头颈部Kimura病的CT和MR表现

李春风，纪 元，王丽君，王海涛，刘爱连

(大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116011)

头颈部Kimura病的CT和MR表现

李春风，纪 元，王丽君*，王海涛，刘爱连

(大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116011)

目的 分析头颈部Kimura病的CT和MR表现。方法 收集经病理证实的Kimura病患者20例，分析其累及部位、边界、大小、数量、CT密度、MR信号特征。结果 20例患者中，19例为多发病变，累及腮腺11例，累及颌下区6例，颊部2例、硬腭1例，上臂2例，腋窝1例，1例单独累及下颈部淋巴结，8例伴有耳前耳后皮下结节，16例颈部淋巴结肿大，其中8例腮腺区淋巴结肿大。肿物最大径平均(3.09±1.08)cm，19例边界不清，1例边界清楚。CT平扫等密度16例，略低密度4例，均未发现钙化。CT增强扫描均匀强化16例，其中轻度强化4例，中等强化10例，明显强化2例，不均匀强化1例。MR扫描2例均表现为均匀信号，明显强化。结论 Kimura病CT和MR多表现为累及腮腺及皮下的多发病灶，伴多发颈部淋巴结增大且密度均匀，有助于诊断Kimura病。

木村病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

Kimura病(Kimura disease, KD)是好发于亚洲人群的少见疾病，表现为皮下肿瘤样结节且伴有大涎腺和局部淋巴结受累，易误诊为恶性肿瘤。而KD的治疗方法与恶性肿瘤不同，不需根治性手术切除，术前明确诊断非常必要，笔者收集了累及头颈部且经手术病理证实的20例KD患者，分析其CT/MR表现，以期提高对KD的影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2006年5月—2016年11月于我院初诊且经病理证实为KD的患者20例，男18例，女2例，年龄15～69岁，中位年龄54岁。对20例患者均于术前行CT检查，其中17例行平扫及双期增强扫描，2例同时行CT及MR增强检查，另3例仅行CT平扫。临床表现主要为腮腺区(n=11)、颌下区 (n=6)、面部(n=2)、颞部(n=4)、下颈部(n=1)、上腭(n=1)无痛性肿块或肿胀，伴皮肤瘙痒(n=10)、肤色改变(n=5)、复发史(n=4)，其中2例同时累及上臂。病程20天～20年，中位时间2年。所有患者血常规嗜酸性粒细胞均明显增高(嗜酸粒细胞百分比为8.1%～43.9%)，伴或不伴有血常规白细胞总数升高。

1.2仪器与方法 CT扫描：采用GE LightSpeed 16排CT扫描仪，管电流250 mA，管电压120 kV，螺距1.375，层厚2.5～5.0 mm，经肘前静脉注射对比剂(优维显/欧乃派克)50～80 ml(1 ml/kg体质量)，注射速度2.5～3.0 ml/s，注射后25～30 s及60～70 s行双期增强扫描。

MR扫描：采用GE HD 1.5T MR扫描仪，扫描序列包括轴位和冠状位T1WI(TR 320 ms，TE 10 ms)及T2WI(TR 4 000 ms，TE 120 ms)；注射对比剂(磁显葡胺，0.1 mmol/kg体质量)后行增强扫描，扫描序列为轴位及冠状位SE序列T1WI(TR 320 ms，TE 10 ms)，层厚3～5 mm，间隔0.3～1.0 mm。

1.3图像分析 由2名有5年以上放射诊断经验的放射科医师分析图像，意见不一致时经协商达成一致。观察病变累及部位、边界(清楚和模糊)、大小(最大径，如为多发病变则测量最大病变)、数量、CT密度、MR信号特征。

2 结果

20例患者中19例为多发病变，累及2处或以上部位。11例累及腮腺(3例为单纯累及腮腺实质，5例为腮腺淋巴结及实质同时受累，单独累及腮腺淋巴结3例)，6例累及颌下区(颌下区皮下脂肪病变3例，1例同时累及颌下腺，1例同时累及颈阔肌；3例表现为颌下淋巴结显著增大；图1)，2例累及面颊部，1例主要累及硬腭，2例同时累及上臂(图2)，1例单独累及下颈部淋巴结，1例累及腋窝，8例伴耳前耳后皮下结节。16例伴颈部淋巴结增大，8例可见腮腺区淋巴结增大，其中6例累及腮腺下极区淋巴结。17例皮下脂肪受累，3例未累及皮下脂肪，其中1例以颌下淋巴结明显肿大的多发淋巴结病变为主、1例单纯下颈部淋巴结肿大、1例上颚肿物。

