu University of TCM,Chengdu 610075,China. Corresponding author:JIANGZhongchao,448568814@qq.com
Developmental hip dysplasia(DDH)is a common hip disease in infants and children. The early diagnosis of DDH is very important.Previously,the basis of the diagnosis of DDH was from physicalexamination and AP roentgenograms.The diagnostic rate of physicalexamination is very low.And the conventional X⁃ray provides limited information,because the hip of infant is build up with vast cartilage,which nonvisualized in X⁃ray.Numerous infants and children were misdiagnosed or missed diagnosis.In recent years,more andmore scholars both here and abroad pay attention to these facts.It is ultrasonic examinationwidely used,thateffectively improve the diagnostic accuracy.Freshly,the research and application of MRI is developing in the diagnosis of DDH.In this article we reviewed the research progressand using valueaboutphysicalexamination and imaging findingson DDH.
developmentaldysplasiaof thehip;infant;diagnosis;imagingexamination
R684
A
10.3969/j.issn.1009⁃976X.2017.04.030
2017-05-20)
1610072四川成都成都中医药大学临床医学院;2610075四川成都成都中医药大学附属医院骨科
江中潮,Email:448568814@qq.com