皮肌炎并发肺栓塞1例

杨春华 金旭峰

皮肌炎并发肺栓塞1例

杨春华1金旭峰2

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种系统性炎症性肌病，其病理机制尚不十分明确。目前治疗方法有限，仍以激素和免疫抑制剂为主。

肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常见的急性肺栓塞类型，由来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致，以肺循环和呼吸功能障碍为主要病理生理特征和临床表现，占急性肺栓塞的绝大多数。近年来随着检查手段提高，肺栓塞的研究逐渐增多。

目前关于DM并发PTE的临床发生率、临床特点及病理机制上不清楚报道文章较少。本文1例，并探讨皮肌炎等风湿免疫性疾病并发肺栓塞，及溶栓风险评估。

病例资料

患者女，51岁，农民，因“活动后气喘、呼吸困难、发热4天，加重1天”入院收住RICU，2月前曾明确诊断为“① 皮肌炎; ② 间质性肺疾病”，予以“泼尼松片，羟氯喹片，环磷酰胺片”治疗，并一直遵风湿免疫科医嘱逐渐减量调整治疗。此次发病以来，食欲欠佳，睡眠差，体温38.5℃(院外未治疗)，大小便正常。余病史无特殊。入院体格检查：T 37.6℃，P 92次/分，R 23次/分，Bp 135/78mmHg，神志清，精神差，体型消瘦，两下肺可闻及湿性啰音，心率92次/分，律齐，未闻及杂音，腹部未及异常，双下肢轻度指凹性浮肿。入院后查肺CT(图1)，血常规：白细胞 7.30×109/L，血红蛋白 119.0g/L，血小板总数 197×109/L，中性粒细胞% 92.5%，真菌葡聚糖：1732.10pg/mL 降钙素原：0.03ng/mL，血气分析：酸碱度 7.46，PaCO230.70mmHg，PaO256.80mmHg。入院诊断为：① 皮肌炎; ② 结缔组织病相关间质性肺炎;③ 1型呼吸衰竭;④ 肺部感染。给与10L/min面罩吸氧，氧和持续较低在88%-90%，故给与间断无创呼吸机辅助呼吸氧，在93%-96%，并给与甲泼尼龙80mg q12h，伏立康唑、比阿培南治疗(遵常规用法)，联合口服复方新诺明片，同时给与化痰、保肝、护胃等治疗，并送检痰液等以获得病原学证据。治疗5天后甲泼尼龙逐渐减量，患者血氧有所改善，痰培养无异常细菌，给与查伏立康唑血药浓度，并复查相关检查后继续原方案治疗。患者呼吸困难逐渐减轻，发热减退、活动耐量增加，心率较前下降。10L/min鼻导管吸氧，氧和可达95%左右，减少应用无创呼吸机时间。逐渐调整激素剂量、降阶梯抗感染治疗等方案，治疗第10天时复查肺CT(图2)。但第17天清晨，患者突发呼吸困难，氧和下降，波动于70%-80%之间，心率130次/分左右，血压下降，调高吸氧浓度，氧和无明显好转，查体：呼吸急促，急性病容，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音减弱，双下肺均可闻及啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及明显杂音，双下肢无水肿。给予无创呼吸机辅助通气，CPAP模式，氧浓度80%，压力支持12，PEEP 5，氧和可升至96%。给与调整激素用量，应用无创呼吸机辅助呼吸，余治疗不变。2天后患者病情趋于平稳，行肺CT及CTPA(图3)。经家属同意，给予“阿替普酶50mg”溶栓治疗，用药约30分钟，患者突然出现呼吸困难，氧和下降，无创呼吸机辅助通气，调整吸氧浓度为100%，监护提示氧和70%-80%，心率124次/分，律齐，查体：口唇及甲床紫绀，右肺呼吸音减弱，左肺可闻及湿啰音，心脏各瓣膜区无杂音。立即给予床旁纤支镜检查，纤支镜引导下经鼻气管插管，有创机械通气进一步治疗。纤支镜下见：鼻腔、气管及左右主支气管内可见少量鲜血，充分抽吸后未见明显活动性出血。黏膜基本正常，未见明显分泌物，继续用药治疗及溶栓。此后继续抗感染、抗真菌等治疗，同时给与低分子肝素联合华法林抗凝治疗3天后，单用华法林抗凝，定期复查凝血功能、血气分析等并调整华法林用量。