肿物最大径1～5 cm，平均(3.09±1.08)cm，19例边界不清，1例边界清楚。CT平扫等密度16例，略低密度4例，均未发现钙化。CT增强扫描均匀强化16例，其中轻度强化4例，中等强化10例(图1、2)，明显强化2例；不均匀强化1例。MR扫描2例均表现为均匀信号，明显强化。

3 讨论

KD是一种少见的局部慢性炎症性病变，主要发生于亚洲男性，欧美人罕见[1]。可发生于任何年龄段，高峰年龄为20～40岁，本组患者中位年龄为54岁，考虑原因为本组的入组条件为病理证实的KD，与老年人更易误诊为恶性肿瘤，故更倾向于手术治疗有关。

KD病因不明，Shetty等[2]根据患者外周血嗜酸细胞增高(10%～70%)和血浆IgE升高，认为可能与寄生虫感染或免疫反应有关。本病起病缓慢，病史较长，本组病例病史20天～20年，提示为良性的慢性过程。多数KD患者表现为头颈部皮下质韧、无痛、单发或多发的病灶，其中以腮腺区和颌下区居多[1，3-4]，本组病例以腮腺区(11/20，55.00%)和颌下区(6/20，30.00%)居多。受累皮肤常较粗糙，可见色素沉着，本组占25.00%(5/20)，常伴瘙痒(10/20，50.00%)。研究[1]报道约42%～100%的患者伴淋巴结肿大，本组病例占80.00%(16/20)，且以腮腺区淋巴结最常受累(n=8)。KD的少见发生部位包括鼻窦、眼眶、喉、耳廓、鼓膜和咽旁间隙等[5-6]，本组有1例发生于硬腭。其他少见的头颈外部位包括腋窝、腹股沟、腘窝、肺和前臂等[7-8]。本组1例发生于腋窝，2例累及上臂。其病理改变为淋巴组织增生及淋巴滤泡形成、小血管增生，纤维组织增生，大量嗜酸性粒细胞浸润。KD呈自限性，但术后可复发，本组中4例出现复发再次入院，有研究[9]报道还可伴有肾脏受累，本组未见。

头颈部KD典型表现为头颈部皮下组织界限清楚的结节或边界不清浸润性肿物，并伴有颈部多发淋巴结肿大[1，3-4]，影像表现缺乏特异性。多数病灶位于大涎腺，尤其腮腺；肿物密度为低到高密度[10-11]。MRI肿物信号多样，增强后亦无特异性，为轻度到明显强化，信号可均匀或不均匀[11-12]。强化后信号强度可能与病灶内不同程度纤维化和血管增殖有关[5，8，10]。但有研究[1]报道腮腺病灶可分为两类：界限清晰的多发结节型和界限不清的弥漫肿块型，本组病例显示累及腮腺实质病灶均界限不清，累及腮腺淋巴结的病灶表现为界限清楚的多发结节。笔者分析本组20例患者的影像学表现为：①腮腺或颌下区病变，腮腺者呈单侧或双侧、局部或弥漫增大，边缘模糊，可伴结节；颌下病变多为颌下淋巴结肿大，颌下腺不常受累；②常伴耳前耳后皮下结节；③病灶常多发，多累及颈面部皮下组织，皮肤增厚；④常伴颈部多发增大淋巴结，以腮腺区淋巴结增大多见，淋巴结密度或信号均匀，边界清楚，无坏死。

图1 患者男，56岁，病史2年，KD累及腮腺区 A、B.CT示左侧腮腺区及耳后病灶形状不规则，平扫(A)呈等密度，边界不清，增强扫描(B)呈均匀中度强化； C、D.MR T1WI呈低信号(C)，T2WI呈略高信号(D)，均匀明显强化(E) 图2 患者男，15岁，病史2年，KD累及颌下区、颈部及右上臂 A、B.CT示双侧颌下、颈静脉链多发增大淋巴结，平扫密度均匀(A)，均匀强化(B)； C.MRI示右上臂近肘关节处见皮下脂肪内肿物，形状不规则，似可见结节，T2WI脂肪抑制序列呈稍高信号

