脊髓内原发小细胞性骨外骨肉瘤MR表现1例

陈 晨，程敬亮，张 勇，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科， 河南 郑州 450052)

脊髓内原发小细胞性骨外骨肉瘤MR表现1例

陈 晨，程敬亮，张 勇，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科， 河南 郑州 450052)

脊髓；小细胞性骨外骨肉瘤；磁共振成像

图1 小细胞性骨外骨肉瘤MRI表现 A.T1WI矢状位示T9～L1水平椎管内混杂稍长T1信号； B.T2WI示T9～L1水平病变呈混杂稍长T2信号，形状不规则，内见更长T2信号，T4～9水平脊髓内可见稍长T2信号； C.增强T1WI矢状位示T9～L1水平椎管内病变明显不均匀强化，其内可见片状不强化区 图2 病理图 大量小圆细胞弥漫性分布，局部似有成骨(HE，×200)

患儿女，5岁，因排尿困难4周就诊。4周前患儿无明显诱因出现排尿困难，无发热、恶心、呕吐，就诊于当地医院，无明显好转，遂转至我院。超声检查：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常，给予留置尿管，间断夹闭尿管，症状未见好转。MR检查：T9～L1椎管内脊髓增粗，可见混杂稍长T1稍长T2信号(图1A、1B)，形状不规则，内可见片状更长T1更长T2信号；T4～9脊髓内可见稍长T2信号。增强扫描T9～L1椎管内病变可见明显不均匀强化(图1C)，其内可见片状不强化区。MR诊断：室管膜瘤。行肿瘤切除术，术中可见T9～12脊髓外观呈梭形膨胀增粗，无搏动，脑脊液循环受阻，可见肿瘤位于髓内，灰红色，质韧，实质性，约3.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，血供丰富，形状不规则，无明显包膜，与周围脊髓组织粘连较重，镜下分块切除瘤组织。免疫组化：CD56、CD99、FLI-1、INI-1均阳性，GFAP局灶阳性，Oligo-2局灶阳性，EMA部分阳性，CD34、bcl-2、S-100、Syn、NSE、Desmin、LCA均阴性，WT-1阳性/阴性，Ki-67(30%阳性)。病理诊断：(T9～L1椎管)小细胞性骨肉瘤(图2)。

讨论 骨外骨肉瘤是少见的恶性间质肿瘤，占所有骨肉瘤的4%～5%，而小细胞性骨肉瘤是骨肉瘤的一种少见分型，占所有骨肉瘤的1%～4%，小细胞性骨外骨肉瘤更为罕见。骨外骨肉瘤好发于大腿、骨盆肌、腹膜后腔等软组织内，MRI表现为长T1长T2团块状信号，形状不规则，边缘不清，增强形式多样，可有出血坏死，肿瘤多有假包膜，或侵犯周围组织。而本例肿瘤发生于脊髓内，且无明显包膜。

小细胞性骨外骨肉瘤好发于中年人，无明显性别差异，本例为5岁女性患儿，且发生在脊髓内，需与星形细胞瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。星形细胞瘤多发生于颈髓及上部胸髓，边缘不清，MRI表现为混杂长T1长T2信号，增强可见多发不规则斑片样明显强化；室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥及终丝，境界清楚，边缘光整，MRI表现为等或长T1长T2信号，增强后明显均匀强化；表皮样囊肿好发于胸髓、脊髓下端和圆锥，囊性病变，边界清楚，MRI表现为稍长T1长T2信号，少数脂质多者呈短T1信号，增强扫描不强化或边缘强化。

MR features of primary intraspinal small cell extraskeletal osteosarcoma: Case report

Spinal； Small cell extraskeletal osteosarcoma； Magnetic resonance imaging

陈晨(1993—)，女，河南驻马店人，在读硕士。

E-mail: chrnchrn812@163.com

2016-10-25

2017-03-03

10.13929/j.1003-3289.201610111

R739.42; R445.2

B

1003-3289(2017)06-0963-02