讨 论

皮肌炎等结缔组织病可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，人体防御各种感染最重要的“武器”是自身的免疫系统。皮肌炎患者自身存在多种免疫功能异常和缺陷使其发生感染的危险增加。相关研究表明[1]结缔组织病患者体内存在多种免疫细胞如T、B淋巴细胞、单核-吞噬细胞、自然杀伤细胞和中性粒细胞功能异常等诸多因素参与发病，使患者本身感染易感性增加，而在控制疾病活动与维持疾病缓解的治疗上需长期应用糖皮质激素或/和免疫抑制剂，也会使患者免疫力较正常人低，因此应重视预防药物使用带来的感染[2]。本病例入院时诊断明确皮肌炎及肺部感染等，且运用激素及免疫抑制剂治疗，符合上述研究结果。

图1 两肺炎症、双侧胸膜局部增厚 图2 两肺炎症较前片好转、双侧胸膜局部增厚 图3 右上肺动脉及其分支、右下肺动脉背段分支内充盈缺损，考虑肺栓塞，双下肺动脉远端充盈欠佳，两肺炎症较前次加重，双侧胸膜局部增厚，纵隔内少量积气，较前片新发

肺栓塞由来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致，以肺循环和呼吸功能障碍为主要病理生理特征和临床表现，引起不同程度的血液动力学和气体交换障碍。轻者几无症状，重者因肺血管阻力突然增加，肺动脉压升高，压力超负荷导致右心室衰竭，是急性肺栓塞死亡的主要原因。血管内皮损伤、血液停滞和血液高凝状态是血栓形成三要素，结缔组织病患者存在肺栓塞的高危因素，系统性炎症抑制纤溶、上调促凝和下调抗凝物调控血栓反应有关[3]。还有研究表明[4]，自身抗体和循环免疫复合物在血管壁的沉积、同时内皮细胞及其代谢产物也参与组织损伤的发生和病理过程。根据受累血管的大小和器官组织，其表现形式多种多样[5]。 肺脏富含血管，在血管炎中常易受累。当患者出现胸痛、咯血、气短等症状时，往往被考虑为原发病引起心、肺系统损害，而忽视了肺栓塞的存在。本病例治疗期间突发病情变化，氧和下降，呼吸衰竭，虽然没有完全符合肺栓塞典型症状如胸痛、咯血、低氧等，但每种疾病并不是完全符合典型症状。此患者基础病诊断明确，稳定后查CTPA提示肺栓塞。患者溶栓时出现氧和下降，气管镜下抽吸未见活动性出血及渗血，故不考虑溶栓出现的出血，而考虑结缔组织病可能出现血管损伤,出现肺泡出血，符合研究。

溶栓治疗根据《急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识》[6]，肺栓塞治疗方案必须迅速准确地对患者进行危险度分层，制定相应治疗策略，主要目的是尽早溶解血栓疏通血管，减轻血管内皮损伤，减少肺动脉高压的发生。急性肺栓塞发病48 h内开始行溶栓治疗，疗效最好，对于有症状的急性肺栓塞患者在6-14 d内溶栓治疗仍有一定作用[7]。本病例患者病情属高危，及时给与溶栓治疗后患者症状逐渐好转。

综上所述，自身免疫性结缔组织病不仅引起肺部感染，还会损伤血管，出现心、肺、肾、脑等多脏器损伤，加之治疗过程运用激素，免疫抑制剂等，治疗中随时出现病情变化，提醒我们需加以重视。

[1] 费允云,甘凤英,侯勇,等.近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究[J].中华风湿病学杂志,2012,16(9):596-600.

[2] 周雪琼.80例系统性红斑狼疮合并病原学阳性肺部感染患者的临床分析[D].广西医科大学,2015.

[3] 王莉,竺红,刘荣清,等.结缔组织病合并肺栓塞5例[J].宁夏医学院学报,2005,27(3):233-234.

[4] Witkowska AM,Kuryliszyn-Moskal A,Borawska MH,et al.A study on soluble intercellular adhesion molecule-1 and selenium in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis[J].Clin Rheumatol,2003,22(6):414-419.

[5] Chatterjee S,Kupsky WJ.Severe proximal myopathy and mononeuritis multiplex in rheumatoid arthritis: manifestations of rheumatoid vasculitis[J].J Clin Rheumatol,2005,11(1):50-55.

[6] 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组.急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识(2015)[S].中华心血管病杂志，2015，44(3):197-211.

[7] 王辰.临床呼吸病学[M].北京:科学技术文献出版社,2009:244.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.08.050

1. 839000 新疆 哈密，哈密地区中心医院呼吸内科 2. 839000 新疆 哈密，武警哈密地区支队卫生队

2016-11-7]