本组20例患者术前影像学均误诊，6例因病灶边缘模糊而误诊为普通炎症，误诊为腮腺混合瘤3例、腺淋巴瘤1例、神经纤维瘤病1例，血管瘤1例、2例误诊为恶性肿瘤、5例仅诊断淋巴结增大、1例诊断为颌下腺肿瘤，主要与对本病认识不足有关。头颈部KD主要需与腮腺肿瘤、淋巴瘤、转移瘤、皮肤或皮下恶性肿瘤、结核和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia， ALHE)[1，10-11]等相鉴别。腮腺肿瘤一般有包膜或假包膜，病灶局限于腮腺，而KD常伴皮下软组织内浸润，皮下脂肪模糊，甚至形成皮下软组织结节。淋巴瘤和转移淋巴结影像学表现与KD类似，尤其对于仅发生于淋巴结的KD，须密切结合临床血嗜酸性粒细胞增多进行鉴别[1，10]。ALHE较少见，多见于女性，为富血供肿瘤。典型淋巴结结核因干酪样坏死呈中央低密度，周边环状强化，可见钙化，而KD的淋巴结表现为均匀强化[1]。

KD的治疗方法各异，局灶病变、界限清楚者多主张外科手术切除，但复发率较高[10，12]。本组4例复发，2例多次复发，结合放疗和皮质激素治疗可明显提高治愈率[7]。对于多发、病变范围大、界限不清者首选放疗。其他治疗选择包括细胞毒性药物，环孢菌素等，疗效各异[13-14]。

对KD正确诊断的关键在于熟悉其CT和MR表现，当影像发现腮腺或颌下区肿物，并伴皮下病变，同时伴淋巴结增大，却无坏死或融合，增强扫描均匀强化，应该考虑到本病的可能，如发生于男性，同时伴外周血嗜酸细胞增高及IgE升高，则本病的可能性更大。

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CT and MRI manifestations of Kimura disease in head and neck

LIChunfeng,JIYuan,WANGLijun*,WANGHaitao,LIUAilian

(DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian116011,China)

Objective To explore the CT and MRI manifestations of Kimura disease in head and neck. Methods The CT and MR findings of 20 cases with Kimura disease confirmed by pathology were collected. The lesion location, boundary, size, number, density of CT and signal intensity of MRI were analyzed. Results In 20 cases, multiple lesions were seen in 19 cases. There were 11 cases involving parotid gland, 6 cases involving the submandibular area, 2 cases in cheek, 1 case in palate, 2 cases involving the upper arm, 1 case involving axillary fossa, 1 case involving cervical lymph node alone, and 8 cases with subcutaneous nodules in the front or back of the ear, 16 cases accompanied by lymphadenopathy in the neck (8 cases with lymphadenopathy in the parotid gland). The largest diameter of lesion was (3.09±1.08)cm. The margin was blurred in 19 cases and well defined in 1 case. The isodensity lesions were found in 16 cases and slightly lower density lesions were in 4 cases in non-contrast enhanced CT scan. Calcification was not found in all cases. Homogeneous enhancement was found in 16 cases and inhomogeneous enhancement was found in 1 case. The enhancement degree varies from mild to strong enhancement. Homogenous signal and strong enhancement was found in 2 cases with MR scan. Conclusion The typical manifestations of Kimura disease are involvement of parotid gland and subcutaneous fat, accompanied by lymphadenopathy in the neck, homogeneous density on CT or MRI, which may indicate Kimura disease.

Kimura disease; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

李春风(1968—)，男，辽宁凌源人，学士，主治医师。研究方向：头颈部影像诊断。E-mail: lichunfeng696@163.com

王丽君，大连医科大学附属第一医院放射科，116011。E-mail: wanglj345@163.com

2016-11-16

2017-02-27

R781.7; R445

A

1003-3289(2017)06-0876-04

10.13929/j.1003-3289.201611085