视神经脊髓炎MRI特征性影像学表现

仇小路，苏壮志，刘亚欧，李坤成

(首都医科大学宣武医院放射科 北京磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

视神经脊髓炎MRI特征性影像学表现

仇小路，苏壮志，刘亚欧*，李坤成*

(首都医科大学宣武医院放射科 北京磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，北京 100053)

视神经脊髓炎(NMO)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床多以严重的视神经炎(ON)和长节段横贯性脊髓炎(LETM)为特征表现，常规MRI是检测NMO脑、脊髓及视神经病灶最敏感的方法，客观显示病灶的部位、数目、大小和分布等情况。本文对NMO脑、脊髓及视神经病灶的MRI特征进行综述。

磁共振成像；视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)又称Devic综合征，是一种免疫介导的炎性脱髓鞘和坏死性疾病，临床多以严重的视神经炎(optic neuritis, ON)和长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)为特征性表现，好发于青壮年，女性居多，复发率及致残率高[1]。NMO最经典的诊断标准于2006年修订[1]。对NMO和视神经脊髓炎谱病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)的研究[2]显示，两者在疾病的生物学特性和治疗策略方面无显著差异，且多数NMO-IgG阳性的局限型NMOSD患者最终可发展为NMO。因此，国际NMO诊断小组于2015年明确了NMOSD的定义及诊断标准[2]，将诊断的时间点大大提前。MRI在NMO的诊断和鉴别诊断中仍发挥重要作用，尤其对特异性靶抗原水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP-4)抗体阴性的患者。既往有关NMO的MRI研究[3]多基于2006年的诊断标准，发现NMO存在特征的脑、脊髓和视神经病灶。本文对NMO脑、脊髓及视神经病灶的MRI特征进行综述。

1 脑部病灶的影像学表现

既往认为多数NMO患者的脑MRI无异常改变或仅有非特异性病灶，在发现AQP-4抗体之前，NMO患者脑MRI异常率仅为13%～46%，基于2006年修订的诊断标准，脑MRI异常率增加至50%～85%[3]。以下将依次简述NMO脑MRI的特征性影像学表现。

图1 NMO患者MRI颅内病灶(箭) 室管膜周病灶，包括侧脑室前、后角周围(A)，3脑室周围(B)，4脑室背侧(C)，中脑导水管周围(D)和极后区的病灶(E)；胼胝体压部高信号病灶呈“拱桥样”改变(F)；皮质脊髓束病灶累及双侧内囊后肢(G)及右侧中脑大脑脚(H)

1.1 室管膜周围病灶 侧脑室、3脑室、4脑室、中脑导水管及延髓中央管的室管膜周围是AQP-4高表达区，以上部位出现病灶，提示AQP-4参与NMO脑部病灶形成[4]，对本病有较高诊断价值。

NMO患者侧脑室旁病灶通常紧贴侧脑室壁，沿室管膜内衬分布，可延伸至周围深部白质、皮层下，呈线样或带状分布，也可形成融合病灶，常见于侧脑室的前、后角周围(图1A)，发生率约为40%(31/78)[5-6]。而侧脑室体部周围病灶更常见于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)，通常呈圆形或类圆形孤立性病灶，垂直于侧脑室长轴分布，并符合McDonald空间播散标准[7]。由此可依据与侧脑室的紧密程度和病灶位置鉴别NMO与MS。

毗邻3脑室(图1B)、4脑室(图1C)及中脑导水管室管膜周围(图1D)的病灶，发生率约为22%(17/78)[5]，包括间脑病灶，即丘脑、下丘脑及中脑前缘，当病灶累及极后区时(图1E)，则极具诊断价值，为NMO的特征性影像学标志[4-5,8-9]。

1.2 胼胝体病灶 在MS中胼胝体受累较常见，约占65%(36/56)，胼胝体—透明隔交接处是MS病灶的常见部位，而有关NMO患者出现胼胝体受累的报道较少，发生率仅为12%～18%[10-11]。急性期NMO胼胝体呈多发、大片融合灶，通常长径>10 mm，其内部信号不均匀，FLAIR上呈“大理石花纹样”改变，T2WI上病灶呈边缘低信号、中央高信号，周围伴明显水肿；同时胼胝体病灶具有纵向延伸的融合趋势，当累及胼胝体全层时呈“拱桥样”改变(图1F)。慢性期NMO可出现胼胝体萎缩、囊变，病灶随之减小、信号强度降低，甚至病灶消散。

1.3 皮质脊髓束病灶 是沿锥体束纵向延伸的连续性病灶，发生率约23%～44%[3,5]，单侧或双侧受累，通常累及内囊后肢(图1G)、中脑大脑脚(图1H)及桥脑基底部[8-9]。Kim等[5]研究发现，NMO脑部病灶主要累及皮质脊髓束[约占44%(34/78)]和室管膜周围[约占40%(31/78)]，发现这些病灶高度提示NMO。

1.4 延髓背侧病灶 病灶多位于延髓中央背侧区(图2)，通常T2WI/FLAIR矢状位呈线样、细条样高信号，可向下延伸，与上颈髓病灶相连；也可累及桥脑、桥臂、小脑脚、4脑室底部等[5,8-9]。Misu等[12]提出延髓线样损害的概念，即在MRI矢状位T2WI上呈高信号，并沿中央管周围线样分布，在轴位T2WI呈对称分布的圆点状高信号，此线样损害与AQP-4密切相关。Lu等[13]对中国NMO患者的研究发现，延髓中央背侧区是NMO脑部病灶极易累及的区域，延髓线样病灶为NMO脑干病灶的特征性表现，其出现率约为34.5%(10/29)，诊断的敏感度达100%，而MS患者则无此特征。由此可见，延髓线样病灶对NMO具有极高的诊断及鉴别诊断价值。

图2 NMO患者延髓中央背侧区脊髓病灶 呈线条样T2WI高信号，向下延伸，并与上段颈髓病变相连 图3 NMO患者C2～T4椎体水平脊髓病灶(箭) 脊髓肿胀，呈连续、条带状T2WI高信号(A)，轴位示病变累及中央灰质，呈蝶形(B)，部分可见“亮斑样”信号(C) 图4 NMO患者C3-C6椎体水平脊髓病灶 脊髓肿胀，呈连续、条带状T2WI高信号(A)，T1WI增强后病灶呈环形强化(B，箭)

图5 NMO患者MRI示右侧视神经眶内段增粗，FLAIR信号增高(箭) 图6 NMO患者增强MRI示左侧视神经轻度强化，周围视神经鞘膜明显强化(箭)

1.5 非特异性脑白质病灶 脑白质区的非特异性病灶是NMO患者较常见的MRI表现，Cabrera-Gomez等[14]对NMO患者的MRI研究显示，非特异性白质病灶累及大脑半球深部白质或皮层下，通常直径<3 mm，呈点状、斑点状T2WI高信号改变，类似于微血管病灶，随着病程的演变，点状病灶增多、聚集，沿白质纤维束形成放射状或泼墨状改变[5,8-9]。脑白质大片融合灶的出现往往预示病情恶化、预后不良，儿童患者尤为多见，其产生机制可能与血管源性水肿有关[5,15]。与MS比较，NMO脑白质病灶的体积更小，数量更少，分布广泛，形态多样[6]，且无皮层和近皮层病灶[16]。

2 脑部强化病灶的影像学表现

NMO脑部病灶强化常见于急性期，而缓解期病灶无强化。云雾样、铅笔芯样、软脑膜强化为NMO脑强化的特征性表现，可作为支持NMO诊断的指标。

2.1 云雾样强化[17]表现为多个边界模糊、融合成云雾样的强化信号。其机制是最初血脑屏障受损诱发体液免疫或细胞免疫链式反应爆发，破坏局部血脑屏障。

2.2 铅笔芯样强化[18]表现为侧脑室前、后角周围沿着室管膜内衬走行的薄线状增强信号，其实质是室管膜区域发生针对AQP-4的免疫炎症反应，该征象是NMO的另一特征性强化方式。

2.3 室管膜下区及软脑膜强化 可能为NMO的特征性诊断线索。NMO患者发生室管膜下区强化较MS频率更高[19]，而软脑膜强化在NMO的发生率为12.8%，是因AQP-4通过血液、脑脊液触发免疫应答并在室管膜下区和软脑膜密集表达。但MS患者的软脑膜强化鲜见报道。

3 脊髓病灶的影像学表现

LETM是NMO最具特征性的影像表现[20-22]。矢状位图像多表现为连续、对称分布的条状T2WI高信号病灶，纵向延伸超过3个椎体节段以上(图3A)，通常累及颈髓和胸髓，颈髓病灶可向上与延髓病灶相连(图2)，部分NMO患者脊髓病灶可纵贯全脊髓。轴位图像显示病灶多累及中央灰质和部分白质，形态多样，可以呈圆点样、蛇眼样、蝶形(图3B)或H形，可以呈中心性分布的完全、次全横贯性病灶，也可以偏侧分布；病灶范围通常大于50%脊髓横断面积；同一患者脊髓病灶的累及节段不同，分布也可不同。而MS脊髓病灶常小于2个椎体节段，轴位多呈偏心性，通常病灶小于脊髓横断面积的50%。

急性期：NMO患者脊髓肿胀，病灶边缘不规则，通常呈T1WI低信号、T2WI高信号。Yonezu等[23]研究报道，T2WI呈亮斑样病灶(bright spotty lesions, BSLs)是NMO脊髓病灶的另一个特征性表现(图3C)，出现率为54%(13/24)，提出联合BSLs和LETM的诊断阳性率为88%(21/24)。部分NMO急性期脊髓病灶增强扫描病灶呈点状、线样或环形强化，其出现率为32%(50/156)[24](图4)，少数患者相应脊膜亦可不同程度强化。部分NMO患者首次发作时脊髓病灶可小于3个椎体节段，此时难以与MS相鉴别。

慢性期：随着临床治疗干预，脊髓病灶周围水肿的吸收，脊髓逐渐萎缩、变细；T2WI显示病灶的信号强度逐渐降低，随访脊髓病灶见间断性、不连续的短节段病灶，伴不同程度的脊髓萎缩和空洞形成。

4 脑脊髓萎缩的影像学表现

本课题组对NMO和MS间不同的脑脊髓萎缩模式进行对比研究[25-26]，发现NMO患者多以脊髓萎缩为主，伴轻度脑萎缩，其中脑白质萎缩程度比灰质更为显著；而MS患者脑萎缩显著，且常累及脑灰质，脊髓的萎缩程度反而较轻。

NMO与MS的发病机制完全不同，NMO脊髓萎缩由局部脊髓损伤所致，而MS脊髓萎缩的主要因素是神经长纤维束退行性改变。所以通过测绘上段颈髓平均体积(mean upper cervical cord area, MUCCA)，量化脊髓萎缩程，有助于评估临床病程、残疾评分、复发率等。

5 视神经病灶的影像学表现

NMO视神经病灶主要累及视神经后段和视交叉，常双侧同时受累，病灶节段可大于1/2视神经长度，T1WI呈等或略低信号，T2WI、FLAIR呈稍高信号(图5)。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴视神经鞘强化等(图6)；慢性期可见视神经萎缩，形成双轨征。而MS患者视神经病灶常单侧受累，病灶长度较短，且很少累及视神经后段及视交叉[27-28]。

6 小结与展望

NMO是一组体液免疫参与的抗原—抗体介导的严重中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘性疾病，早期有效治疗是降低复发率和致残率的关键。本文通过分析NMO的脑、脊髓和视神经常规MRI特征，有助于提高对NMO的认识及早期诊断率；而关于NMO的MRI新技术应用进展包括MRS、DTI、磁化传递成像(magnetization transfer imaging, MTI)、fMRI等，可从脑组织代谢、白质纤维束完整性以及脑功能改变等方面更深入反映病灶，更好地诠释相关的临床症状，辅助早期诊断及鉴别诊断，全面评价神经功能受损，指导临床下一步治疗及判断预后起到重要作用。

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Magnetic resonance imaging characteristics of neuromyelitis optica

QIUXiaolu,SUZhuangzhi,LIUYaou*,LIKuncheng*

(DepartmentofRadiology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,BeijingKeyLaboratoryofMagneticResonanceImagingandBrainInformatics,Beijing100053,China)

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory-demyelinating disease of central nervous system that is characterized by severe attacks of optic neuritis (ON) and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Conventional MRI is the most sensitive method in detection of NMO lesions in brain, spinal cord and optic nerve, which can objectively show the site, number, size and distribution of lesions. The MRI features of NMO lesion in brain, spinal cord and optic nerve lesions were reviewed in this article.

Magnetic resonance imaging; Neuromyelitis optica

国家自然科学基金(81401377)、北京市医院管理局重点医学专业发展计划(ZYLX201609)。

仇小路(1990—)，女，新疆乌鲁木齐人，在读硕士。研究方向：神经影像学。E-mail： cathy90s@sina.com

李坤成，首都医科大学宣武医院放射科，北京磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，100053。E-mail： cjr.likuncheng@vip.163.com

刘亚欧，首都医科大学宣武医院放射科 北京磁共振成像脑信息学北京市重点实验室，100053。E-mail: yaouliu@163.com

2016-11-30

2017-03-17

R744.3; R445.2

A

1003-3289(2017)06-0944-05

10.13929/j.1003-3289.201611148